Beh et hastal
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 61

Behçet Hastalığı PowerPoint PPT Presentation


  • 1090 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Behçet Hastalığı. Dr. Ozan Yaşar Prof. Dr. Önder Murat Özerbil. Behçet Hastalığı. Behçet hastalığı hakkındaki çağdaş bilgiler ilk kez 1937 yılında dermatolog Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Behçet hastalığı klinik olarak

Download Presentation

Behçet Hastalığı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Beh et hastal

Behçet Hastalığı

Dr. Ozan Yaşar

Prof. Dr. Önder Murat Özerbil


Beh et hastal1

Behçet Hastalığı

  • Behçet hastalığı hakkındaki çağdaş

    bilgiler ilk kez 1937 yılında

    dermatolog Hulusi Behçet

    tarafından tanımlanmıştır.

    Behçet hastalığı klinik olarak

    tekrarlayan oral ve genital aftlar,

    cilt lezyonları, oftalmolojik, nörolojik, veya gastrointestinal belirtilerle karakterize olan birden fazla sistemi içine alan kronik bir hastalıktır.


Epidemiyoloji

Epidemiyoloji

  • Tüm dünyada görülmekle beraber en sık Türkiye’de (prevelansı 80-370/100000), daha sonra ikinci sıklıkta Japonya’da (13.6/100000) görülmektedir.

  • Orta Doğu ve Akdeniz ülkeleri sık görüldüğü diğer yerlerdir.

  • Kuzey Avrupa ve ABD’ deki prevelansı daha düşüktür.(0.1-7.5/100000)

  • Behçet bulgularının görüldüğü yaş aralığı 20-30’dur.


Epidemiyoloji1

Epidemiyoloji

  • Eski zamanlarda erkeklerde daha sık görüldüğü düşünülürken, günümüzde kadın erkek birbirine yakın oranlarda görüldüğü kabul edilmektedir.

  • Orta Doğu’da erkeklerde daha sık görülürken, kuzey Avrupa ve ABD’de ise kadınlarda daha sık görülmektedir.


Patogenez

Patogenez

  • Behçet hastalığının patogenezi halen bilinmemektedir.

  • Genetik, infeksiyonlar, immün regülasyon yapıcı ve inflamatuar mediyatörler potansiyel etyolojik faktörlerdir.


Genetik

Genetik

  • Ailesel vakalar Türkiye, Arap ülkeleri, Kore ve İsrail’de Japonya, Çin ve Avrupa ülkelerine nazaran daha sık görüldüğüne dair yayınlar vardır.

  • HLA-B5 ile Behçet hastalığı arasında önemli bir ilişki vardır.

  • HLA-B51 pozitif bireylerde rölatif risk dünyanın coğrafi bölgelerine bağlı olarak değişmektedir.

  • HLA-B51’in doğrudan sorumlu olmadığı, daha çok hastalıkla ilişkili genlerle yakından ilişkili olduğu düşünülmektedir.


Genetik1

Genetik

  • Hastalıkla ilişkili olduğu düşünülen genler kromozom 6’ya yerleşiktir ve bunlar arasında major histokompabilite kompleks sınıf 1 ilişkili gen(MICA), perth blok(PERB), HLA-B ile ilişkili yeni organizasyon(NOB) ve antijen işleyen genlerle ilişkili taşıyıcı genler(TAP) genleri vardır.

  • Bazı yayınlarda genetik açıdan 3 farklı klusterın semptomatolojiden sorumlu olabileceği tartışılmaktadır.

    • Akne-entesit-artrit

    • Superfisiyal ven trombozu-derin ven trombozu-dural sinüs trombozu

    • İnflamatuar bağırsak hastalığı

  • HLA-DRB1 ve HLA-DQW1 pozitif olan insanların behçet hastalığına dirençleri vardır.


Nfeksiy z ajanlar

İnfeksiyöz ajanlar

  • Behçet hastalığı olan hastaların serumundan antistreptokokkal antikorlar elde edilmiştir.

