CONVULS IILE NEONATALE

1. CONVULSIILE NEONATALE

2. manifestarea cea mai frecventă a bolilor neurologice în perioada neonatală, • cel mai fidel indicator al acestui tip de suferinţă.

3. Etiologie 1. Encefalopatia hipoxic ischemică perinatală - 50-70% 2. Hemoragia cerebrală-15% . 3. Convulsiile metabolice: • hipoglicemice (sub 40 mg %), • hipocalcemice (sub 7 mg %), • hiponatremice, • hipernatremice, • hipomagneziemice, • boala urinilor cu miros de sirop de arţar. 4. Convulsii piridoxinodependente. 5. Convulsii infecţioase: meningite, meningoencefalite congenitale şi postnatale cu streptococ, bacil colli, listeria, CMV, coxekie, herpex simplex.

4. 6. Convulsii de cauză medic: analeptice resp, alcoolul, barbiturice. 7.Malformaţiile SNC: • disrafiile cranio-cerebrale, • malformaţia Arnold-Chiari, • malformaţia Dandy-Walker, • chistele arahnoidiene, • malformaţia venei lui Galen, • agenezia de corp calos

5. Tablou clinic 1. convulsii fruste = caracter particular: • crizele de apnee, • mişcările de masticaţie, • sucţiune, mişcările globilor oculari (devierea orizontală, fixarea cu privirea). • apare mai ales la prematuri, • la nou-născutul matur nu se însoţeşte de activitate EEG convulsivantă.

6. 2. convulsii clonice - focale sau localizate la o parte a corpului - multifocale – mai rar decât cele focale - migrează de la o parte la alta a corpului. • sunt urmate de cele mai multe ori de tulburări vasomotorii sau de crize de apnee. • EEG -apariţia de vârfuri sau unde lente, în diferite zone ale creierului.

7. 3. convulsiile tonice - apar în aceeaşi proporţie ca şi cele clonice • sunt urmate de crize de apnee. • pot fi localizate la o parte a corpului, • sau pot fi generalizate. • EEG - unde lente cu voltaj înalt • uneori ritmuri pseudoalfa cu traseu plat.

8. 4. convulsiile mioclonice = mişcări de flexie ale extremităţilor • singulare sau repetate • pot fi focale, multif. sau generalizate. •  modificări EEG • în general au un prognostic mai bun.

9. 5. stările rău convulsiv – crize subintrante prelungite • se repetă de mai multe ori pe zi • clonii localizate (sau contractură clonică), mişcări oculare, nistagmus, crize de apnee, etc. • În timpul crizei conştienţa este abolită. • În perioada dintre crize apar manifestări de tipul: - hipo sau hipertonie, - absenţa activităţii motorii spontane - fixarea globilor oculari,, - hiporeactivitate la stimuli dureroşi.

10. Diagnosticul diferenţial • mişcările benigne de somn ale nou-născutului • pot surveni în timpul somnului (mai ales la prematuri) • nu sunt influenţate de stimuli senzoriali, • nu se însoţesc- - de activitateEEG. • diminuă în stare de veghe şi dispar după câteva luni de viaţă. • miocloniile benigne ale sugarului – D 3 - 9 luni • crize de spasme mioclonice; • activitatea EEG este normală. • Apar aproape exclusiv în stare de veghe • se întind pe o perioadă de 1 – 2 ani.

11. tremurăturile (gitteriness sau clonusul neonatal) • sunt declanşate de stimuli, • dispar sau diminuă la scimbarea posturii; • nu se însoţesc de fenomene oculomotorii sau autonome; • dispar la 2 luni. • miocloniile induse de stimuli – lez neurologice severe- metabolice, malformaţii SNC • Sind. de rigiditate cong. -hiperreflexia, boala tresăririlor clinic: - rigiditate, - hipertonie severă, crize de apnee, bradicardie; - EEG-ul nu prezintă modificări.

12. Diagnosticul pozitiv • anamnestice (istoric de hipoxie severă, IA < 7, LA meconial, prezenţa de convulsii în familie. • clinice – evidenţiază prezenţa convulsiilor • paraclinice: - ionogramă serică, - pH-ul, puncţia lombară, - investigaţii bacteriologice, - ETF, TC, EEG, investigaţii pentru excluderea bolilor ereditare de metabolism (determinarea nivelului seric al lactolului, piruvatului, amoniemiei, acizii organici urinari, amino-acidemiei), - studiul citogenetic.

