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病 例 汇 报. 山西省人民医院 风湿科. 患者男性， 59 岁，主因 “ 双膝关节疼痛 4 年余 ” 于 2010 年 12 月 30 日入住我院。 既往史： “ 椎间盘突出 ” 18 年、 “ 高血压病 ” 7-8 年。. 患者自 2006 年 8 月起无明显诱因出现双膝关节疼痛，活动时为著， 疼痛反复发作。 无发热、皮疹、晨僵、腰骶部疼痛等症。 2007 年 2 月 21 日就诊于本省某医院。以下是在该医院的主要检查资料。. 本省某医院检查资料（一）.
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病 例 汇 报 山西省人民医院 风湿科
患者男性，59岁，主因“双膝关节疼痛4年余”于2010年12月30日入住我院。患者男性，59岁，主因“双膝关节疼痛4年余”于2010年12月30日入住我院。 • 既往史：“椎间盘突出”18年、“高血压病”7-8年。
患者自2006年8月起无明显诱因出现双膝关节疼痛，活动时为著，疼痛反复发作。无发热、皮疹、晨僵、腰骶部疼痛等症。 2007年2月21日就诊于本省某医院。以下是在该医院的主要检查资料。
本省某医院检查资料（一） • 干燥综合征组合：基础流率0.4ml/min，刺激后流率3.8 ml/min，泪液分泌试验、类膜破裂时间、角膜染色均正常。 • HLA-B27、类风湿组合、ENA多肽、抗核小体抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗双链DNA抗体、抗蛋白酶3、抗髓过氧化物酶抗体均为阴性。
本省某医院检查资料（二） • 血生化：ALT 47U/L，间接胆红素18.6μmol/L，钾2.76mmol/L，无机磷0.53mmol/L，总胆固醇6.13mmol/L，甘油三酯2.85mmol/L，低密度脂蛋白3.51mmol/L，余未见明显异常。 • 传染病检查、甲状腺功能、肿瘤系列均在正常范围。
本省某医院检查资料（三） • C-反应蛋白、血沉均在正常范围。 • 特种蛋白：λ2.34 g/L，κ、IgA 、IgG、IgM 、β2-微球蛋白均在正常范围。尿液λ、κ均在正常范围。 • 尿本周蛋白：正常。
本省某医院检查资料（四） • 尿常规（2007年2月25日）：潜血＋，尿蛋白±，尿糖＋＋ 尿常规（2007年2月27日）：潜血＋＋，尿蛋白＋＋，尿糖＋＋＋＋ • 空腹血糖、糖化血红蛋白均在正常范围。 • 24h尿蛋白定量：4.185g
本省某医院检查资料（五） • 肾小球系列：尿微量转铁蛋白2.192mg/ mmolCr，尿纤维蛋白降解产物0.147ug/ mmolCr，尿微量白蛋白13.794ug/mmolCr，尿肌酐6.742mmol/L ，余均在正常范围。 • 肾小管系列：尿视黄醇结合蛋白787.867 ug/mmolCr，α微球蛋白1.937mg/mmolCr，尿蛋白1802.618ug/mmolCr，氨基葡萄糖苷酸5.619u/mmolCr，尿微量白蛋白13.794 ug/mmolCr。
本省某医院检查资料（六） • 唇腺活检：淋巴细胞灶状浸润（数目大于50个/灶） • 全身骨扫描：多发骨及关节代谢异常活跃（双侧肩关节、髋关节、坐骨、膝关节及第1、2右前肋、多处肋椎关节核素异常浓聚）
本省某医院检查资料（七） • 骨髓细胞学检查（2007年2月28日）：骨髓增生明显活跃，浆细胞样细胞占7.2%，可见双核。 • 骨髓细胞学检查（2007年3月7日）：骨髓增生明显活跃，浆细胞样细胞占3.6%。 • 骨髓活检（2007年3月7日）：骨髓增生大致正常，巨核细胞数量不多以分叶核为主，少量浆样细胞间质分布，可见双核及多核。
患者在我省某医院给予激素及免疫抑 制剂环磷酰胺治疗，效果欠佳，转北京某 医院治疗。
北京某医院检查资料 • 尿常规：管型0.80/ul，尿比重1.024，尿蛋白75mg/dl，尿糖100mg/dl • 血生化：钾2.93mmol/L，无机磷0.78mmol/L，尿酸88.7μmol/L，尿素氮5.84mmol/L，血肌酐85μmol/L
2007年4月患者在北京某医院，经检查诊断“范可尼综合征”，予以纠正电解质等对症治疗后出院，自诉效果不佳。2008年3月患者到天津某医院就诊，以下是在该医院的主要检查资料。