  • Oral florada yüksek konsantrasyonlarda streptoccoccus sanguios saptanmıştır ki buda genellikle ilk semptom olan oral aftlardan sorumlu olabileceklerini düşündürmüştür.

  • Esherichia coli ve staphylococcus aureus gibi diğer bakterilerinde lenfosit aktivasyonu ile behçet hastalığının patogenezinde etkili olabileceği düşünülür.


Mm n mekanizmalar

İmmün mekanizmalar

  • Th-1 aracılı immün yanıtta artış temel olarak suçlanmaktadır . Kompleman sisteminde artış genellikle beklenmez.

  • Damar duvarındaki alpha-enolase hastalık patogenezinde en sık suçlanan antijenlerdendir.

  • Selenyum bağlayan proteine karşı gelişen antikorlar üveitli hastalarda gösterilmiştir.

  • IL-8, IL-12, IL-15 ve IL-18 gibi proinflamatuar sitokinlerde artış görülür.

  • Behçet lezyonlarında makrofaj aktivasyonuna ek olarak nötrofil kemotaksisi ve fagositoz artışı vardır. İnflamatuar lezyonlarda T4 lenfositler hakimdir ve granülom oluşumu nadirdir.


Beh et hastal

Tanı

  • Behçet hastalığının tanısı klinik kriterlere dayanarak konur. Tanı için geliştirilen çeşitli klinik dizinler önerilmiştir;

    • O’Duffy ve Goldstein(1976)

    • Mason ve Barnes(1969)

    • Japonya çalışma grubunun kriterleri(1974)

    • Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri(1990)

  • Behçet hastalığının teşhisini doğrulamak çoğunlukla oldukça güçtür, çünkü patognomonik laboratuar bulgusu yoktur.

  • Uluslar arası çalışma grubunun kriterleri tanıda %91 sensitivite ve %96 spesifiteye sahiptir.


Semptomatoloji

Semptomatoloji

Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Rewiev of Multisystemic İnvolvement

Eun Fin Chae, MD, et al, Radiographic8 2008; e31


Paterji testi

Paterji testi

  • Non spesifik

  • Deri hiperreaktivitesini gösterir

  • Eritamatöz zeminde papül yada püstül oluşumu varsa test pozitif

  • Paterji testi öncesi cerrahi sterilizasyon uygulanması testin pozitifliğini düşürmektedir.

  • Bazı yazarlar paterji testinin klinik olarak pozitifliğinden ziyade histopatolojik ve imünopatolojik olarak saptanan bulgularının daha kıymetli olduğunu düşünmektedir.


Paterji testi1

Paterji testi

  • Testin behçet hastalarındaki pozitifliği %6-71 arasında değişir

  • Değişim coğrafi dağılım gösterir ve özellikle Akdeniz ülkeleri ve Japonyada behçet hastalarının %60-70’ de pozitiftir.

  • Batı ülkelerinde testin pozitifliği belirsiz olduğu için prognostik değeri tartışmalıdır.

  • Paterji testi erkeklerde daha fazla oranda pozitiftir.


Oral aftlar

Oral aftlar

  • Genellikle hastalığın ilk

    bulgusudur ve tanı için

    gereklidir.

  • Tipik olarak yuvarlak, keskin,

    eritematöz kenarlı olup yüzeyi

    sarı beyaz psödomembranla

    kaplıdır.

  • Ağız mukozasında, sert damakta, dudaklarda ve dilde ortaya çıkabilir.

  • Genellikle ağrılıdır, şişerler ve nedbe bırakmadan 1-3 hafta içinde iyileşirler.


Genital aftlar

Genital aftlar

  • Tipik olarak erkeklerde peniste veya skrotumda, bayanlarda ise vulva veya vajinada görülürler.

  • Görünüş olarak oral lezyonlarla benzerlik göstersede daha çok nedbe bırakma ve daha az tekrarlama eğilimindedirler.


