DERMATOSE
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DERMATOSE BULLEUSE PowerPoint PPT Presentation


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DERMATOSE BULLEUSE. Youssef Farchakh Nour Fattouh. Plan de la présentation. Généralités . Dermatoses bulleuses auto-immunes. Dermatoses bulleuses congénitales . Dermatoses bulleuses infectieuses . Traitements . Références. Dermatose :

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DERMATOSE BULLEUSE

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Presentation Transcript


DERMATOSE

BULLEUSE

YoussefFarchakh

NourFattouh


Plan de la présentation

  • Généralités.

  • Dermatosesbulleuses auto-immunes.

  • Dermatosesbulleusescongénitales.

  • Dermatosesbulleusesinfectieuses.

  • Traitements.

  • Références.


  • Dermatose:

    La dermatose désigne toutes les maladies de la peau.

  • Bulle:

  • Soulèvement épidermique de grande taille

    (diam > 5 mm).

  • Plus ou moins arrondie et volumineuse.

  • Contient un liquide clair ou sérohématique.

  • Peut se trouver sur la peau ou les muqueuses (ex: buccale, génitale).


Structure de l’épiderme

  • Constitué de quatre couches:

  • Basale unicellulaire.

  • Epineuse.

  • Granuleuse.

  • Ornée.

  • Contient des kératinocytes reliés entre eux par des desmosomes qui assurent la cohésion de l’épiderme.

  • Les desmosomessontconstitués par des:

  • Desmocollines et desmogléines (cadhérines non classiques).

  • Desmoplakines et plakoglobines formant une plaque desmosomalesituéedans le cytoplasme.


Les jonctionsdermo-épidermiques

  • Permettent l’adhésion entre le derme et l’épiderme.

  • Constituées par:

    - Les hémidesmosomes des kératinocytes basaux (jonctions d'ancrage).

    - La membrane basale divisée en deux: lamina lucida (contenant les filaments d‘ancrage), et lamina densa (contenant du collagène IV et des laminines).

    - Collagène VII(fibres d’ancrage dans le derme).


Les dermatosesbulleuses auto-immunes

  • - Caractérisées par l'existence d'auto-anticorps anti-épidermiques.

  • Caractérisées par un clivage au niveau derme-épiderme.

  • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés

  • contre la membrane basale, on parle de bulles

  • sous-épidermiques. On distingue :

  • Pemphigoïde bulleuse.

  • Dermatite herpétiforme.

  • Pemphigoïde cicatricielle.

  • Pemphigoïde gravidique.

  • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés

  • contre les desmosomes, on parle de bulles

  • intra-épidermiques. On distingue :

  • Pemphigus vulgaire.

  • Pemphigus superficiel.


Pemphigoïdecicatricielle

  • le sujet atteint est âgé.

  • atteinte des muqueuses.

  • gingivite (inflammation de la gencive).

  • stomatite bulleuse ( inflammation de la muqueuse buccale).

  • conjonctivite avec risque de cécité.

Pemphigusvulgaire

  • - éruption de bulles ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge violacé.

  • pas de prurit.

  • pas d’érythème sous-jacent.

  • fragilité épidermique majeure : signe de Nikolski positif.

- Atteint la muqueuse buccale provoquant des érosions douloureuses continues pendant des mois.


Dues à des anomalies génétiques, donc des mutations des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction derme-épiderme, ce qui cause une mauvaise cohésion des différentes structures de la peau.

Dermatosesbulleusescongénitales


Épidermolysebulleusejonctionnelle (EBJ) de type Herlitz, ditelétale

SYMPTOMES:

- décollementsdu derme et épiderme.

  • - atteinte des muqueuses digestives, bronchiques, et urinaires.

  • CAUSES:

    - mutation des troisgènescodant les chaînes de la laminine 5. Les mutations des deuxallèles du mêmegèneinduisent un codon stop.

Legène lamc2 oulaminine gamma2 estsituésur le premier chromosome.


Les toxidermiesbulleuses.

  • Lésions bulleuses cutanées et au niveau des muqueuses.

  • Réaction suite à une prise médicamenteuse.

    Ce groupe comprend :

  • Le syndrome de Lyell.

  • Le syndrome de Stevens-Johnson.

  • L’érythème polymorphemajeur.

  • Le syndrome d’hypersensibilité.

  • Porphoriecutanéetardive.

    - Impétigobulleux.


Syndrome de Lyell

- déclenché par la prise de medicaments: les

anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sulfamides.

- plaques érythémateuses puis bulleuses qui deviennent peau nécrosée avec épidermolyse sévère.

- pertes hydriques importantes

créant un déséquilibre électrolytique et liquidien.

Erythèmepolymorphemajeur

- atteinte de l’enfant et l’adulte jeune, (entre 20 et 30 ans) .

- légère prédominance masculine.

- causé par une infection virale ou bactérienne, une prise médicamenteuse, le froid, les rayons ultra-violets et la radiothérapie.


·

TRAITEMENT

  • Corticothérapie générale (ex: prednisone).

  • Corticothérapie locale très forte (dermocorticoïdes de niveau I): alternative aussi efficace et moins dangereuse.

  • Traitement symptomatique: évacuer le contenu liquidien et désinfecter les lésions.


-Régime sans gluten peut-être proposé en cas de la dermatite herpétiforme.

-La pemphigoïde cicatricielle a un traitement difficile car il réagit mal à la corticothérapie. Les nouveaux immunomodulateurs (CELLEPT) ont grandement amélioré son pronostic.

-Le pemphigus est traité par corticothérapie générale associée ou non aux immunosuppresseurs.


Références

  • www.uvp5.univ-paris5.fr/campus dermatologie/Cycle2/.../4400fra.as...

  • www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/.../leconhp1.html

  • Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM. Lachapelle, Masson, 3ème édition, 1999

    4. www.univrouen.fr/servlet/com.univ.utils.LectureFich

    ierJoint?...0umvf.univnantes.fr/dermatologie/enseigne

    ment/dermato.../cours.pdf


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