DERMATOSE
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DERMATOSE BULLEUSE. Youssef Farchakh Nour Fattouh. Plan de la présentation. Généralités . Dermatoses bulleuses auto-immunes. Dermatoses bulleuses congénitales . Dermatoses bulleuses infectieuses . Traitements . Références. Dermatose :

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DERMATOSE BULLEUSE

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Presentation Transcript


Dermatose bulleuse

DERMATOSE

BULLEUSE

YoussefFarchakh

NourFattouh


Plan de la pr sentation

Plan de la présentation

  • Généralités.

  • Dermatosesbulleuses auto-immunes.

  • Dermatosesbulleusescongénitales.

  • Dermatosesbulleusesinfectieuses.

  • Traitements.

  • Références.


Dermatose bulleuse

  • Dermatose:

    La dermatose désigne toutes les maladies de la peau.

  • Bulle:

  • Soulèvement épidermique de grande taille

    (diam > 5 mm).

  • Plus ou moins arrondie et volumineuse.

  • Contient un liquide clair ou sérohématique.

  • Peut se trouver sur la peau ou les muqueuses (ex: buccale, génitale).


Dermatose bulleuse

Structure de l’épiderme

  • Constitué de quatre couches:

  • Basale unicellulaire.

  • Epineuse.

  • Granuleuse.

  • Ornée.

  • Contient des kératinocytes reliés entre eux par des desmosomes qui assurent la cohésion de l’épiderme.

  • Les desmosomessontconstitués par des:

  • Desmocollines et desmogléines (cadhérines non classiques).

  • Desmoplakines et plakoglobines formant une plaque desmosomalesituéedans le cytoplasme.


Dermatose bulleuse

Les jonctionsdermo-épidermiques

  • Permettent l’adhésion entre le derme et l’épiderme.

  • Constituées par:

    - Les hémidesmosomes des kératinocytes basaux (jonctions d'ancrage).

    - La membrane basale divisée en deux: lamina lucida (contenant les filaments d‘ancrage), et lamina densa (contenant du collagène IV et des laminines).

    - Collagène VII(fibres d’ancrage dans le derme).


Dermatose bulleuse

Les dermatosesbulleuses auto-immunes

  • - Caractérisées par l'existence d'auto-anticorps anti-épidermiques.

  • Caractérisées par un clivage au niveau derme-épiderme.

  • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés

  • contre la membrane basale, on parle de bulles

  • sous-épidermiques. On distingue :

  • Pemphigoïde bulleuse.

  • Dermatite herpétiforme.

  • Pemphigoïde cicatricielle.

  • Pemphigoïde gravidique.

  • Lorsque les auto-anticorps sont dirigés

  • contre les desmosomes, on parle de bulles

  • intra-épidermiques. On distingue :

  • Pemphigus vulgaire.

  • Pemphigus superficiel.


Dermatose bulleuse

Pemphigoïdecicatricielle

  • le sujet atteint est âgé.

  • atteinte des muqueuses.

  • gingivite (inflammation de la gencive).

  • stomatite bulleuse ( inflammation de la muqueuse buccale).

  • conjonctivite avec risque de cécité.

Pemphigusvulgaire

  • - éruption de bulles ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge violacé.

  • pas de prurit.

  • pas d’érythème sous-jacent.

  • fragilité épidermique majeure : signe de Nikolski positif.

- Atteint la muqueuse buccale provoquant des érosions douloureuses continues pendant des mois.


Dermatose bulleuse

Dues à des anomalies génétiques, donc des mutations des gènes codant pour les protéines de structure de la jonction derme-épiderme, ce qui cause une mauvaise cohésion des différentes structures de la peau.

Dermatosesbulleusescongénitales


Dermatose bulleuse

Épidermolysebulleusejonctionnelle (EBJ) de type Herlitz, ditelétale

SYMPTOMES:

- décollementsdu derme et épiderme.

  • - atteinte des muqueuses digestives, bronchiques, et urinaires.

  • CAUSES:

    - mutation des troisgènescodant les chaînes de la laminine 5. Les mutations des deuxallèles du mêmegèneinduisent un codon stop.

Legène lamc2 oulaminine gamma2 estsituésur le premier chromosome.


Les toxidermies bulleuses

Les toxidermiesbulleuses.

  • Lésions bulleuses cutanées et au niveau des muqueuses.

  • Réaction suite à une prise médicamenteuse.

    Ce groupe comprend :

  • Le syndrome de Lyell.

  • Le syndrome de Stevens-Johnson.

  • L’érythème polymorphemajeur.

  • Le syndrome d’hypersensibilité.

  • Porphoriecutanéetardive.

    - Impétigobulleux.


Dermatose bulleuse

Syndrome de Lyell

- déclenché par la prise de medicaments: les

anti-inflammatoires non stéroïdiens et les sulfamides.

- plaques érythémateuses puis bulleuses qui deviennent peau nécrosée avec épidermolyse sévère.

- pertes hydriques importantes

créant un déséquilibre électrolytique et liquidien.

Erythèmepolymorphemajeur

- atteinte de l’enfant et l’adulte jeune, (entre 20 et 30 ans) .

- légère prédominance masculine.

- causé par une infection virale ou bactérienne, une prise médicamenteuse, le froid, les rayons ultra-violets et la radiothérapie.


Dermatose bulleuse

·

TRAITEMENT

  • Corticothérapie générale (ex: prednisone).

  • Corticothérapie locale très forte (dermocorticoïdes de niveau I): alternative aussi efficace et moins dangereuse.

  • Traitement symptomatique: évacuer le contenu liquidien et désinfecter les lésions.


Dermatose bulleuse

-Régime sans gluten peut-être proposé en cas de la dermatite herpétiforme.

-La pemphigoïde cicatricielle a un traitement difficile car il réagit mal à la corticothérapie. Les nouveaux immunomodulateurs (CELLEPT) ont grandement amélioré son pronostic.

-Le pemphigus est traité par corticothérapie générale associée ou non aux immunosuppresseurs.


R f rences

Références

  • www.uvp5.univ-paris5.fr/campus dermatologie/Cycle2/.../4400fra.as...

  • www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/.../leconhp1.html

  • Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM. Lachapelle, Masson, 3ème édition, 1999

    4. www.univrouen.fr/servlet/com.univ.utils.LectureFich

    ierJoint?...0umvf.univnantes.fr/dermatologie/enseigne

    ment/dermato.../cours.pdf


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