Cilt bulgular

Cilt bulguları

  • Psödofollikülit, akneiform lezyonlar

    • Erkeklerde daha sık

    • Adölesan olmayan ve steroid

      tedavisi almayanlarda

      değerlendirilmeli

  • Süperfisiyalmigratuartrobmoflebit

    • Erkeklerde daha sık

    • İntravenöz enjeksiyonlar veya derinin başka nedenlerle

      irritasyonu neden olabilir.


Cilt bulgular1

Cilt bulguları

  • Eritema nodosum

    • Kadınlarda daha sık

    • Ağrılı ve genelde koyu pigmente bir iz bırakarak spontan iyileşir.

    • Bazen ülsere olabilir.


G z bulgular

Göz bulguları

  • Anteriorüveit

  • Posteriorüveit

  • Retinalvaskülit

  • Hipopiyon

  • Katarakt

  • Behçet hastalarının %10’da ilk semptom olabilir.

  • Behçet hastalığı olan kadınların%63-73, erkeklerin %83-95’de görülür.

  • Ciddi morbiditenin en önemli nedeni


Eklem tutulumu

Eklem tutulumu

  • Erozif olmayan ve deformite yapmayan periferik artrit veya artralji hastaların yaklaşık yarısında görülür.

  • Artrit ve artralji genellikle birkaç hafta süren bir semptomdur.

  • Artrit tablosunda ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı vardır, kızarıklık çoğunlukla yoktur.

  • Yıllarca süren artritik semptomlar çok nadiren görülür.


Eklem tutulumu1

Eklem tutulumu

  • En fazla dizler sonrasında da ayak bilekleri olmak üzere alt ekstremite tutulumu ön plandadır.

  • El, el bilek eklemleri ve dirsekler daha az sıklıkta tutulur.

  • Sternoklavikular ve temporomandibular eklemin tutulduğu vakalarda literatürlerde yer almaktadır.

  • En sık monoartiküler tutulum olmakla beraber oligoartiküler tutulum da görülebiliyor.

  • Romatoid artrite benzer küçük eklem tutulumu oldukça nadir.


Eklem tutulumu2

Eklem tutulumu

  • Spondilit ve sakroiliak eklem tutulumu ve poliartrit oldukça nadir.

  • Sakroileit sıklığında artış Dilşan ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada gösterilmiş(%10 bulunmuştur), ancak bu çalışmada HLA-B27 pozitif bireyler dışlanmamıştır.

  • 2006 yılında yapılmış bir çalışmada asemptomatik ve direkt grafileri normal olan hastaların sintigrafik olarak %25’ de sakroileit saptanmış ve erken dönemde sintigrafinin eklem tutulumunu göstermesi açısından önemli olduğu vurgulanmış.


Eklem tutulumu3

Eklem tutulumu

  • Miyalji

  • Miyozit oldukça nadir.

    • Lokal ve jeneralize

  • Osteonekroz oldukça nadir.

    • 2003 yılında yayınlanmış bir çalışmada behçet hastaları 25 yıl takip edilmiş ve multiple osteonekroz gelişebildiği rapor edilmiş. Erken tanı ve tedavi için MR önerilmiş.


Beh et hastal na sekonder sakroileit

Behçet hastalığına sekondersakroileit

  • 8 yaşında kız hasta, 2-3 yaşından itibaren tekrarlayan oral aft, göz bulgusu-, hastaneye başvurduğunda; subfebril ateş, oral aft, genital aft, perianal ülser, sol dirsek ve sağ dirseğinde radyolojik bulgusu olmayan artrit,

  • Paterji testi-

  • Hgb 11, hct %34, BK 10800, Plt 318000, Crp 7.1, ESR 107, Rf-, IgG 2938, ıgA 495, IgM 430, IgD 14, C3 122, C4 65, , HLA -B27-


Beh et hastal na sekonder sakroileit1

Behçet hastalığına sekondersakroileit


Sinoviyal inceleme

Sinoviyal inceleme

  • Sinoviyal zarın biyopsi örnekleri bazen plazma hücreleri ve lenfositler ile birlikte nötrofilik bir reaksiyon gösterebilir.

