COARCTATION AORTIQUE El Arid Jean-Marc, Pr Olivier Baron, Pr Daniel Duveau Service de Chirurgie Cardiaque Thoracique et

1. COARCTATION AORTIQUE El Arid Jean-Marc, Pr Olivier Baron, Pr Daniel Duveau Service de Chirurgie Cardiaque Thoracique et Vasculaire Institut du Thorax – CHU de Nantes

2. INTRODUCTION • Sténose isthmique entre crosse et aorte descendante • 5 à 7.5 % des cardiopathies congénitales (3 H pour 1 F) • 1ère réparation : Crafoord 1945 • Mécanisme : • Théorie mécanique (Skoda) : effet oblitérant du tissu ductal ectopique • Théorie hémodynamique (Rudolph) : diminution du flux Ao antérograde Coarctation

3. ANATOMO-PATHOLOGIE • Lésions induites par la coarctation • - Circulation collatérale • - Formation d’anévrysme (10 % à 20 ans, 20 % à 30 ans) • en amont : modification de la paroi aortique due à l’HTA • en aval : anévrysme mycotique, dissection aortique • - Modification du myocarde (hypertrophie et fibrose) et coronaires • (prolifération intimale) • Lésions associées à la coarctation • - CIV + Canal artériel + Hypoplasie tubulaire de la crosse aortique • - Autres CIA 13 % Bicuspidie 27 à 46 % • TGV 9 % Sténose Aortique 10 % • VDDI 4 % Anomalie sténosante mitrale 2 à 8 % • VU 4 % Coarctation

4. FORMES CLINIQUES • Très symptomatiques : nourrisson < 3 mois • tachycardie, tachypnée, oedème, cardiomégalie, • hépatomégalie, oligurie, gris + défaill. multiviscérale • hypoplasie de l’arche + autres lésions associées • mortalité < 1 an • Asymptomatiques : grand enfant voire adolescent • examen systématique ( pouls, HTA) • coarctation isolée et courte • espérance moyenne de vie : 34 ans • Décès : 25 % avant 20 ans • 50 % avant 32 ans • 75 % avant 46 ans • 90 % avant 58 ans Coarctation

5. TECHNIQUES CHIRURGICALES • Résection-anastomose • ==> simple par thoracotomie PLG • ==> modifiée AMATO • ==> étendue par thoracotomie PLG • ==> étendue par sternotomie sous CEC • Flap sous-clavier (Waldhausen) • Aortoplastie Coarctation

6. RESECTION-ANASTOMOSE simple (Crafoord 1945) Coarctation

7. RESECTION-ANASTOMOSE ELARGIE • Dissection et mobilisation large de l’arche + aorte thoracique descendante • Résection large de toute la zone coarctée. • Incision dans la concavité de l’arche au-delà de la carotide P.G. Coarctation

8. RESECTION-ANASTOMOSE modifiée AMATO Coarctation

9. RESECTION-ANASTOMOSE élargie par voie antérieure Coarctation

10. Le Flap sous-clavier :WALDHAUSEN • Laisse en place du tissu ductal • N’élargit pas l’arche aortique • Sacrifie l’artère sous-clavière • (vol sous-clavier- ischémie- hypotrophie) Coarctation

11. Flap sous clavier avec exérèse de tissu ductal Coarctation

12. Flap sous clavier avec élargissement de l’arche transverse distale Coarctation

13. UTILISATION DE PROTHESE Coarctation

14. QUAND OPERER ? • Etat clinique • Risque de resténose (gradient trans-isthmique > 20 mmHg) • si > 6 mois : 3 % • si < 6 mois : 10 à 15 % (tissu ductal, PGE1, hypoplasie) • HTA résiduelle : - mécanisme non univoque • : qualité de la réparation • : altération du lit vasculaire périphérique • : dérèglement des baroréflexes • D’autant plus fréquente que la chirurgie est tardive (Ann Thorac Surg 98) • - 107 pts 48 < 1 an ==> 4.2 % HTA • suivis + 5 ans 59 > 1 an ==> 27.1 % HTA • - 50 % des patients opérés après 40 ans restent hypertendus Coarctation

15. QUAND OPERER ? • Forme asymtomatique : • à partir de 6 mois - resténose 3 % - mortalité 2 % • Forme symptomatique du nouveau-né et du nourrisson : • forme sévère, précoce • => PGE1 +inotropes+ventilation artificielle ==> chirurgie • forme atténuée • => traitementdéfaillance cardiaque • Bonne réponse Réponse médiocre • (hypocontractilité persistante) • attendre 2 à 3 mois chirurgie rapide Coarctation

16. COMMENT OPERER ? • Présence de lésions associées • Arche aortique • Anatomie chirurgicale • Hypoplasie : Définition (Moulaert, Karl) • Localisation Coarctation

17. COMMENT OPERER ? Arche • 1. Arche antérieure hypoplasique antérieure bien développée • 2. Arche antérieure absente résection- anastomose par TPLG • 3. Résection-anastomose • par sternotomie Coarctation

18. COMMENT OPERER si Lésions Associées ? Unique CIV Multiples taille et shunt modérés Coarctation par TPLG + cerclage Large à shunt important coartation seule par TPLG + Banding résorbable (Bonnet D. JACC sept 1999) Fermeture en 1 temps par voie antérieure Malformation complexe Chirurgie en 1 temps = décès 29 % vs 49 % (Conte et al. JTCS 1995) Coarctation

19. RESULTATS Age année Pts MortalitéResténose Vouhé < 3 mois 1988 80 26 % 10 % Zannini < 3 mois 1993 21 19 % 23 % Van Heurn < 3 mois 1994 77 6 % 11 % Conte < 1 mois 1995 307 7 % 9 % Van Son < 1 mois 1997 25 0 % 4 % Boker < 6 mois 1997 55 2 % 4 % • Mortalité opératoire : attention au déclampage • Morbidité : hémorragie, chylothorax • syndrome post coarctectomie (HTA paradoxale et tr digestifs) • ischémie médullaire exceptionnelle Coarctation

20. Traitement de la Recoarctation Recoarctation localisée étendue, sur prothèse, patch Angioplastie -------------------- échec -------------------------- chirurgie Technique : Crafoord prothèse patch bypass in situ antérieur Décès : 5 % (hémorragie) 65 % succès (Coles Ann Thorac Surg 1995) Coarctation

21. COARCTATION TARDIVE • Particularité :- manque de souplesse • - collatéralité • - calcification • Technique : - Crafoord • - Interposition de prothèse • - Patch d’élargissement • - Bypass entre sous clavière G et Ao thoracique descendante • Faut-il opérer ? - Oui, car risque de dissection • risque d’endocardite • post charge • meilleur contrôle de l’HTA, • voire disparition (50 % ) Coarctation

22. COARCTATION PEU SERREE • Formes dites «angiographiques» sans HTA => ne pas y toucher ! • Formes intermédiaires : • - faible gradient, HTA peu sévère au repos • hypertrophie VG peu intense, faible collatéralité • - décision difficile ! • - intérêt de la CEC entre AP et Aorte descendante Coarctation

23. CONCLUSION • Fausse réputation de bénignité • Néanmoins, mêmes formes néonatales, le taux de recoarctation • et de mortalité tend à bien diminuer • Problème difficile : chirurgie de la recoarctation • forme peu sévère Coarctation