13. Tratamentul anticonvulsivant: • Fenobarbitalul - medicamentul de elecţie • doză de 20 mg/kg corp şi zi i.v- până la 40 • Doza de întreţinere -5 mg/kg/zi. • Fenitoinul. • Doza de atac este de 20 mg/kg/zi • Doza de întreţinere este de 5 mg/kg/zi. • Diazepamul – poate fi şi de primă intenţie. • Doza de atac este 0,1 – 0,3 mg/kg i.v. • Doza de întreţinere este de 0,1 mg/kg/zi. • Lorazepamul – se utilizează în doză de 0,05 mg/kg i.v. lent. • Primidone – poate fi folosit catratament auxiliar. • Doza de atac este 15 – 25 mg/kg/zi. • Doza de întreţinere este de 10 mg/kg/zi. • Paraldehida -agent terapeutic auxiliar. - în PEV -150 mg/kg/oră timp de trei ore.

14. tratamentul specific c.hipoglicemice –sol. de gl. 5 - 10 % în PEV - 6 mg/kg/minut - f. severe -minibolus de 200 mg/kg gl 10 % / minut  perfuzie continuă.  c. hipocalcemice –calciu gluconic i.v -1 ml/kg/zi  c. hipomagneziemice- sol. de sulfat de magneziu 50 %, 0,1 – 0,2 ml/kg/zi.  c. piridoxinodependente -100 mg piridoxină- i.v.

15. Prognostic • 20 - 25 % - decedează în primele 2 săptămâni de viaţă. • 25 - 30 % - sechele neurologice (retard mental, convulsii recurente, paralizie cerebrală). • 50 % fără sechele neurologice.

16. ENCEFALOPATIA HIPOXICO-ISCHEMICĂ PERINATALĂ

17. Etiopatogenia Aspectele etiopatogenice majore • Necroza neurolnală selectivă • Starea marmorată a ganglionilor bazali • Leziuni cerebrale parasagitale • Leucomalacia periventriculară • Leziuni ischemice focale sau difuze  leziunile hipoxico-ischemice - 3 factori regionali: • circulator, • metabolic • de distribuţie a receptorilor pentru amino-acizi.

18. Factorii implicaţi în producerea bolii sunt de cauză: Maternă: • toxemia gravidică, • dezlipirea prematură a placentei, • hematomul retroplacentar, • placenta praevia, • infecţiile virale (CMV, toxoplasmoza, lues), • traumatismele, consumul de alcool sau droguri, naşteri laborioase, • travaliu prelungit, folosirea de ocitocice, vacum extracţie, forceps;

19. Fetală: - naşterea prematură, - polihidramniosul, - bolile cong.de cord, - an. hemolitice prin izoimunizare - infecţiile materno-fetale; • Neonatală: IR, IC, MCC, septicemie, pneumopatii , aspiraţie de LA

20. Tabloul clinic E.HIP formă uşoară: • hiperexcitabilitate, • reflexe arhaice prezente, • hiperactivitate simpatică; • evoluţia este favorabilă • fără sechele neurologice ulterioare. E.HIP formă moderată: • letargie-stupoare, • hipotonie, • reflexe arhaice diminuate sau abolite, • convulsii; • durează mai puţin de o sp • sechele neurologice la 20-40 %din cazuri.

21. E.HIP formă severă: • stupoare-comă, • activităţile autonome şi ale trunchiului cerebral diminuate, • hipertensiune intracraniană, • convulsii; • durează mai mult de o săptămână • sechele neurologice la 100 % din cazuri paralizie cerebrală, convulsii, retard mintal

22. Diagnosticul  date anamnestice: • alura cordului fetal monitorizată electronic (bradicardie); • echilibrul A-B determinat la făt prin prelevări din scalp sau din cordonul ombilical (acidoză); • scorul Apgar la naştere şi la 5 minute < 5, prezenţa de meconiu gros în lichidul amniotic; • aspectele patologice specifice ale placentei.  date clinice

23. date paraclinice: • EEG - aspect caracteristic, etapizat - iniţial activitate lentă generalizată, • ETF - metoda de elecţie în diagnosticul leziunilor hipoxico-ischemice şi hemoragice la prematur; • CT- mai ales la nou-născutul la termen. - prematur - limitată, datorită conţinutului mare de apă al creierului prematur, care în mod normal determină imagini hipodense. • RMN • monitorizarea presiunii intracraniene prin palparea fontanelei anterioare sau prin măsurători instrumentale cu monitor -valoroasă în evaluarea edemului cerebral la nou-născuţii la termen cu asfixie şi a hidrocefaliei poshemoragice la nou-născuţii prematuri;

24. Det. fluxului sanguin cerebral şi a velocităţii circulatorii cerebrale; se realizează prin ecografia Doppler la nivelul a cerebrale anterioară, medie şi posterioară şi vena lui Galen; • markeri biochimici: hipoglicemia, hiponatremia, hiperamoniemia şi acidoza; alte tulburări metabolice privind creatin-kinaza, LDH, hipoxantina, aspartat aminotransferaza şi produşii de degradare ai fibrinei- fibrinogenului constituie de asemenea markeri ai prezenţei şi severităţii leziunilor hipoxic-ischemice.

25. Tratamentul nu beneficiază de un tratament specific. • formele uşoare de boală -menţinerea PaO2 şi PaCO2, a pH-ului, tensiunii arteriale şi glicemiei în limite normale. • formele moderateşi severe -tratamentul convulsiilor şi edemului cerebral (evitarea supraîncărcării lichidiene, monitorizarea atentă şi continuă a nivelului electroliţilor serici, a osmolarităţii, diurezei şi greutăţii corporale). • Medicaţia specifică --nu este utilizată în practica medicală de rutină. • De perspectivă -antagonoţtii glutamatului (MK-801), -inhibitori ai radicalilor liberi de oxigen (indometacina, alopurinolul) şi blocanţii canalelor de calciu (flunarizine, nimodipine).

26. HEMORAGIA INTRACRANIANĂ

27. Clasificare • Hemoragie peri/intraventriculară • Hemoragie subarahnoidiană • Hemoragie subdurală • Hemoragie cerebeloasă

28. H. peri/intraventriculară Gr. I- H peri|intraventriculară izolată -40 % Gr. II - VL –dimensiuni normale -30 % Gr. III - VL - dilatati-20 % Gr. IV - HIV cu h. parenchimatoasă (10 % ).

29. Patogenia HPV/HIV multifactorială • asociere de f. intravasculari, vasculari şi extravasculari. Factorii intravasculari: • Creşterea fluxului sanguin cerebral • Creşterile presiunii venoase cerebrale. • Scăderile fluxului sanguin cerebral- lezarea vaselor matricei germinale. • Tulburările trombocitare şi de coagulare.

30. Factorii vasculari - afectează vasele sanguine ale matricei germinale: • imature, mai largi decât capilarele , • le lipseşte stratul muscular şi colagenul. • sunt mai susceptibile, la leziuni hipoxic-ischemice. • celulele endoteliale -au mai multe mitocondrii decât celulele endoteliale ale capilarelor sistemice, • capilare din matricea germinală au un necesar crescut pentru metabolismul oxidativ- mai vulnerabile la insulta ischemică. Factorii extravasculari -spaţiul din jurul matricei germinale.

31. Tabloul clinic Există 3 tipuri de manifestare clinică: Sindromul catastrofal : • deteriorare clinică dramatică în minute ore; manifestat prin: • stupoare sau comă, apnee, • convulsii tonice generalizate, • postură de decerebrare şi pupile fixe. • hematocrit în scădere, • bombarea fontanelei anterioare, • hipotensiune, • brahicardie • acidoză metabolică.

32. Sindromul saltator: manifestarea este subtilă, se dezvoltă în ore  zile. • alterare a nivelului de conştienţă, • modificări de activitate, • hipotonie şi convulsii subtile. Sindromul silenţios clinic: 50%- nu există manifestări clinice.

33. Diagnosticul • anamnestic • clinic • paraclinic • Ultrasonografia -tehnica de elecţie • 97 % din cazuri debutează în primele zile de viaţă. • Prognostic • depinde de mecanismele de lezare cerebrală, • insultul hipoxic-ischemic, hidrocefalia posthemoragică şi infarctul hemoragic periventricular. • Prognosticul pe termen scurt -severitatea hemoragiei

34. Prognosticul pe termen lung -leziunile cerebrale hemoragice sau nonhemoragice (hipoxic-ischemice), concomitente sau precedente.

35. Tratamentul HPV/HIV Tratamentul profilactic • Prevenirea prematurităţii. • Transportarea copiilor in-utero la un centru perinatal care se specializează în naşterile cu mare risc, • Administrarea antenatală de corticosteroizi -tratarea travaliului prematur, • Adm. prenatală de vit. K la femei aflate în travaliu prematur • Administrarea prenatală de fenobarbital • Tratamentul optim al travaliului şi al naşterii: modul optim de naştere al prematurilor cu mare risc pentru HPV/HIV.

36. Tratamentul curativ 1.Resurcitarea neonatală.. 2. Corectarea sau prevenirea tulburărilor hemodinamice majore. • evitată hipertensiunea asociată cu manevrarea excesivă, • evitată aspirarea şi injectarea rapidă de sânge sau soluţii coloidale, • ventilaţie adecvată pentru a minimiza apneea, pneumotoraxul şi hipercarbia. 3. Corectarea tulburărilor de coagulare. • pl. proaspăt congelată scade incidenţa generală , dar cr. incidenţei HIV severe. 4. Administrarea de fenobarbital postnatal • reduce incidenţa şi severitatea prin atenuarea creşterilor presiunii sanguine (asociate cu activitatea motorie, manevrarea şi aspirarea traheală) • scade metabolismul cerebral.

