Dermatomiosite

1. Dermatomiosite

2. Miopatias : Inflamatórias Não Inflamatórias

3. Miopatias Inflamatórias : • São doenças caracterizadas por inflamação muscular adquirida e abrange vários tipos de Etiologias distintas: • Infecciosa • Tóxica • auto imune

4. Miopatias não Inflamatórias : • Na sua maioria são de Etiologia: • Endócrina • Genética • Induzida por drogas • Secundarias a Neuro patias • Todas estas Miopatias caracterizadas por : • Fadiga • Diminuição da força muscular • Mialgia

5. O objetivo desta aula são as Miopatias Inflamatórias Idiopáticas. Atualmente são aceitas 12 tipos, das quais as principais são : • Polimiocite • Dermatomiocite • Miocite associada a outra doença autoimune • Dermatomiocite juvenil • Miocite associada a neoplacia maligna • Miocite por Corpúsculos de Inclusão

6. Dermatomiocite- • É uma doença crônica inflamatória da musculatura esquelética, caracterizada por : • fraqueza muscular • Alterações cutâneas • Alterações enzimáticas

7. Epideologia – Acomete duas mulheres para um homem, e Bimodal entre 5 e 14 anos e entre 45 e 64 anos.

8. Quadro clinico- • Manifestações gerais : • fadiga • Rigidez matinal • Indisposição • Febre • Anorexia • Perda de peso • A perda de peso é mais significativa quando há Disfagia ou Neoplasia associados.

9. A manifestação clinica característica é a fraqueza muscular, proximal, bilateral e simétrica comprometendo: • Cintura escapular • Cintura Pélvica • Fraqueza dos flexores do pescoço • Disfonia ( C dos músculos da faringe ) • Disfagia Alta • Refluxo de alimentos ( Vias aéreas sup. ) • A Disfagia e o refluxo devidos ao comprometimento da parte superior do esôfago.

10. Dor muscular é um sintoma raro • Os reflexos tendinosos preservados • Sensibilidade cutânea preservada.

11. Etiopatogenia- • Envolvimento de vários fatores. • Fatores infecciosos : • Vírus - hepatite B e C, HIV , HTLV, Coxaquie • Parasitas- Toxoplasma Gondii • Bactérias – Estreptococos e Estatilococos

12. Fatores Genéticos- Achados de polimiocite e Dermatomiocite em irmãos gêmeos e familiares de primeiro grau.

13. Fatores Imunológicos- • Anticorpos antinucleo • Anticorpos Miocite Específicos ( MSA ) • Anti JO-1 ( Anticorpos antisintetase )

14. O que ocorre é : • Dano vascular • Dano muscular ( inflamação ) • Participação de Linfócitos T • Ativação de complemento • Necrose • Atrofia de fibras musculares

15. Manifestações extra musculares – Cardíacas Pulmonares Disfagia Disfonia Artrite Manifestações Cutâneas

16. 1. Manifestações Cardíacas : • Raras passam despercebidas em 40 % dos casos. • Mio cardiopatia • Defeitos de condução • Insuficiência Cardíaca.

17. 2. Manifestações Pulmonares • 45 % dos casos. • Alveolite Fibrosante: • Tose • Dispnéia • Estertores Crepitantes • Pneumonite aspirativa por refluxo esofagico • Insuficiência respiratoria • A dispnéia geralmente por comprometimento da musculatura respiratoria.

18. 3. Disfagia • 30 a 40 % dos pacientes • Dificuldade de Deglutição • Refluxo para vias aéreas superiores e o nariz • Disfonia • 30 % dos pacientes. • Por acometimento dos músculos faríngeos

19. 5. Artrite: Na fase inicial e bilateral de pequenas articulações e não Erosiva.

20. 6. Manifestações Cutâneas : • Quando temos estas manifestações é que chamamos a Polimiosite de Dermatomiosite. • Papulas de Gottron • Sinal do heliotropo • Sinal da manicure • Lesão Eritematoso • Mãos de mecânico • Calsinose

21. Papulas de Gottron: São lesões Eritematosas descamativas no dorso das IFP e MCF. Patognomonica da Dermatomiosite.

22. Sinal Do Heliotropo : Eritema violáceo finamente descamativo em regiões palpebrais ( Característico da Dermatomiosite )

23. Sinal de manicure: Lesões eritematosas puntiformes na região Peri ungueal.

24. Lesão Eritematosa: • V do decote • Sinal do xale ( R dorsal superior e ombros )

25. Mãos de mecânico: Linhas horizontais escuras nas fases laterais e palmares de mãos e dedos.

26. Calsinose: • Pele • Tecido celular subcutâneo • Facias • Músculos

27. Dermatomiosite Amiopatica: Pacientes com alterações cutâneas de Dermatomiosite sem MIOPATIA sem Alterações ENZIMATICAS e sem Evidencias clinicas de Miopatia tem essa denominação, mas as vezes se trata de manifestação inicial DM, ou ter ainda Miosite Sub clinica.

28. Diagnostico: Usamos os critérios de Bohan e Peter: Fraqueza Muscular proximal e simétrica. Evidencia de Miosite na Histopatológica Elevação das enzimas musculares Séricas ENMG com padrão Miopatico Lesões Cutâneas típicas de DM Quatro positivos definido Três Positivos provável Dois positivos possível

29. Exames complementares: • hemograma inexpressivo • Alterações enzimáticas • CPK, 90 % • Aldolase ate 7,6 U • TGO • TGP • Deshidrogenaselatica ( DHL)

30. Biopsia de músculo: • Atrofia de fibras musculares • Áreas de regeneração • Áreas com fagocitose • Células inflamatórias B e T • Áreas de fibrose

31. TC de tórax: Alterações pulmonares em vidro fosco

32. ENMG : Com padrão miopatico. Excluem patologias neurológicas. RMN : Mostra áreas de edema e atrofia muscular permite selecionar o lugar da biopsia. