Klinikinis atvejis

1. Klinikinis atvejis Gyd.-rez. Ugnius Bučinskas Radiologijos klinika 2005 10 12

2. Klinikiniai duomenys • M.S.,26m. amžiaus vyras • Nusiskundimai: galvos skausmas, kuris prasidėjo apie 1,5 mėnesio iki stacionarizavimo • Neurologinės simptomatikos nebuvo

3. Atlikta KT • Nuo foramen magnum priekinės-kairiosios srities, pagal pailgųjų smegenų priekinį kraštą, augantis pagal kaulinę sienelę darinys • 2,6x2,0cm dydžio • Aiškiais, netaisyklingais kontūrais, 50HV tankio • Pailgosios smegenys suspaustos ir nežymiai dislokuotos į dešinę • Po kontrastavimo tankis padidėjo keliais HV – faktiškai nekaupiantis kontrasto

4. KT tyrimas be ir su i/v kontrastavimu

5. KT vaizdų interpretacija Neoplasma regionis clivus Buva paminėta meningioma, tačiau skirtingai nuo jos darinys yra netaisyklingos formos ir nekaupia kontrasto Diagnozės patikslinimui atliktas MR tyrimas

6. Atlikto MR duomenys • Subtentorialiai tarp clivus ir smegenų kamieno, kairėje meduliarinėje cisternoje, šalia tilto apatinės dalies ir pailgųjų smegenų iš kairės • Ekstraaksialinis, 3,0x2,0cm dydžio • aiškių ribų, netaisyklingos formos • spaudžiantis pailgąsias smegenis iš kairės • T1W režime hiperintensinis • T2W režime hipointensinis pilkajai medžiagai darinys • nekaupianti kontrasto • dislokuojantis a.vertebralis sin. distalinę ir a.basilaris proksimalinę dalį į dešinę.

7. MR T1W aksialinis pjūvis

8. MR T2W aksialinis pjūvis

9. MR Koronarinis ir sagitalinis T1W kontrastinio režimo pjūviai

10. MR angiografija Darinys dislokuoja a.vertebralis sin. distalinę ir a.basilaris proksimalinę dalį į dešinę.

11. Darbinė diferencijacija pagal signalo charakteristikas Šviesus T1 ir tamsus T2 nespecifinė lokalizacija: • ankstyva poūmė hemoragija • dermoidas • lipoma • kalcifikacija • trombuota aneurizma • likvoro tėkmės artefaktai • „baltas“ epidermoidas

12. Diferencijuota pagal lokalizaciją Subarachnoidiniame tarpe hiperintensinis T1 • poūmis subarachnoidinis trombas • likvoro tėkmė • dermoidas • lipoma • “baltas epidermoidas”

13. Diferencijuota pagal lokalizaciją Masė clivus ar prepontinėje srityje • a.basilaris/vertebralis aneurizma • Meningioma • Chordoma • Epidermoidas • Kaulų navikai

14. Diferencijuota pagal lokalizaciją ir kontrasto kaupimą Masė pontocerebeliarinio kampo cisternoje Kontrastą kaupiantys: • Meningioma • akustinė ir trigeminalinė švanoma • a.vertebralis aneurizma • chordoma Kontrasto nekaupiantys • Arachnoidinė cista • Epidermoidas • Lipoma

15. MR išvada Epidermoidinė cista su netipinėmis signalo charakteristikomis – „baltas epidermoidas“

16. Gydymas Atlikta operacija: • trepanatio fossae cranii posterioris • extirpatio neoplasmatis

17. Makroskopiškai operacijos metu ir pathistologinis tyrimas rodė epidermoidą

18. Epidermoidinė cista

19. Sinonimai • Epidermoidinė cista • epidermoidinis tumoras • pirminė cholesteatoma • epitelinių intarpų cista

20. Apibrėžimai • įgimtas intradurinis pažeidimas, kylantis iš ektoderminio epitelio elementų intarpo neuralinio vamzdelio užsidarymo metu • „baltas epidermoidas“ – tai epidermoidas su aukštu baltymo kiekiu, kas duoda aukštą signalą T1W režime ir žemesnį signalą T2W režimuose

21. Ekstraaksialiniai tumorai → ne-neoplastinių masių grupė → epidermoidai dermoidai, teratomos, lipomos.

22. Etiologija • Įgimta • Įgyta – reta, išsivysto kaip traumos rezultatas

23. Epidemiologija • 0,2-1,8% pirminių intrakranijinių tumorų • dažniausias įgimtas intrakranijinis navikas • 3-ia pagal dažnį pontocerebeliarinio kampo masė (po švanomos ir meningiomos) • 4-9 kartus dažnesnis nei dermoidas

24. Demografija Amžius • nors įgimta, tačiau simptomus sukelia suaugusiųjų amžiuje nuo 20 iki 60m. • dažnumo pikas - 40 metų amžiuje • Gali išlikti tylus ilgą laiką Lytis • nėra skirtumo tarp lyčių

25. Patologija Makroskopiškai • blizgantis perlinis paviršius • skiltėtas, kalafijoro formos paviršius • chirurgų vadinamas “gražus tumoras“ • plinta per cisternas, apauga cisternų kraujagysles ir nervus

26. Patologija Mikroskopiškai • sienelė iš sluoksniuoto kubinio epitelio; • cistos turinys yra solidinės kristalinio cholesterolio, keratininės nuosėdos • nėra plaukų folikulų, riebalų liaukų ar riebalų, kas būdinga dermoidui

27. Klinikiniai aspektai Dažniausi simptomai • galvos skausmas • kiti priklausomai nuo lokalizacijos ir augimo pobūdžio(5,7,8 neuropatija - trigeminalinė neuralgija, sensoneuralinis klausos netekimas, facialinė neuralgija) • simptomai tęsiasi > 4m. iki diagnozavimo • Dažniausias klinikinis vaizdas – 40m. amžiaus pacientas su minimaliais simptomais

