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Hermann Ackermann Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen Fachkliniken Hohenurach, Bad Urac

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Zentrale Hörstörungen / auditive Agnosien. Hermann Ackermann Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach. 79. Jahrestagung DGN, 20.–24. 09. 2006 Curriculum Kognitive Neurologie: Sprache / Sprechen.

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Presentation Transcript
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Zentrale Hörstörungen /

auditive Agnosien

Hermann Ackermann

Hertie Institut für Klinische Hirnforschung der Universität Tübingen

Fachkliniken Hohenurach, Bad Urach

79. Jahrestagung DGN, 20.–24. 09. 2006

Curriculum Kognitive Neurologie:

Sprache / Sprechen

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Kasuistik: „Taubheit mit Verwirrtheit“

  • 74 jährige Frau, Hypothyreose, ansonsten gesund
  • 14.06.2006: Angehörige bemerken “Hörverlust” und “Verwirrtheit”
  • 14.-30.06.2006: stationärer Aufenhalt in der Medizinischen Klinik eines Kreiskrankenhauses
    • HNO-Konsil: mangelhafte Compliance, deshalb Hörschwelle bds. nicht sicher zu beurteilen
    • ergotherapeutischer Abschlußbericht: “Kommunikationsfähigkeit schwierig”, “Wahrnehmungsverarbeitung des Gehörten offensichtlich gestört”, “Patientin spricht sehr laut”
    • CT am 14.06., MRT am 26.06.2006
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Akuter „Hörverlust“ mit Verwirrtheit

Broca-

Analogue

Broca-Analogon

CT am 14.06.2006

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„Taubheit“ bei bilateraler Ischämie

im Media-Versorgungsgebiet

Broca-

Analogue

Broca-Analogon

MRT am 26.06.2006

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„Taubheit“ bei bilateraler Ischämie

im Media-Versorgungsgebiet

Broca-

Analogue

MRT am 26.06.2006

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Reine Worttaubheit:

Symptomatologie

  • gelegentlich initiale Rindentaubheit
  • unterschiedliches Erleben der Hörstörung
  • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc.
  • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen
  • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite
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Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“:

Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen

und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-

sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört

zweizeitiges zerebrales Ereignis

normales Hörvermögen

„geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht-

sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)

Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

“surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b

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Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“:

Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen

und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-

sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört

zweizeitiges zerebrales Ereignis

normales Hörvermögen

„geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht-

sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)

Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

“surditas verbalis” Kussmaul 1877Lichtheim 1885a,b

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Reine Worttaubheit:

Terminologie-Wirrwar

  • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit /

(Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie

  • surdité verbale pure / psychique / verbale brute
  • pure word deafness

= Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie

----------------------------------------------------------------------

  • verbale / nonverb / general auditive Agnosie

Ackermann & Mathiak 1999

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Reine Worttaubheit:

Symptomatologie

  • gelegentlich initiale Rindentaubheit
  • unterschiedliches Erleben der Hörstörung
  • auditives Sprachverständnis: Intonation / Rhythmus > Vokale > Konsonanten, Sätze > Wörter > Pseudowörter, Lippenlesen etc.
  • bei multilingualen Patienten alle Sprachen betroffen
  • oft assoziiert mit (initialer) Aphasie, evtl. weitere neuropsychologische Defizite
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Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“:

Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen

und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-

sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört

zweizeitiges zerebrales Ereignis

normales Hörvermögen

„geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht-

sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)

Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

Lichtheim 1885a,b

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Reine Worttaubheit:

Ätiologie / Pathologie

Grunderkrankungen:

  • meistens zweizeitige Ischämie / Blutung, seltener SHT, Enzephalitis, degenerative Erkranung o.ä.
  • Sonderfall: Landau-Kleffner-Syndrom

Verteilungsmuster der Läsionen:

  • meistens bilaterale temporale (kortikal / subkortikale) Schädigung
  • wenige Fälle einer unilateralen LH oder RH Läsion

Ackermann & Mathiak 1999

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Reine Worttaubheit:

Pathomechanismen

  • Klassische Modellvorstellung:

Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang-

bilder” (Lichtheim 1885a) bzw.

Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965)

  • Alternatives Konzept:

Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

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Syndrom der „isolirten Sprachtaubheit“ bzw. der „peripheren Leitungssprachtaubheit“:

Verständnis gesprochener Sprache, Nachsprechen

und Diktatschreibens beeinträchtigt, spontan-

sprachliche Leistungen und Lesen jedoch ungestört

zweizeitiges zerebrales Ereignis

normales Hörvermögen

„geringe Aufmerksamkeit“ gegenüber nicht-

sprachlichen auditiven Stimuli (z.B. Glocke)

Unfähigkeit, Melodien wiederzuerkennen

Lichtheim 1885a,b

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Reine Worttaubheit:

erweiterte Symptomatolgie

Nichtsprachliche akustische Signale (nichtsprachliche

auditive Ereignisse):

  • Rekognition nichtsprachlicher Schallquellen

(<=> akustische Agnosie)

  • Musikwahrnehmung (<=> rezeptive Amusien)

Nonverbale Aspekte lautsprachlicher Äußerungen:

  • indexikalischer Information (Identitiät, Alter etc.)
    • affektive Prosodie (auditive Affektagnosie)

Ackermann & Mathiak 1999

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Reine Worttaubheit:

Pathomechanismen

  • Klassische Modellvorstellung:

Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang-

bilder” (Lichtheim 1885a) bzw.

Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965)

  • Alternatives Konzept:

Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

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Planum temporale = computational hub

Griffiths & Warren

TINS 2002

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Acoustic Correlates of Speech Sounds:

  • „steady states“ of the formants
  • formant transients (FT)

Hertrich et al. 2002

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Planum temporale = computational hub

Griffiths & Warren

TINS 2002

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Reine Worttaubheit:

Pathomechanismen

  • Klassische Modellvorstellung:

Deafferentierung des “Zentrums für Wortklang-

bilder” (Lichtheim 1885a) bzw.

Diskonnektion / Isolation der Wernicke-Area (Geschwind 1965)

  • Alternatives Konzept:

Beeinträchtigung der Analyse auditiver Szenen und der Extraktion spektro-temporaler Eigenschaften komplexer akustischer Signale

slide23

Reine Worttaubheit:

Terminologie-Wirrwar

  • reine (perzeptive) Sprach(Wort-)taubheit /

(Wortlaut-)Lauttaubheit / agnostisch-sensorische Aphasie / subkortikale sensorische Aphasie

  • surdité verbale pure / psychique / verbale brute
  • pure word deafness

= Abgrenzung gegenüber Wernicke-Aphasie

----------------------------------------------------------------------

  • verbale / nonverb / generalisierte auditive Agnosie

Ackermann & Mathiak 1999