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Indicaciones del tratamiento con gammaglobulina en otras patologías (enfermedades neurológicas, autoinmunes). Uso original de las preparaciones de Ig Terapia de reemplazo Otros beneficios clínicos Efectos Anti-inflamatorios e Inmunomoduladores.

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Indicaciones del tratamiento con gammaglobulina en otras patologías

(enfermedades neurológicas, autoinmunes)

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Uso original de las preparaciones de Ig Terapia de reemplazo

Otros beneficios clínicos Efectos Anti-inflamatorios e Inmunomoduladores

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Use of intravenous immunoglobulin in human disease: A review of evidence by members of the Primary Immunodeficiency Committee of the AAAAI

J ALLERGY CLIN IMMUNOL APRIL 2006

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USO DE IVIG EN INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS:

CRITERIOS QUE APOYAN EL USO DE IGIV (Tp de reemplazo):

1.- Niveles Ac protectores frente a organismos encapsulados, virus, o toxinas bacterianas; respuesta Ac pobre o ausente frente a la inmunización o infección.

2.- Hipogammaglobulinemia severa (IgG <200 mg/dL)

3.- Incremento del índice, severidad y duración de las infecciones

(infecciones del sistema respiratorio o por organismos encapsulados como el

Pneumococo, HI y Meningococo)

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USO DE IVIG EN INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS:

LLC-B y MM pueden desarrollar Hipogammaglobulinemia por la propia Enf. o la Tp usada.

Indice de infección: LLC-B 5 veces más; MM 15 veces más que controles.

Reduce el número de infecciones comparada con placebo

> uso en pacientes con IgG <500 mg/dL e infecciones recurrentes

No existen diferencias según la dosis de administración

Neonatos HIV adquieren la infección y desarrollan ID humoral y celular

(Adultos células de memoria dan alguna protección frente a infecciones)

Niños son más susceptibles de padecer infecciones comunes y oportunistas

Dosis:

400 mg/kg c/28 días

MM: Debido al catabolismo de IgG x la paraproteína a/v : dosis > + frec

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USO DE IVIG EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES:

ENFERMEDADES AUTOINMUNES HEMATOLOGICAS:

  • Imbach P, Barandun S, D’Apuzzo V et al. High-dose intravenous gammaglobulin for idiopatic thrombocytopenic purpura in childhood. Lancet 1981; 1(8232):1228-31
  • Mecanismo de acción: Inmunomodulador Bloqueo Receptor Fc
  • Unión a inhibidores de receptores Fc
  • Terapia: Corticosteroides, IgG anti-D o IVIG
  • IVIG grandes dosis mostraron ventajas comparado a corticosteroides.
  • Niños (mayoría remite espontáneamente) uso de IVIG es controversial:
  • Dosis: 400 mg/Kg/día 5 días
  • 1000 mg/Kg/día 2-3 días o Metilprednisolona 30 mg/Kg x 2-3 días
    • trombocitopenia severa (<20000 plaquetas(mL)
    • sangrado significativo
    • necesidad de corregir el número de plaquetas previa a cirugía
  • Otras indicaciones: PTI crónica IVIG administración repetida
  • Embarazo por la toxicidad con otras Tp.
  • Neonato si plaquetas son <30000 mL.
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ENFERMEDADES AUTOINMUNES HEMATOLOGICAS:

  • Trombocitopenia aloinmune fetomaterna
  • Rutinariamente usado como Tp de primera línea (no existen pruebas aleatorias)
  • Purpura postransfusional
  • Trombocitopenia severa 7-10 días post transfusión , > causado por alo Ac contra Ag PH 1A
  • Tp: Corticosteroides, IGIV
  • Neutropenia Autoinmune
  • Incremento número de neutrófilos
  • (posiblemente por inducir la salida de neutrófilos de la MO o prolongar su supervivencia)
  • Anemia Hemolítica Autoinmune
  • IGIV cuando fallan otros Tx
  • Ictericia hemolítica isoinmune neonatal
  • IGIV en pacientes que no responden a fototerapia
  • Disminuye la necesidad de transfusiones de intercambio en neonatos.
  • No usado como rutina
  • Síndrome de Evans(combinado con otras Tp)
  • Hemofilia Autoinmune
  • Auto Ac -------- inhibición del Factor VIII
  • Tx: Corticosteroides, Ciclofosfamida, ciclosporina. (IGIV en pacientes no respondedores)
  • Mecanismo de acción: Ac anti-idiotipo en los preparados.
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MIOPATIAS INFLAMATORIAS AUTOINMUNES:

  • Dermatomiositis y Polimiositis
  • Tx empírico con corticosteroides e inmunosupresores.
  • IGIV pacientes con enfermedad persistente, resistentes a 1ª y 2ª Tp
  • ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS:
  • Artritis Reumatoide severa
  • efectividad en pac con incremento de IgG de 1000 a 1800 mg/dL post infusión
  • LES
  • * IGIV en LES activa severa donde fallaron otras Tp
  • Estudios retrospectivos (59 pac) mostraron mejoría clínica en el 65% pero respuesta transitoria.
  • Casos mostraron que dosis altas de IGIV (2800 mg/Kg x día) fue asociado con resolución de la enfermedad en pac con lupus con afección de órganos específicos.
  • Complicaciones: efectos pro tromboembólicos.
  • Sindromes Ac antineutrófilo y Vasculitis sistémica
  • * IGIV como Tp alternativa
  • Dosis altas (2000 mg/Kg) X 5 días mensualmente (6 de 10 pac con remisión)
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ENFERMEDADES AUTOINMUNES ORGANO ESPECIFICAS:

  • Diabetes Mellitus Autoinmune
  • Ac contra los Ag celulares de los islotes.
  • - Case report: disminución de Ac, y un < requerimiento de insulina.
  • 2 de 6 estudios pacientes mostraron un < requerimiento de insulina.
  • Oftalmopatía de Graves
  • - Ensayo aleatorio: compararon Corticosteroides con IGIV (1000 mg/Kg x 2 días c/3 sem), ambos satisfactorios pero > efectos secundarios con corticosteroides.
  • Case report: IGIV superior a corticosteroides.
  • Uveitis Autoinmune
  • - IGIV 1600 mg/Kg c/4 sem x 6 meses 53 % mejoría visual, 7,7% empeoramiento.
  • Tp alternativa.
  • Enfermedad hepática autoinmune
  • - Case report: normalización enzimas hepáticas, no se detectaron inmunocomplejos.
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NEUROPATIAS PERIFERICAS DESMIELINIZANTES:

      • 80 % pacientes se recupera en 6 meses;
      • 20 % mantienen secuelas neurológicas residuales.
  • 1992 Van der Meche publicó el primer estudio controlado en el Síndrome de Guillain-Barré
    • IVIG Vs plasmaféresis x 4 semanas de tratamiento (150 pac)
    • Mejoría en el 53% de los tratados con IGIV
    • < requerimiento de ventilación mecánica
  • Polineuropatía Desmielinizante Crónica
  • Tx: Corticosteroides, IP, inmunosupresores.
  • IGIV mostró mejoría entre las 2 – 6 semanas comparada a placebo, eficacia similar a IP y Prednisolona.
  • IGIV 400 mg/Kg x día 5 días, (puede repetirse) en algunos pacientes cada 2 a 8 sem para mantener la mejoría.
  • Tx preferido en particularmente en niños y pacientes susceptibles de complicaciones por corticosteroides.
  • Meta análisis: = eficacia entre IGIV, IP, Corticosteroides (en las primeros 6 sem de Tp)
  • Neuropatía Motora Multifocal
  • IGIV eficacia 400-500 mg/Kg x día 5 días* Pacientes con enfermedad sintomática y progresiva
  • Estudios: >80% pacientes mostraron mejoría.
  • Seguimiento 4-8 años beneficios con IGIV, influenciando en la remielinización o reinervación
  • IGIV es el Tx más seguro solo o en combinación con inmunosupresores.
  • (Corticosteroides pueden exacerbar, IP no respuesta)
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SINDROMES NEUROMUSCULARES:

  • Miastenia Gravis
  • IGIV 400 mg/Kg x día 3-5 días
  • 2 estudios: IGIV beneficio comparable con IP--- disminución Ac anti receptor de acetilcolina,
  • mejor tolerancia
  • Se requieren mas estudios para establecer la dosis óptima, y mantenimiento.
  • Síndrome Miasténico Eaton-Lambert
  • 8 de 9 pacientes mejoría clínica entre las 2-4 sem post infusión IGIV 1000 mg/Kg x día 2 días, con descenso de la mejoría a las 8 sem correlacionado con aumento de los Ac anti canales de calcio en suero.
  • IGIV: Tx alternativo en pacientes que no toleran o no responden otros Tx.
  • Síndrome de Stiff-man
  • IGIV cuando no existe respuesta a otras Tp.
  • ESCLEROSIS MULTIPLE:
  • 3 estudios mostraron que reduce las exacerbaciones (34% IGIV Vs 15% placebo)
  • Un estudio (148 pacientes) IGIV 150-200 gr/Kg x día 2 días, intérvalo 4 sem;
  • 65% no tuvieron exacerbaciones Vs 35% grupo control en 6 meses.
  • Mecanismo de acción propuesto: promocionar remielinización, efectos anti inlamatorios inhibición de macrofagos.
  • * IGIV: Tx de segunda línea en la recaída y remisión de la EM (no se estableció aún dosis óptima)
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IGIV EN TRASPLANTE:

  • Tx de soporte en receptores de TMO desde hace 2 décadas.
  • Enfermedad Injerto contra huésped:
  • IGIV: efectos inmunomoduladores (GVHD aguda)
  • Trasplante de órganos sólidos:
  • Pacientes con rechazo humoral agudo (Ac reactivos),
  • Case reports: citopenias autoinmunes post trasplante
  • Pacientes que reciben Trasplante de células madre hematopoiéticas es otro grupo que se beneficia con IGIV.
  • Un estudio: IVIG 500 mg/Kg sem hasta el día 90, después mensualmente hasta el día 360 después del Trasplante, los beneficios fueron de reducción infecciones, neumonía intersticial, infección por CMV y GVHD.
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Fiebre, 2) Infección conjuntival bilateral,

  • 3) Alteración mucosa del aparato respiratorio superior,
  • 4) Lesiones extremidades (edema periférico, descamación periungueal, eritema, descamación
  • 5) rash a nivel de tronco, 6) linfadenopatías cervicales.
  • En un 25 % de los casos se presenta aneurisma de arterias coronarias por vasculitis
  • Tx Standard * Dosis IGIV 2 gr/Kg una dosis dentro los 10 primeros días de la enfermedad +AAS
  • Sepsis, shock séptico y síndromes con shock tóxico
  • Meta análisis 492 pacientes: IGIV como Tx adyuvante < mortalidad
  • Usos específicos: infecciones por estreptococos grupo B en recién nacidos, Síndrome shock tóxico estreptocócico, sepsis post quirúrgica, sepsis asociada a trauma, sepsis neonatal.
  • Indicaciones requieren una definición mas precisa y más ensayos.
  • Infecciones órgano específicas:
  • - Neumonitis por CMV: pacientes con inmunodeficiencias IGIV + Ganciclovir mejor supervivencia.
  • - Neumonitis por VSR: pacientes con inmunodeficiencias IGIV + Ribavirina mejor supervivencia.
  • - Tx anemia severa por Parvovirus B19 (Ac anti eritrovirus)
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DESORDENES DERMATOLOGICOS:

  • Síndrome de Stevens Johnson y Necrosis epidérmica tóxica
  • Reportes esporádicos: administración temprana de altas dosis de IVIG ayuda en la resolución y disminuye mortalidad.
  • Mecanismo de acción posible: Ac anti FasL

Dosis 2 gr/Kg

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Penfigoide bulloso, Pénfigo, Epidermolisis bullosa acquisita

  • Consenso del uso de IGIV:
  • 1.- Fallo Tp convencional (prednisona 60 mg/día 6 sem, inmunosupresores por 10-12 sem)
  • 2.- Efectos adversos significativos o contraindicaciones con Tp convencional
  • 3.- Enfermedad progresiva aún con Tp convencional
  • Estudios: IGIV como última alternativa (no respondedores a inmunosupresores) mostrando algún beneficio.
  • Urticaria Crónica autoinmune
  • Case Report: 5 pacientes mejora de la urticaria en respuesta a IVIG
  • En 1 reporte: 9 de 10 pacientes mostraron beneficios
  • Ensayo abierto: 1/3 pacientes presentaron remisión, 1/3 algún beneficio, el resto no respondió
  • Uso en pacientes donde fallaron otras Tp.
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Candidatas:

1-Concentraciones de anti-D > 5 ui/ml o título a Coombs > 1/16 o

actividad biológica de anti-D por quimioluminiscencia > 20 %

2-Bruscos incrementos en la concentración de Anti-D

3-Historia clínica previa:

A) Ausencia de antecedentes, el comienzo del Tx depende

exclusivamente de la concentración de Anti-D y de su control evolutivo.

B) Antecedentes de recién nacido a término, que requirió Tx de transfusión o exsanguinotransfusión, el comienzo será a las 26-28 sem de gestación.

C) Antecedentes de muerte fetal intraútero, nacido hidrópico, transfusión intraútero y/o adelantamiento prematuro del parto, comienzo a las 20-22 sem

D) Antecedentes de muerte fetal, nacido hidrópico y/o adelantamiento del parto antes de la 32 sem de gestación, comienzo a las 12-14 sem