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Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)

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Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL). Gilles Bernardin Réanimation Médicale CHU Nice. Homme 42 ans Syndrome occlusif Résection colique Découverte TCA allongé Douleurs abdo post-op persistantes + AEG Tableau d’insuffisance surrénale aiguë

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Presentation Transcript
syndrome catastrophique des antiphospholipides scapl

Syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL)

Gilles Bernardin

Réanimation Médicale

CHU Nice

CAPS/GB/Nice2007

slide2
Homme 42 ans
  • Syndrome occlusif
  • Résection colique
  • Découverte TCA allongé
  • Douleurs abdo post-op persistantes + AEG
  • Tableau d’insuffisance surrénale aiguë
  • Hématome surrénalien géant compressif
  • IDM peri-opératoire avec choc cardiogénique

CAPS/GB/Nice2007

slide3
Femme 20 ans
  • Tableau de méningoencéphalite
  • EME++
  • Syndrome abdominal compartimental
  • Ischémie digestive
  • Résection étendu du grêle
  • Thrombose fémorale droite
  • Thrombose jugulaire interne gauche
  • Cécité bilatérale

CAPS/GB/Nice2007

anticorps antiphospholipides
Anticorps antiphospholipides

Autoanticorps dirigés contre les phospholipides

ou leurs protéines de liaison

(cellules endothéliales, plaquettes, facteurs coagulation)

  • Anticoagulant lupique « anticoagulant circulant » « anti-prothombinase »
    • Ac inhibiteur allongeant le TCA in vitro (non corrigé par adjonction de palsma témoin)
    • Effet thrombogène in vivo
  • Anticorps anticardiolipine
    • dirigés contre PL surface des mitochondries (IgG + thrombogène)
  • Anticorps anti-ß2 GP1
    • ß2 GP1 protéine à activité anticoagulante de grande affinité pour PL cationiques

CAPS/GB/Nice2007

r le thrombog ne des ac apl
Rôle thrombogène des Ac APL
  • Monocyte
    •  expression facteur tissulaire
  • Endothélium
    • Activité procoagulante (FT, PGI2)
  • Plaquettes
    • agrégation, activation
  • Cascade coagulation
    • Inhibition Protéine C
    • Inhibition activité antithrombine
    • Inhibition activité anticoagulante de ß2 GP1

CAPS/GB/Nice2007

sapl circonstances diagnostiques
SAPL circonstances diagnostiques
  • Thromboses veineuses
  • Embolie pulmonaires
  • Thromboses artérielles
  • Fausses couches à répétition
  • Allongement spontané TCA
  • Thrombopénie inexpliquée
  • Livedo reticularis
  • Recherche systématique au cours d’un LED

CAPS/GB/Nice2007

crit res de sapl consensus international
Thromboses

≥1 épisodes de thromboses artérielles, veineuses ou de petites vaisseaux quelle que soit la localisation (confirmation par imagerie ou doppler ou histo)

Grossesses compliquées

3 avortements spontanés consécutifs < 10 semaines à l’exclusion de causes maternelles anatomique ou hormonale ou chromosomique

≥1 mort fœtale > 10 semaines de gestation (morpho normale)

≥ 1 accouchement prématuré NNé normal < 34 semaines causés par éclampsie, pré-éclampsie ou insuffisance placentaire

Lupus anticoagulant

Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ISTH)

Ac anticardiolipines

Présent à titre intermédiaire ou élevé (>40 U GPL ou MPL en ELISA)

Ac antiß2GP1 (IgG ou IgM)

Présent à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle (ELISA)

1 critère Clinique

1 critère Biologique

SAPL

+

Critères de SAPL - Consensus international

Miyakis S et al. J Thromb Haemostasis 2006

CAPS/GB/Nice2007

the catastrophic antiphospholipid syndrome ronald asherson j rheumatol 1992 19 508 512
THE CATASTROPHICANTIPHOSPHOLIPID SYNDROMERonald ASHERSONJ Rheumatol 1992, 19: 508-512

CAPS/GB/Nice2007

syndrome catastrophique des antiphospholipides
Syndrome catastrophique des antiphospholipides
  • 1992 < 10 cas
  • 1998 50
  • 2001 130
  • 2006 > 280 cas

CAPS/GB/Nice2007

scapl
SCAPL
  • Survenue de novo ou au cours SAPL I ou II
  • Facteurs déclenchants
    • Infections (20%), traumatisme (14%), arrêt AC (7%), grossesse (5%)
  • Occlusions vasculaires multiples micro >> macroVx
  • Thrombopénie (60%), CIVD (20%)
  • Défaillance multiviscérale
  • Mortalité 50%

CAPS/GB/Nice2007

slide13

Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines.Asherson RA et al. Lupus 2003;12:530-534

  • Preuve de l’implication de ≥ 3 organes, systèmes et/ou tissus
  • Développement des manifestations de façon simultanée ou en moins d’une semaine
  • Confirmation par l’histopathologie de l’occlusion de petits vaisseaux dans au moins un organe ou tissus
  • Confirmation biologique de la présence d’Ac APL

CAPS certain si 4 critères

CAPS probable si 4 critères mais atteinte de 2 systèmes

si 4 critères mais DC avant confirmation biologique

si # 1, 2 et 4

si # 1, 3 et 4 et survenue 3ème événement dans le mois malgré trt anticoagulant

CAPS/GB/Nice2007

scapl registre europ en
SCAPL - Registre européen

http://www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM

CAPS/GB/Nice2007

slide15

Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

CAPS/GB/Nice2007

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Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

CAPS/GB/Nice2007

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SAPL primaire (70%)
  • Contexte catastrophique (33%)
  • Thrombose veines surrénaliennes
  • Hémorragie surrénalienne (thrombopénie)
  • Mortalité 36%

Adrenal involvement in the antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic characteristics of 86 patients.Espinosa G et al. Medicine (Baltimore) 2003;82:106-18

CAPS/GB/Nice2007

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Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Bucciarelli S, et al. Arthritis Rheum 2006 Aug;54:2568-76

Autopsies

CAPS/GB/Nice2007

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The Acute Respiratory Distress Syndromein Catastrophic AntiPhospholipid Syndrome:analysis of a series of 47 patients.Bucciarelli S et al. ARD 2006;65:413

  • Atteinte pulmonaire reportée chez 68% des pts présentant un SCAPL (150/220)
  • 21% des SCAPL (47/220) présentent un tableau de SDRA …et 40% en décèdent
  • lésions de microangiopathie thrombotique quasi constantes
  • aucune différence (age, sexe, facteurs prédisposants) entre ceux qui vont développer ou non un SDRA

CAPS/GB/Nice2007

slide21

suspicion clinique de SCAPL

TRT facteur

déclenchant

( antibiotique)

Pronostic vital engagé?

OUI

NON

Héparine IV + Corticoïdes (HD)

+ Ig IV et/ou échanges plasmatiques

Héparine IV

+ Corticoïdes (HD)

Amélioration clinique?

Amélioration clinique ?

NON

OUI

OUI

NON

Autres TRT

Cyclophosphamide (SLE)

ou prostacycline

ou fibrinolytique

Ou defibrotide

 Corticoïdes

+ AVK

CAPS/GB/Nice2007