  • İmmünfloresan mikroskopide sinoviyal zar boyunca immünglobulin G birikimi gösterilebilir.

  • Sinoviyal sıvı incelemelerinde

    • 300-36200 hücre/mm3 arasında değişen lökosit değerleri


Sistemik tutulum

Sistemik tutulum

  • Merkezi sinir sistem

  • Gastrointestinal sistem

  • Kardiyovasküler sistem

  • Respiratuar sistem


Merkezi sinir sistemi tutulumu

Merkezi sinir sistemi tutulumu

  • Nörolojik manifestasyonlar hastaların %10-50’de görülür.

  • Nörolojik manifestasyonlar

    • Parankimal tutulum; serebralhemisferlerin, beyin sapı ve medullaspinalisin tutulumunu kapsar.Parankimal tutulum nörobehçet olarak da adlandırılır.Özellikle beyinsapındapons ve serebralpediküllerin çevresini, ikinci sıklıkta da talamus ve bazal ganglionları tutar. Piramidal, serebellar ve duysal bozukluklar , kişilik değişiklikleri ve sfinkter patolojileri görülebilir.

    • Nonparankimal tutulum intrakraniyal hipertansiyon, aseptik menenjit, kraniyalnöropati, dural sinüs trombozu, arteryeldisseksiyon, anevrizma ve oklüzyonu kapsar. Baş ağrısı ve papil ödem görülebilir.


Parankimal tutulum

Parankimal tutulum

52 yaşında erkek hastada orta beyinde, serebralpedikülde, beyin sapının ön kısmında ve talamusda tipik nörobehçet tutulumu

30 yaşında bayan hastada atipik nörobehçet tutulumu


N rolojik tutulum

Nörolojik tutulum

  • Nadir olarak periferal nöropati, anevrizma yırtılması, ve vestibüler tutulum görülebilir.

  • Kötü prognoz:

    • İlerleyici seyir

    • Parankimal tutulum, beyin sapı tutulumu

    • Serebrospinal bozukluklar


Gastrointestinal tutulum

Gastrointestinal tutulum

  • Hastaların %5-60’da gastrointestinal sistem tutulumu görülür. Özellikle Japonya’da hastaların 1/3’ de görülürken, Türkiye’de nadirdir.

  • İştahsızlık, bulantı-kusma, dispepsi, diyare, abdominal ağrı gibi non spesifik semptomlar görülebilir.

  • Lenfostaklastik vaskülit kronik vaskülit ve ülserasyon ile sonuçlanır.

  • Ülserlerler en sık ilioçekal bölgede lokalizedir.

  • Ülserler ayrıca midede, duodenumda, kolonda, özefagusta, rektumda, anal bölgede görülebilir.

  • Perianal fistül pankreatit ve çölyak hastalığı görülebilir.


Gastrointestinal tutulum1

Gastrointestinal tutulum

  • Özefagus tutulumu tek ülserden, diffüz ö özafajite kadar değişebilir. Perforasyon, m mukozal disseksiyon, intramural e hematom, varis ve stenoz görülebilir.

  • Özefagus tutulumu olan hastaların 1 1 %19’da perforasyon, özefagotrakheal yy y veya özefagobronşial fistül gelişimi

  • bildirilmiştir.

51 yaşında disfaji şikayeti olan erkek hastada özefageal ülser


Gastrointestinal tutulum2

Gastrointestinal tutulum

  • İnce bağırsakta en sık tutulum tutulum terminal ileumda olmakla olmakla beraber genelde terminal terminal ileumdaki tutuluma tutuluma proksimal çekum tutulumu tutulumu eşlik eder. Tutulum transmural olmakla beraber serozaya kadar yayılır. Perforasyon, fistül gelişimi ve hemoraji görülebilir.


