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Raquitismo

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    1. Raquitismo

    2. Definio / Classificao DEFINIO: Doena metablica caracterizada por deficiente MINERALIZAO do tecido sseo. 2) CLASSIFICAO: *RAQUITISMO CARENCIAL : def. de vit. D / clcio e fsforo *RAQUITISMO SECUNDRIO A TUBULOPATIAS RENAIS Com depleo de fosfato *RAQUITISMO ASSOCIADO A M ABSORO INTESTI- NAL *RAQUITISMO SECUNDRIO A DISTRBIOS DO META- BOLISMO DA VITAMINA D

    3. Anatomia da placa de crescimento Fise normal: uma estrutura constituda de tecido fibroso, cartilaginoso e sseo. Apresenta em sua superfcie pequenas protuberncias denominadas processos mamilares. Histiologicamente 4 camadas com aumento progressivo do nmero e do tamanho das clulas cartilaginosas, bem como arranjo colunar medida que se aproxima do lado metafisrio: Repouso ou germinativa: situa-se adjacente epfise, com poucos condrcitos; Proliferativa: os condrcitos apresentam-se achatados e comeam a organizar-se em colunas; Hipertrfica: regio onde os condrcitos sofrem aumento de tamanho e vacuolizao progressiva, sendo que as clulas mais prximas metfise tornam-se inviveis, com concomitante calcificao da matriz adjacente; e Transio entre a placa de crescimento e a metfise: zonas de osso esponjoso primria e secundria, existindo nesta sede algumas barras de cartilagem as quais se encontram parcial ou totalmente calcificadas, ocorre a predominncia de osteoblastos com deposio de tecido osteide, tecido sseo produzido por ossificao endocondral

    4. Fisiopatologia A atividade e a produo da matriz ssea ocorrem normalmente, entretanto h uma deficincia de mineralizao do tecido osteide e tambm da matriz cartilaginosa pr ssea, ao nvel da zona de calcificao provisria. As vitaminas D tambm chamadas de calciferis tem papel fundamental na concentrao de clcio e fosfato no lquido extracelular. VITAMINA D : 2 formas ativas: D2 vegetal ergosterol - ( leo de fgado de peixe), D3 presente na derme, epiderme ativao via raios U.V.: 7-deidrocolesterol I rad. U.V. Pr- vitamina D3 I- estabilizao trmica Vit. D3 ( Colecalciferol )

    5. Aps ocorre 2 etapas de Hiroxilao: 1 no Fgado: COLECALCIFEROL Fgado hidroxilao do carbono 25 (pode ocorrer no intestino e nos rins), formando o 25 hidroxicolecalciferol Segunda etapa no RIM: 25-Hidroxicolecalciferol RIM atrvs da atividade do PTH e baixa [ ] de fsforo no sangue 1,25 Diidroxicolecalciferol ou 1,25 Dioidroxivitamina D ou 1,25 (OH)2D forma ativa da vit D.e atua pincipalmente nos OSSOS e RIM. A falta de vit D promove uma diminuio de clcio plasmatico e deficincia da mineralizao ssea prejudicando o crescimento (crianas) e metabolismo sseo ( adultos ). Deve-se ter em mente que a matriz orgnica NO afetada com a falta de mineralizao ssea.

    6. Clnica Irritabilidade / apatia; Achatamento do crnio; Alargamento da poro cartilaginosa das suturas do crnio; Dentinognese retardada e/ou defeituosa; Articulaes costocondrais proeminentes (Rosrio raqutico); Indentao das ltimas costelas na regio do diafragma (Sulcos de Harrison); Pectus carinatum; Infeces respiratrias freqentes; Disteno abdominal; Fraqueza muscular; Frouxido ligamentar; Encurvamento dos ossos longos, podendo levar a deformidade do mero e do antebrao (coxa vara, joelho valgo e joelho varo)

    7. Cifoescoliose; Baixa estatura, secundria s deformidades sseas Cotovelos punho joelhos e tornozelos, mostram-se alargados ao exame fsico Sinal de hipocalcemia (Sinal de Chvostek e Trousseau)