37. 5.Etamsilatul - acţionează probabil prin stabilizarea vaselor fragile din matricea germinală. - inhibă sinteza de PG  scade fluxul sanguin cerebral bazal. Doza -12,5 mg/Kg/i.m. la 6 ore timp de 3 până la 7 zile. • 6. Vitamina E -propietăţi antioxidante - Dozele recomandate -20 mg/zi - 7 până la 14 zile. • 7. Indometacin Profilactic -GN = 500 - 1250 g, administrată la 6 - 11 ore de viaţă. 0,1 mg/Kg I.V. - se repetă la fiecare 24 ore pentru încă 2 doze

38. Complicaţiile: • chist al matricei germinale (apare după hemoragiile subependimare); • encefalomalacia multichistică - în formele severe de hemoragie (gr.IV) şi se însoţeşte de sechele neurologice majore: retard psiho-motor sever, paralizie cerebrală, sindrom convulsiv recurent; • hidrocefalia -40% în special în formele severe de boală

39. Tratamentul hidrocefaliei posthemoragice • puncţiile lombare- prevenirea hidrocefaliei posthemoragice • urmărirea copiilor cu HIV gradul III - IV prin ETF săptămânal. • mărimea ventriculară = stabilă la 2 examinări ETF succesive şi creşterea PC= normală- nu mai sunt necesare alte examinări • se dezvoltă o hidrocefalie progresivă severă- indicată intervenţia chirurgicală: plasarea unui rezervor ventricular, ventriculostomie, sau şunt ventriculo peritoneal.

40. Hemoragia subarahnoidiană Cauze: • ruperea vaselor mici arahnoidiene datorită: • folosirii forcepsului sau vidextracţiei • asfixiei în cazul travaliului prelungit • prin difuzie la distanţă în cazul hemoragiei intraventriculare EP – 2 forme: - forma traumatică apare la nou-născutul matur - forma postasfixică cu travaliul normal la prematuri. • Tabloul clinic • hemoragia izolată - prima zi : iritabilitate, hipertonie generalizată, ţipăt strident; • forma asociată cu suferinţa celulară (E.HIP): hipotonie generalizată, hiporeflexie, hiporeactivitate, care se accentuează progresiv până la apariţia crizelor de apnee.

41. Diagnosticul • Se confirmă prin puncţie lombară şi ETF. • LCR-ul - aspect diferit în funcţie de gradul hemoragiei, de la roz-pal la roşu intens. • ETF- hiperecogenităţi discrete în spaţiile subarahnoidiene. • Tratamentul este simptomatic.

42. Hemoragia subdurală • efuziune sanguină, în strat subţire sau un hematom în spaţiul virtual dintre dura mater şi arahnoidă. • Poate fi localizată - supratentorial - la nivelul convexităţii emisferelor cerebrale • subtentorial - la nivelul cerebelului • - apare mai ales la nou-născutul la termen şi mai rar la prematur. • Tabloul clinic • debut- imediat după naştere • semne neurologice: iritabilitate, convulsii, ţipăt strident, tulburări ale conştienţei, reflexelor şi ţesutului muscular; • semne ale anemiei acute: poluare, tahicardie, hipotensiune; • semne de HIC (bombarea fontanelei anterioare, dehiscenţa suturilor, creşterea perimetrului cranian) care apar la 50 % din

43. Diagnostic • date anamnetice (circumstanţele naşterii), • date clinice, • confirmarea şi localizarea hemoragiei -exclusiv ecografiei şi RMN-ulu - puncţia lombară - LCR sanguinolent, - EEG-ul poate fi modificat în funcţie de localizare Evoluţie şi prognostic -spre deces sau sechele neurologice grave când se asociază E.HIP severă. Tratament Puncţia hematomului şi evacuarea lui prin unghiul exterior al fontanelei Tratamentul hidrocefaliei -chirurgical.

44. Hemoragia cerebeloasă Cauze • deformările craniului şi diastaza occipitală cu lezarea cerebelului, vaselor mari sau şanţului; • extinderea hemoragiei intraventriculare masive sau subarahnoidiene; • EHIP formă severă; • Tulburări de autoreglare cerebro-vasculară; • La prematuri -a asfixiei perinatale sau SRR formă severă. Tabloul clinic • prematur – D -în primele trei săptămâni de viaţă (în special în primele 2 zile): alterarea gravă a stării generale, apnee, bradicardie şi scăderea hematocritului. • - nn matur- semne de compresiune a trunchiului cerebral cu stupoare sau comă, anomalii ale nervilor cranieni, apnee, bradicardie şi opistotomus.

45. Diagnosticul De elecţie -tomografia computerizată şi RMN. Tratamentul - conservativ. • În starea gravă cu leziuni cerebrale extinse - evacuarea chirurgicală a hemoragiei. Prognosticul – grav- sechele neurologice majore la supravieţuitori: • tetrapareză spastică, • hemipareză, • retard mintal.