Gastrointestinal sistem

Gastrointestinal sistem

  • Kolon tutulumu yamalı, deri ülserler şeklinde olması dolayısıyla Crohn hastalığını taklit edebilir, ancak Crohn hastalığının lezyonlarında granülom görülmesi ayırıcı tanıda önemlidir.

  • Behçet hastalığı cerrahi sonrası %40-80 arasında tekrarlar; tekrarlar 3 şekilde olabilir:

    • Derin ülserler

    • Multipleaftöz ülserler

    • Enterokutanöz fistüller

  • Cerrahi sonrası tekrar en sık iki yıl içerisinde cerrahi anastamoz çevresinde görülür. Tekrarların nedeni bilinmemektedir.

  • Behçet hastasında asit, hepatosplenomegali geliştiğinde portal veya hepatikvendetrombüs geliştiği düşünülmelidir.


Kardiyovask ler tutulum

Kardiyovasküler tutulum

  • Vasküler tutulum;

    • Hastaların %5-30’da görülür.

    • Hastalığın başlangıcından sonra 10 yıl içinde gelişir.

    • Venöz oklüzyon(en sık)

    • Arteryel oklüzyon

    • Arteryel anevrizma

    • Vasküler tutulumun tanısı oldukça önemlidir; çünkü prognozda oldukça önemlidir. Behçet hastalarında ani ölümün başta gelen nedeni arteryel yada aortik bir anevrizmanın rüptürüdür.


Kardiyovask ler tutulum1

Kardiyovasküler tutulum

  • Kardiyak tutulum, klinik serilerde %1-5 arasında, Japonya’da otopsi vakalarında %16,5 oranında saptanmıştır. Görülme oranı az olmakla beraber ciddi sonuçları nedeniyle önemlidir.

    • Endokardit

    • Miyokardit

    • Perikardit

    • Endomiyokardiyal fibrozis

    • Koroner arter hastalığı

    • İntrakardiyak trombüs

    • Sinüs valsalva anevrizması

    • Periaortik psödoanevrizma

    • Kapak disfonksiyonu

    • Dolaşım sistemi bozuklukları


Kardiyovask ler tutulum2

Kardiyovasküler tutulum

  • Venöz oklüzyon

    • Subkutanöz veya superfisiyal venöz tromboflebit, venöz oklüzyonun en sık şeklidir. İkinci sıklıkta alt ekstremitede derin ven trombozu gelişimi görülür.(popliteal ve superfisiyal femoral venler). Sonrasında Superior vena cavada, inferior vena cavada ve sonrasında üst ekstremitede tromboz gelişimi görülür.

BT’ de kommon iliak vende trombüs

38 yaşında bayan hastanın venogramında derin ven trombozu


Kardiyovask ler tutulum3

Kardiyovasküler tutulum

  • Arteryel anevrizma

    • En sık abdominal aorta

    • Pulmoner , femoral,

      subklaviyan ve popliteal

      arterlerde

    • Visseral arterlerde nadir

    • Medikal tedaviye kötü yanıt, endovaskülerstent ve by-pass diğer uygulanabilecek tedavi modaliteleri

  • Arteryeloklüzyon

    • Arteryel tutulumun %65’ i

      anevrizma,% 35’i oklüzyon

    • Buerger ve fibromuskuler

      displazi gibi hastalıklar ayırıcı

      tanıda düşünülmeli

51 yaşında erkek hastada periferik arteryal anevrizma


Torasik tutulum

Torasik tutulum

  • Behçet hastalarının %1-8’ de torasik tutulum gözlenir.

  • Torasik tutulum; sistemik ve pulmoner dolaşıma ait arter ve venler, akciğer parankimi, mediasten, plevra tutulumunu kapsar.

  • Pulmoner infarktüs, hemoraji, tekrarlayan pnömoni, pulmoner anevrizma veya pulmoner tromboembolinin komplikasyonu olarak görülebilir.

  • Plevra veya perikardın vasküliti nadir görülen durumlardır. Semptomları hemoptizi, dispne, pleurotik göğüs ağrısı ve öksürüktür.