    8. Radiologia Regio cortical dos ossos mostra-se adelgaada e com reas de reabsoro; Trabeculado sseo diminudo e com distribuio irregular; Aumento da espessura da placa de crescimento pela ausncia da zona de calcificao provisria; Aspecto de taa na regio de transio entre a metfise e a fise, exibindo alargamento; Alteraes mais intensas nas regies de maior crescimento sseo; Linhas de Looser ou Pseudofraturas de Milkman, apresentam-se no lado cncavo dos ossos longos do colo femoral, nas costelas, nos ramos squiopbicos e na borda axilar da escpula, so linhas radiotransparentes de orientao transversal ao longo do eixo sseo. So zonas de acmulo de matriz osteide no calcificada

    9. Bioqumica plasmtica e urina Clcio plasmtico normal ou discretamente diminudo; Fsforo est diminudo exceto na insuficincia glomerular renal; FA aumentada; Excreo urinria de clcio esta diminuda exceto no caso de raquitismo hipercalcirico

    11. Tratamento / Diagnstico diferencial Carencial: 2 a 5000 UI Vit. D durante 6 a 10 semanas; Osteodistrofia renal: 100 a 200.000UI /dia, quando FA diminuir e o quadro radiogrfico mostrar sinais de cura a dose deve ser reajustada para 50.000 UI trs vezes por semana; Secundrio a Insuficincia tubular renal: altas doses de vit D 50 a 500.000UI/dia, com o objetivo de aumentar o nvel plasmtico de fosfato, entretanto deve-se manter a excreo urinria de clcio abaixo de 6 mg/dia e a calcemia abaixo de 10,6mg/100ml (risco de intoxicao por vit D). As deformidades dos MMII podem ser tratadas com rteses; osteotomia corretiva nos casos de instabilidade do joelho em concomitncia com dor, deve-se interromper o uso da vit D seis semanas antes da cirurgia. Diagnstico diferencial: *OSTEOGNESIS IMPERFEITA *ESCORBUTO *DISCONDROPLASIAS

    17. Escorbuto DEFINIO: Doena osteometablica de carncia nutrici- Onal, onde ocorre uma deficincia de vitamina C ( cido Ascrbico ) na dieta normal. *H uma interfrencia na hidroxilao da LISINA E PROLINA *Ocorre deficincia da quantidade e qualidade do colgeno *Vit. C encontrada em frutas e hortalias verdes, e inativada pela exposio solar / ar / aquecimento e alcalinizao

    18. Clnica Crianas: Irritabilidade, hiperestesia e hipotonia muscular, principalmente dos MMII obrigando o paciente a ficar com as articulaes fletidas. Febre e hemorragias gengivais so mto freqentes, bem como do subcutneo. A sintomatologia aparece dos seis aos nove meses de idade (Lopresti, 1964); Dor osteoarticular acompanha toda a fase aguda da doena; Aumento do dimetro dos membros e das articulaes decorrentes dos hematomas

    19. *Em adultos predomina formas hemorrgicas e crianas as Alteraes sseas ( ocorre deposio clcica normal em Substrato deficiente o colgeno. *A doena deve ser suspeitada em crianas entre 6m 2 anos cujo apresentam dor a manipulao dos membros ppte os Inferiores, incapacidade motora ( def. ao sentar ) *os sinais mais importantes so o rosrio costal, ptequias, Prpuras e equimoses, hemorragias gengivais e anemia.O Paciente toma posio de r ou batrquio ( posio de maior Conforto).

    20. Caractersticas Laboratoriais e Radiogrficas Nvel de cido ascrbico abaixo de 0,2mg/100ml identifica o dficit vitamnico, porm a sintomatologia pode aparecer aps 3 meses; Linha branca de Frankel linha metafisria densa contrastante com osteopenia generalizada; Osteoporose lembra vidro esmerilhado; Espores laterais (espores de Pelkan); Fragilidade capilar resulta em hemorragias formando uma imagem fantasma que envolve o osso afetado em decorrncia de hemorragias superiosteais.

    21. Tratamento e diagnstico diferencial Diagnstico diferencial *POLIOMIELITE *RAQUITISMO *SNDROME DA CRIANA ESPANCADA TRATAMENTO : *Administrao de vit C na forma de alimentos ou medicamentos ( 300-400mg / dia ) at a cura radiogrfica Que leva de 3-4 semanas, aps profilaxia ( 50mg / dia ).