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表 1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD) とその関連疾患

表 1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD) とその関連疾患. Non-Neoplastic Kidney Diseases. ARP Press 2005, p199. 図 1 LHCDD （ HE 像）. 糖尿病腎症 で認める様な 結節性病変. 図 2 LCDD （ PAS 像）. PAS 陽性の 結節性病変。 結節性糖尿病 性糸球体硬化 症同様核成分 に乏しい結節. 結節性糖尿病 性糸球体硬化 症に似た Mico- Aneurysma を 認める.

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表 1 Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD) とその関連疾患

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Presentation Transcript

  1. 表1Monoclonal Immunoglobulin deposition disease(MIDD) とその関連疾患 Non-Neoplastic Kidney Diseases. ARP Press 2005, p199.

  2. 図1LHCDD（HE像） 糖尿病腎症 で認める様な 結節性病変

  3. 図2LCDD（PAS像） PAS陽性の 結節性病変。 結節性糖尿病 性糸球体硬化 症同様核成分 に乏しい結節 結節性糖尿病 性糸球体硬化 症に似たMico- Aneurysmaを 認める

  4. 図3LCDD（MT像） 糸球体には糖尿病腎症で認める様な結節性病変があるが、血管には硝子様物質の沈着が無いか乏しい

  5. 図4LCDD（PAM像） 糖尿病腎症 で認める結節 性病変と比し PAMの染色 後は軽度で ある

  6. 図5HCDD（HE像） この症例では 結節性病変は 目立たず 半月体形成を 認める

  7. 図6HCDD（IF像;gamma鎖） 糸球体及び細小動脈、細動脈、尿細管基底膜にgamma heavy chainの沈着を認める

  8. 図7LCDD（IF像;kappa鎖） 糸球体結節部～係蹄壁、ボウマン嚢、尿細管基底膜にkappa light chainの沈着を認める

  9. 図8LHCDD（EM像） 矢印の様に糸球体基底膜の内皮下に顆粒状の沈着物を認めるが、外透明層には沈着物は認めない

  10. 図9LHCDD（EM像） 矢印の様に近位尿細管基底膜の外側に顆粒状の沈着物を認める

  11. 解説 • 表1にMIDDとその関連疾患を示した。 • 光顕上は結節性糖尿病性糸球体硬化症との鑑別が一番重要である。 PAMの染色性や血管の硝子様変化が鑑別点として挙げられるが 　　最終的には特殊染色による確定診断が必要である。 • アミロイド症との鑑別も重要であるが特殊染色や電顕がなくてもCongo red染色ではMIDDは陰性であることより鑑別できる。 • MIDDの90%以上はLCDDで、10%未満がLHCDDである、HCDDは極めて稀で世界で10数例の報告しかない。 • MIDDではアミロイド症同様、腎、心、肝などの全身のMIの沈着を認めるが予後決定因子は骨髄腫の有無や組織像でなく、初診時の血清Crであると言われている。

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