Torasik tutulum1

Torasik tutulum

34 yaşında bayan hastada assenden aort anevrizması

27 yaşında erkek hastada superior vena cava sendromu


Renal tutulum

Renal tutulum

  • Diğer vaskülitlerin aksine glomerulonefrit nadir görülür.

  • Minimal değişiklik

  • Progresive glomerulonefrit

  • Hızla ilerleyen progresif kresentrik glomerulonefrit


Tedavi

Tedavi

  • Mukokutanöz hastalık

    • Topikal, intralezyonel kortikosteroid

    • Topikal sukralfat

    • Lokal anestezikler

    • Topikal takrolimus

    • Kolşisin(0.6-1.8 mg/gün)

    • Dapsone(50-150 mg/gün)

    • Kombinasyon tedavisi

  • Ciddi mukokutanöz hastalık

    • Talidomid(50-150 mg/gün)

    • Methotreksate(2.5-25 mg/hafta)

    • Prednizone

    • İnterferon-α(3 milyon-9 milyon ünite/hafta)


Tedavi1

Tedavi

  • Sistemik tutulum

    • Prednizolon

    • Azatioprin(50-200mg bid)

    • Klorambusil(4-6 mg/gün)

    • Siklofosfamid

    • Siklosporin

    • Mikofenolat mofetil(1-1.5 g/gün)

    • İntravenöz immünglobulin

    • Anti-TNF-α ajanlar(adalimumab, etanercept, infliximab)


Eular 2008 nerileri

EULAR 2008 önerileri

  • Behçet hastasında posterior segmenti etkileyen inflamatuar bir göz hadisesi geliştiğinde tedavi rejimine azatioprin ve sistemik kortikosteroid eklenmelidir.

  • Eğer 10/10 skala ile değerlendirme yapıldığında görme keskinliğinde >2 kayıp varsa yada retinal hastalık geliştiyse(Retinal vaskülit veya maküler tutulum); azatioprin ve sistemik kortikosteroid tedavisine siklosporin A veya infliximab ilave edilmelidir. Uygulanabilecek diğer bir tedavi rejimide kortikosteroidlerle yada onlarsız IFN-α’ dır.


Eular 2008 nerileri1

EULAR 2008 önerileri

  • Major damar tutulumunda ilaç kullanımına yönelik yeterli delil yoktur. Derin ven trombozunun akut tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin A gibi immunsupresanlar kullanılabilir. Pulmoner ve periferal arteryel anevrizmaların tedavisinde siklofosfomid ve kortikosteroidler önerilir.


Eular 2008 nerileri2

EULAR 2008 önerileri

  • Arteryel lezyonlarda antikoagülan kullanımının yada derin ven trombozunun tedavisinde antiplatelletlerin, antikoagülanların yada antifibrinolitiklerin kullanımının faydasını gösteren kontrollü çalışma yoktur.

  • Gastrointestinal sistem tutulumunda ilaçların kullanımına dair kanıta dayalı veri yoktur. Ancak acil durumlar dışında cerrahiden önce; sulfosalazin, kortikosteroidler, azatioprin, TNF-α ve talidomid gibi ajanlar denenmelidir.


Eular 2008 nerileri3

EULAR 2008 önerileri

  • Çoğu hastada artrit tedavisinde kolşisin etkili olmaktadır.

  • Nörolojik tutulumun tedavisi için yapılmış kontrollü çalışma yoktur. Parankimal tutulumun tedavisinde kortikosteroid, azatioprin, siklofosfomid, methotreksate, IFN-α ve TNF-α antagonistleri denenebilir. Dural sinüs trombozunun tedavisinde kortikosteroid tedavisi önerilir.


Eular 2008 nerileri4

EULAR 2008 önerileri

  • Siklosporin A ‘ nın göz tutulumu için kullanımı şart değilse santral sistemi tutulumunda kullanılmamalıdır.

