Ischémie de l’enfant

1. UMR 6612 Ischémie de l’enfant Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille

2. Introduction • AVC • Ischémies artérielles • Thromboses veineuses • Hémorragies intracraniennes • Ischémie médullaire • Exceptionnelle • Vascularite

3. Introduction AVC • Incidence sous-estimée: 6/100 000 enfants par an • Probablement 13/ 100 000 • 8: ischémie, 5: hémorragie • 20 fois moins que l’incidence AVC adulte de 45 à 54 ans • Diagnostic clinique: peut être difficile avant l’apprentissage de la marche et du langage

4. Introduction AVC • Etiologies • Multiples • Dépendent de l’age • Différentes de l’adulte: athérome • 50% survenue chez un enfant sain • 50% terrain connu • Cause retrouvée dans 75% des cas

5. Imagerie • But • Confirmer le dg • Éliminer les dgs différentiels • Faire un bilan topographique précis des lésions • Chercher une étiologie

6. Imagerie • ETF: nouveau-né • Sensibilité +/- • Spécificité +/- • TDM: facile • IRM: ++

7. Scanner • Sans IV • Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème d’abord veineux (5cc/sec) • Perfusion: 5 à 6cc/sec • à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de l’enfant

8. Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m

9. Thrombose bi carotidienne

10. Hypoperfusion Hémisphère droit

11. 2 jours Convulsions Suspicion IMF

12. IRM • Diffusion • Perfusion • Angio • Tof artères • Veines • Dynamique

13. TTP Mismatch diffusion

14. Faux positif angioIRM

15. Thrombose veineuse 2 mois méningite

16. Angiographie-IRM dynamique

17. Anévrisme choroïdien CT-angio

18. Angiographie conventionnelle • Indications restreintes • Vascularite infectieuse, inflammatoire • Dysplasie fibromusculaire • Bilan préchirurgical: syndrome de Moya-Moya, dissections

19. Déficit aigu Enfant adolescent Hémiparésie congénitale (nourrisson) Nouveau-né TDM/IRM en urgence IRM non urgente ETF Normale Hémorragie Ischémie IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable) IRM URGENTE IRM moins urgente : bilan de l’étendue, recherche cause

20. AVC foetal • Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie • Causes maternelles • diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre maternelle, médicaments antiépileptiques • Causes placentaires et fœtales • thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose placentaire, rupture placentaire, STT • Causes inhérentes au fœtus • déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand, déficit protéine C • 50% des cas: cause non trouvée

21. Ischémie nouveau-né • 28-93 pour 100 000 naissances vivantes • Convulsions: 12-17.5% des convulsions néonatales • Hémorragique: 20% des cas • Multiples: 15 à 20% • Volpe J: coagulation (3%), déshydratation hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue • Facteurs de risque acquis et constitutionnels

22. Ischémie nouveau-né • Facteurs de risque acquis • Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose, MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme) • Origine placentaire: chorioamniotite • Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue • Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale • Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)

23. Ischémie nouveau-né • Facteurs de risque constitutionnels • Anomalies de la coagulation • lipoprotéine (a) • déficit protéine C, • protéine S, • antithrombine III, • plasminogène, • mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, • thrombopathies, • polycythémie • Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus qu’hémorragique • Thrombose veineuse

24. Ischémie artérielle nouveau-né • Convulsion • Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence) • AVC 1ère semaine de vie: • nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche, • bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage • AVC vers 10j de vie: • conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie, déshydratation, • pronostic moins bon

25. Case 5 • Term neonate • Uneventful pregnancy and delivery • Convulsions at day 2 • MRI at 8 days • What are the sequences used? • Do you think the damage occurred prenatally, pernatally, postnatally?

28. Thrombose veineuse nouveau-né • Convulsion: 70% • Hémiparésie: moins de 10% • Troubles de conscience fréquents • HIC • hydrocéphalie • 2.6 pour 100 000 • SLS, sigmoides, latéral • Système veineux profond: moins fréquent • Déshydratation, infections systémiques ou locales, asphyxie

29. Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent • 1 pour 30 000 enfants • Manifestations cliniques • Hémiplégie congénitale • Déficit aigu (hémiplégie aigue) après l’age de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%) • évolution en deux temps, après récupération trompeuse • Diagnostic rarement dans les 3 heures • Cardiopathies, drépanocytose, coagulation

30. Facteurs de risque • Cardiopathies: • shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx), endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral • AVC multiples • Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)

31. Facteurs de risque • Maladies des vaisseaux: • Angéites infectieuses: varicelle++, NGC • Vascularites: SHU, Kawasaki • Collagénoses • Dysplasies vasculaires: • Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique, • secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21), • dysplasie fibromusculaire, • Sturge-Weber • Traumatismes

32. AVC à distance de l’infection varicelle Encéphalite varicelle et AVC

33. Facteurs de risque • Maladies hématologiques • Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB 13-35%) • Anomalies de la coagulation: protéine C, S.. • Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides (thrombose veineuse et artérielle à répétition) • Syndromes myéloprolifératifs

35. Facteurs de risque • Maladies métaboliques • Déficit en fer • Homocystinurie • Cytopathies mitochondriales • Maladie de Fabry • Maladie de Menkes

37. Thrombose veineuse • Convulsions, HIC, déficit focal • Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée • Infections: méningites, otites.. • Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III… • Maladies inflammatoires: LED, Behcet • Désordres métaboliques: déshydratation, synd néphrotique, homocystinurie • Contraception orale • Ac antiphospholipides

38. Hypoxo-ischémie diffuse • Arrêts circulatoires prolongés • Noyade, pendaison, malformation cardiaque, déshydratation, hyponatrémie corrigée trop rapidement • Distribution des lésions • NGC • Thalamus • Cortex • SB souscorticale • Tronc cérébral • Cervelet

39. 18 mois choc septique, arrêt cardiaque

40. Déshydratation

41. Conclusions • Moins fréquent que chez l’adulte • Etiologies différentes • Etiologies dépendantes de l’âge • Pas d’unité neurovasculaire en pédiatrie • Dg positif: ETF, TDM • IRM: extension, étiologie