28. Bendri bruožai Geriausi diagnostiniai požymiai – likvoro pobūdžio masė cisternose, apauganti nervus/kraujagysles

29. Lokalizacija • 90% intraduraliai – pagrinde bazalinėse cisternose • Pontocerebeliariniame kampe – 40-50% • IV skilvelyje – 17% • Paraseliariai/vidurinėje dauboje – 10-15% • Retai smegenų pusrutuliuose 1,5% • labai retai smegenų kamiene • intraventrikuliariai kraujagysliniame rezginyje temporalinio rago, III ar IV skilvelių • 10% ekstraduraliai - kaukolėje (intradiploiniame tarpe), stubure

30. Dydis – įvairus • Morfologija – skiltėta, netaisyklinga, į kalafijorą panašį masė su „lapais“

31. Natyvinis KT • Apvali/skiltėta masė • >95% hipodensinė, primena likvorą • 10-25% kalcifikacijos • intradiploinis epidermoidas: kaulinės erozijos su aiškiais kraštais • retas – „tankus“ epidermoidas • antrinis dėl hemoragijos, aukšto baltymo kiekio, cistų turinio virtimo į kalcio ar geležies turinčio pigmentą

32. Kontrastinis KT • Paprastai kaip taisyklė nekaupia • nors cistos kraštai gali minimaliai kaupti

33. KT

34. MR radiniai T1WI • dažniausiai izo/švelniai hiperintensinislikvorui; skiltėta periferija gali būti švelniai intensyvesnio signalo negu centras • retai aukštas T1 signalas hiperintensinis smegenims - „baltas epidermoidas“ – dėl aukštos trigliceridų ir netirpių riebalinių rūgščių koncentracijos • retai hipointensinis likvorui –„juodas epidermoidas“ – dėl cholesterolio ir keratino solidinių kristalų; dėl trūkumo trigliceridų ir netirpių riebiųjų rūgščių

35. T1WI Tipinis epidermoidas prepontinėje, interpedunkulinėje ir keturkalnio cisternose “Baltas epidermoidas”

36. MR radiniai T2W • Izo(65%)/švelniai hiperintensinis(35%)likvorui • labai retai hipointensinis dėl kalcifikacijos, sumažėjusios hidracijos, klampaus sekreto, geležies pigmentų • žemas T2 signalas - „baltas epidermoidas“

37. “Baltas epidermoidas” kairėje meduliarinėje cisternoje T2WI Pontocerebeliarinio kampo tipinis epidermoidas

38. MR radiniai FLAIR • Signalas nevisiškai išnykęs DWI • Aukštas signalas nustato diagnozę • Aukštas signalas rodo sutrikusią difuziją • Recidyvą rodo židiniai pooeracinėje ložėje

39. FLAIR aksialinis rodo signalo nepilną išnykimą

40. MR radiniai T1W C+ • Nekaupia • Švelnus periferinis cistos krašto kaupimas galimas 25% atvejų • kaupimas gali atsirasti piktybinės degeneracijos atveju

41. MR radiniai MRA • Kraujagyslės yra dislokuojamos ar apimamos • Arterijų sienelės nėra pažeidžiamos

42. Diagnostika Įtarti, kai yra • Masė pontocerebeliarinėje cisternoje • likvorui būdingas žemas T1 ir aukštas T2 signalas • paprastai nepilnas signalo išnykimas FLAIR metu • sutrikusi difuzija DWI metu

43. Diferencinė diagnostika Dermoidinė cista • paprastai vidurinėje linijoje ar šalio jos • primena riebalą, o ne likvorą • turi odos priedų, dažnai plyšta

44. Diferencinė diagnostika Arachnoidinė cista - likvoro signalai: • atitinkami T1 ir T2 režimuose • FLAIR metu signalas visiškai išnykęs, • nesutrikusios difuzijos žemas DWI signalas

45. Diferencinė diagnostika Neuroenterinė cista • dažna prepontinėje cisternoje • T1 aukštas signalas (gali būti panaši į „baltą epidermoidą“) • T2 dažnai žemas

46. Diferencinė diagnostika Cistiniai navikai • cistinė meningioma ir švanoma yra retos; • ependimoma ir astrocitoma iš smegenų kamieno ir 4 skilvelio; • į likvorą nepanašu • dažnai kaupia kontrastą

47. Diferencinė diagnostika Uždegiminė cista (neurocisticerkozė) • dažnai kaupia kontrastą, • gretima edema ir gliozė, • darinio densiškumas ir intensyvumas nevisai tiksliai kaip likvoro

48. Eiga ir prognozė • įgimtas pažeidimas, kuris auga lėtai ir yra kliniškai tylus daugelį metų • mažesni išoperuojami radikaliai, o kuo didesnė, tuo sunkiau visiškai pašalinti • reta piktybinė degeneracija į plokščialąstelinę Ca • galimas cheminis meningitas, kuomet turinys prasisunkia per sienelę

49. Gydymas – mikrochirurginė rezekcija • tikslas yra visiškas chirurginis pašalinimas: visiškai pašalinti galima <50%, dalinis pašalinimas taikomas kai kapsulė yra priaugusi prie smegenų kamieno ir galvinių nervų • operacijos metu ir pooperaciniu laikotarpiu dėl subarachnoidinės turinio diseminacijos gali atsirasti cheminis meningitas • jei atsinaujina, tai auga daug metų – recidyvą geriausiai aptikti DWI MR sekomis

50. Išvados • Epidermoidinė cista gali būti netipinių MR signalo charakteristikų • Svarbu diagnozuoti, nes efektyvus operacinis gydymas