  • Mukoza ve cilt tutulumunun tedavisi durumun ciddiyetine ve mukozayı etkileyen dominant lezyona göre belirlenir. İzole oral veya genital lezyonların tedavisinde topikal tedaviler öncelikle denenmelidir. Akne benzeri lezyonlar genellikle sadece kozmetik sorun oluşturur ve akne vulgaris tedavisi gibi tedavi edilebilir. Dominant lezyon eritemanodozum olduğunda tedavide kolşisin kullanılmalıdır. Bacak ülserleri altta yatan nedene göre yapılmalıdır. Azatioprin, IFN-α ve TNF-α antagonistleri dirençli olguların tedavisinde kullanılabilir.


Tedavi2

Tedavi

  • Prednizon; lokal-sistemik 0,5-1 mg/kg; üveit, mukokutanöz tutulum, üveit tedavisini idamesi, nörolojik tutulum, refraktör artrit, gastrointestinal ülser

  • Kolşisin;0,5-1,5 mg/gün; cilt tutulumu, artrit

  • Dapson; 100mg/gün; mukokutanöz tutulum, artrit

  • Azatioprin; 2-3 mg/kg/gün; üveit

  • Pentoksifilin;1200mg/gün; mukokutanöz tutulum

  • Sulfosalazin; 1-3g/gün; mukokutanöz tutulum, artrit

  • Talidomid; 100-200 mg/gün; tedaviye dirençli mukokutanöz tutulum


Tedavi3

Tedavi

  • Siklosporin; 3-5 mg/kg/gün bölünmüş dozlarda; üveit, mukokutanöz tutulum

  • Methotreksate; 7,5-15 mg/hafta; artrit, nadiren üveit

  • Siklofosfamid; 750 mg/m2/ay iv; hayatı tehdit eden tutulum(nörolojik tutulum, vaskülit)

  • IFN- α2a; 9 milyon ünite haftada 3 kez 3 ay, daha sonra haftada 3 kez 3 milyon ünite; üveit

  • TNF- α blokörleri; çeşitli dozlarda; üveit, artrit, gastrointestinal ülserler


Kol isin

Kolşisin

  • Behçet hastalığında çoğu lezyonun tedavisinde kullanılmakla beraber, 2001 yılında yapılmış bir çalışmada günlük 1-2 mg/gün kolşisin kullanımının kadınlarda genital aft ve eritema nodosum, erkeklerde artrit tedavisinde etkili olduğunu göstermiştir.


Azatioprin

Azatioprin

  • 2,5 mg/kg/gün azatioprinhipopiyonluüveit ataklarını azaltır ve göz tutulumu olmayan hastalarda göz komplikasyonları gelişimi sıklığını azaltır.

  • Oral, genital ülserlerin ve artritin tedavisinde etkilidir. Muhtemelen derin ventrombozunun gelişimini önlemede de etkili olduğu düşünülmektedir.

  • Ancak azatioprinin etkisini görmek için en az 3 ay tedaviye devam edilmelidir.

  • Azatioprine erken dönemde başlanması uzun dönem prognoz açısından da faydalıdır.

  • İnterferon-α ile kombinasyonu ciddi nötropeniye neden olmaktadır ve bu nedenle bu kombinasyondan kaçınılmalıdır.


Siklosporin

Siklosporin

  • İlerleyici üveit olgularında, özelliklede retinal vaskülit eşlik ediyorsa tercih edilen bir ilaç.

  • Yan etkilerinden dolayı 5/mg/kg/gün ve daha az dozlarda kullanılıyor.

  • Hipertansiyon, nörotoksisite ve nefrotoksisite açısından yakın takip öneriliyor.


Talidomid

Talidomid

  • 100 mg gün dozunda oral ve genital aftların, papülopüstüler lezyonların tedavisinde etkili bir ajan.

  • Polinöropati, teratojenite, sedasyon kullanımını kısıtlıyor.


