dr baunok gnes 1 dr asma awadalla 2 jsz l ttkori perziszt l pulmon lis hypertonia vagy valami m s l.
Download
Skip this Video
Loading SlideShow in 5 Seconds..
Dr. Baunok Ágnes 1 , Dr. Asma Awadalla 2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más? PowerPoint Presentation
Download Presentation
Dr. Baunok Ágnes 1 , Dr. Asma Awadalla 2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más?

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 16

Dr. Baunok Ágnes 1 , Dr. Asma Awadalla 2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más? - PowerPoint PPT Presentation


  • 411 Views
  • Uploaded on

Dr. Baunok Ágnes 1 , Dr. Asma Awadalla 2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más? 1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged tanszékvezető: Prof. Dr. Túri Sándor 2 Coombe Women and Infants University Hospital, Dublin intézetvezető: Dr. Martin J White

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Dr. Baunok Ágnes 1 , Dr. Asma Awadalla 2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más?' - Thomas


Download Now An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
dr baunok gnes 1 dr asma awadalla 2 jsz l ttkori perziszt l pulmon lis hypertonia vagy valami m s

Dr. Baunok Ágnes1, Dr. Asma Awadalla2 Újszülöttkori perzisztáló pulmonális hypertonia vagy valami más?

1 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged

tanszékvezető: Prof. Dr. Túri Sándor

2 Coombe Women and Infants University Hospital, Dublin

intézetvezető: Dr. Martin J White

esetbemutat s
Esetbemutatás
  • S. D. szül: 2008. okt. 21.
  • 38. gest. hét, acut sectio Caesarea (késői decelerációk, meconiumos magzatvíz)
  • 2 percig extra oxigén
  • Apgar: 9/10
  • 2850 g
  • pH: 7,15 → 7,37
2 letnap
2. életnap:
  • Hányás, agitáció
  • Tachypnoe (>70/min), tachycardia (174/min)
  • MAP: 45-60 Hgmm
  • Mellkas Rtg – cardiomegalia, hypervascularisatio → CV?
  • Vérkép: Hgb: 20g/dl, Htk: 57%, Thr:216G/l, Fvs: 21.7G/l
  • HC: neg
  • CRP: 6,8 → 10,19 mg/l
  • Penicillin, gentamycin
  • EKG
slide4
P pulmonale
  • ST depresszió
  • Bifázisos T-hullámok
  • → JK, BK ischaemia
echocardiographia
Echocardiographia
  • Nyitott foramen ovale – bal-jobb shunt
  • PDA – bidirectionális shunt
  • JK dilatáció, dyskinesis
  • Súlyosan csökkent JK funkció
  • Dg: másodlagos pulm. hypertonia
  • Jav: O2 , Dobutamin 5 μg/kg/min
3 letnap
3. életnap
  • LDH: 1929 U/l (↑), CK, laktát: 3,1 (↑)
  • Se aminosav, ammónia (norm)
  • Láz, irritabilitás →
  • Agyi UH (neg)
  • Vizelet tenyésztés + üledék, vérkép, nagylabor (neg)
  • CRP: 7,34 mg/l
  • LP: üledék, HSV, VZV (neg)
  • TORCH, Coxsackie, Herpes PCR (neg)
  • Acyclovir
  • Mellkas Rtg: cardiomegalia
k vetkez napok
Következő napok

Állapotjavulás:

  • Vitális paraméterek normalizálódnak
  • Fertőzésre utaló jelek nincsenek
  • Per os táplálás
  • Dopamin, O2 csökk.
  • Guthrie-teszt
  • Gyógyszereit elhagyjuk
  • Jól táplálható, tünetmentes
  • Hazaadását terveztük
endokrinol giai konzult ci 10 nap
Endokrinológiai konzultáció (10. nap)
  • P: 140-190/min, RR: 100/69 Hgmm, MAP: 87 Hgmm
  • TSH, FT4 ismétlése
  • Thyreoglobulin
  • TSH-R antitest (TRAK) (N)
  • Microsomalis thyreoid antitest
  • Anyai TSH, FT4 (N)
  • Szoros observatio
  • ? Újszülöttkori thyreotoxicosis
differenci ldiagn zis
Differenciáldiagnózis:

1. Neonatalis hyperthyreosis (újszülöttkori Graves-betegség)

Anyai Basedow-kór – TRAK átjut a placentán

↑ fT4, fT3, TRAK, ↓ TSH

↑P, ↑RR, nyugtalanság, ingerlékenység, exophthalmus, hányás, hasmenés, sárgaság, ↓súlygyarapodás, thrombocytopenia, hepatosplenomegalia, hypoprothrombinaemia, ritmuszavar, szívelégtelenség

→ craniosynostosis, cognitiv deficit, hypothyreosis veszélye

2. Autoimmun hypothyreosis (Hashimoto-thyreoiditis) korai fázisa

3. Hyperfunctiós göb

4. TSH termelő hypophysis adenoma

5. Hypophysis tiroxin- (T4) rezisztenciája

6. Generalizált thyreoid hormon rezisztencia

diagn zis
Diagnózis:

A molekuláris genetikai vizsgálat a generalizált thyreoid hormon rezisztenciát igazolta

pajzsmirigy hormon rezisztencia generaliz lt
Pajzsmirigy hormon rezisztencia (generalizált)
  • 1:40000
  • ↑ FT4, ↑ FT3↔ N/↑ TSH
  • Tünetmentes, normális metabolizmus
  • Normális se. TBG, nincs ellenanyag
  • Golyva, ADHD, tanulási nehézségek, fejlődésben való elmaradás, sinus tachycardia, alacsonynövés, halláscsökkenés
  • TR β gén mutációja (3. kromoszóma)
  • 75% örökletes (AD), 25% sporadikus
k vetkeztet s
Következtetés
  • Egyértelműnek látszó esetek ellátása során is jelentkezhetnek ritka kórképre utaló laboreredmények
  • Ritka előfordulása ellenére gondoljunk thyreoid hormon rezisztenciára, ha a pajzsmirigy funkciós tesztek értékei ellentmondanak a klinikai képnek
irodalom
Irodalom:
  • Refetoff S, Weiss RE, Usala SJ. 1993 The syndromes of resistance to thyroid hormone. Endocr Rev. 14:348-399.
  • Beck-Peccoz P, Chatterjee VKK. 1994 The variable clinical phenotype in thyroid hormone resistance syndrome. Thyroid. 4:225-232.
  • N K Agrawal , R Goyal , A Rastogi , D Naik , S K Singh 2008 Thyroid hormone resistance Postgraduate Medical Journal 84:473-477
  • Chatterjee, V K Thyroid Hormone Resistance SyndromeJournal of Clinical Investigation (1991) 87 1977-1984
  • S. Refetoff 1982 Syndromes of thyroid hormone resistance Am J Physiol Endocrinol Metab 243: E88-E98, 0193-1849/82
  • Refetoff S: Resistance to Thyroid Hormone, 28 Sep 2004 http://www.thyroidmanager.org/Chapter16/16d-frame.htm