天津某医院检查资料（一） • 肝功、肾功基本在正常范围。 • 电解质：钾3.0 mmol/L，磷0.43mmol/L ，钠、氯、钙、镁均在正常范围。
天津某医院检查资料（二） • 游离甲功：FT3、FrT4、TSH均在正常范围 • 血ACTH 42pgl/ml，Cor 21.2ug/dl • 24h尿：Cor 138.6ug • 甲状旁腺激素PTH 11.5pmol/L • 血沉正常、肝炎全项均为阴性
天津某医院检查资料（三） • 血气：PH 7.301，PO2 75.2mmHg，PCO2 34.7mmHg，BE -8.3 mmol/L,BB 39.6mmol/ L,HCO317.1 mmol/L，TCO218.2 mmol/L • 免疫全项+风湿抗体：IgA 67.6 mg/dl，IgG 633 mg/dl，补体C3 76.5 mg/dl，余未见异常
天津某医院检查资料（四） • 血、尿：血β2-M 3.09 ug/ml，尿ALB＞100 ug/mgCr，尿β2-M＞10ug/mgCr • OGTT+INS+CP检查不支持糖尿病 血糖 胰岛素 C肽 尿糖 0’ 4.66 6.78 2.0 ＋＋＋＋ 30’ 8.08 106.15 8.8 ＋＋＋＋ 60’ 10.00 72.75 8.3 ＋＋＋＋ 120’ 8.05 86.86 9.8 ＋＋＋＋ 180’ 6.59 80.35 10.8 ＋＋＋＋
天津某医院检查资料（五） • 24h尿：钠 271 mmol、氯304 mmol、钙601mg、镁、钾、磷均在正常范围，糖33g，蛋白4745mg，微量白蛋白537.9mg，尿酸656.7mg，肌酐1178mg，内生肌酐清除率71ml/min。
天津某医院检查资料（六） • 酸化功能（2008年3月31日）：pH 6.4 ，NH4 26.9 mmol/L，HCO31.2mmol/L，TA 7.5 mmol/L • 酸化功能（2008年4月14日）：pH 7.2 ，NH4 19.9 mmol/L，HCO32.7mmol/L，TA 3.5mmol/L
天津某医院检查资料（七） • 胸腰椎、双膝、双足X线及全身骨密度检查：骨密度减低 • 腹部B超：1.轻度脂肪肝 2.双肾皮质回声略增强
天津某医院检查资料（八） • 肾脏穿刺：符合肾小管间质病变（肾脏穿刺组织可见30个肾小球，7个肾小球球性荒废，其余肾小球未见明显病变。系膜区可见少量嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞颗粒变性，灶状萎缩，多灶状刷状缘脱落并可见蛋白管型。肾间质弥漫水肿，灶状淋巴、单核细胞浸润伴有少量纤维化。肾小动脉管壁略增厚。免疫荧光检查提示FRA+沿肾小球沉积，IgA、IgG、IgM、C3、C1q为阴性。）
患者在天津某医院应用糖皮质激素及对症支持治疗病情好转。 减激素过程中患者病情反复，肾功能不全逐渐加重。 2010年12月激素减量过程中发现“血细胞减少”（2010年12月19日血细胞分析示白细胞5.24×109/L，血红蛋白71g/L，血小板23×109/L），要求转回我院。
入院时查体：慢性病容，贫血貌，皮肤黏膜可见新旧不等的出血点和小片状瘀斑。浅表淋巴结未触及病理性肿大。胸骨无压痛。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗。脾肋下及边。双下肢轻度可凹性水肿。入院时查体：慢性病容，贫血貌，皮肤黏膜可见新旧不等的出血点和小片状瘀斑。浅表淋巴结未触及病理性肿大。胸骨无压痛。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗。脾肋下及边。双下肢轻度可凹性水肿。
我院辅助检查（一） • 血细胞分析示白细胞3.13×109/L，血红蛋白72g/L，血小板19×109/L • 血生化示白蛋白36.4g/L，总钙2.65mmol/L，尿素氮10.27mmol/L，血肌酐241μmol/L，血清β2-微球蛋白25.83mg/L。 • 血沉102mm/h
我院辅助检查（二） • 免疫检查示IgA 0.42 g/L，IgG5.85 g/L，IgM 0.22 g/L，C4 0.53 g/L，C3 1.12g/L，尿本周蛋白阳性。 • 骨髓细胞学检查骨髓增生活跃，浆细胞占6.4%。