Steroid olmayan antiinflamatuar ila lar

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar

  • Azapropazon ile yapılmış kontrollü bir çalışmada akut artrit tedavisinde plaseboya üstün bulunmamıştır.

  • Behçet hastalığında SOAİİ ile yapılmış başka kontrollü çalışma yoktur.


Kortikosteroidler

Kortikosteroidler

  • 40 mg metilprednizolon asetat cilt ve mukozal tutulumda etkili bulunmuştur.

  • Eritema nodozumun kadınlarda tedavisinde etkili olmakla beraber erkeklerde etkisiz olduğu görülmüştür.


Nterferon

İnterferon-α

  • 2001 yılında 50 hasta ile yapılmış çift kör bir çalışmada, haftada 3 kez 6 milyon ünite interferon-α alan grupta plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerin ağrı ve süresinde, genital aftların sıklığında, papül ve püstül gelişiminde, eritema nodozum benzeri lezyonlarda ve tromboflebit sıklığında belirgin azalma gözlenmiş.

  • Tedaviye ara verildikten sonraki 7 ay içerisinde hastalık aktivitesinin eski haline döndüğü ve yüksek dozların düşük dozlara göre daha etkili olduğu belirtilmekte; önerilen rejim 3 ay haftada 3kez 9 milyon ünite IFN- α -2A, takiben 3 ay haftada 3 kez 3 milyon ünite

  • Alopesi, lökopeni, influenza benzeri tablo, depresyon veya psikoz gibi yan etkiler görülebilir.


Tnf blok rleri

TNF-αblokörleri

  • 2004 yılında Stikakis ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada göz tutulumu olan 25 hastanın bir gün içerisinde 5mg/kg/günlük infliximab infüzyonuna yanıt verdiği gösterilmiştir.

  • Yapılan küçük çaplı çalışmalarda tedaviye dirençli mukokutanöz lezyonların, ciddi gastrointestinal sistem tutulumunun, nörolojik tutulumun ve göz tutulumunun infliximab tedavisine yanıt verdiği gösterilmiştir.

  • Melikoğlu ve arkadaşlarının 40 hasta ile yaptığı bir çalışmada 25 mg dozunda etanerceptin haftada 2 kez 4 hafta ile kullanılması sonucunda plasebo ile kıyaslandığında oral ülserlerlerde, nodül ve papülopüstüler lezyonlarda belirgin gerileme saptanmış. Paterji testinde ve genital aftlarda belirgin düzelme gözlenmemiş. Etanercepte ara verdikten sonra 3 ay içerisinde hastaların çoğunda semptomlar tekrarlamış.


Kaynaklar

Kaynaklar

  • Kelley’ s Textbook of RhomatologyEigthedition

  • CurrentRomatoloji Tanı ve Tedavi

  • Behçet’ssyndrome, Sebahattin Yurdakul, Best Practice & Research Clinical Rheumatology, Vol. 22, No. 5, pp. 793–809, 2008

  • Behçet Hastalığında Klinik Bulgular ve Lokomotor Sistem Tutulumu, Belgin Karaoğlan, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye

  • Behçet’s disease and sacroiliitis in a child, YoshitakaTani · ShigeoUshikubo, ModRheumatol (2002) 12:250–252

  • The arthritis of Behçet's disease: a prospective study, Annals of the Rheumatic Diseases, 1983, 42, 505-515

  • Hacettepe İç Hastalıkları Kitabı

  • MucocutaneosLesions of Behçet’ s Disease, YonseiMedicalJournal, Vol 48, No 4, pp 573-585, 2007

  • EULAR Recommendations for the Management of Behçet Disease, Ann Rheum Dis 2008;67;1656-1662; originally published online 31 Jan 2008

  • Radiologic and Clinical Findings of Behçet Disease: Comprehensive Review of Multisystemic Involvement,RadioGraphics 2008; e31 • Published online 10.1148/rg.e31

  • Managing Behçet’s disease: An update on currentandemergingtreatmentoptions, Therapeutics and Clinical Risk Management


  • Login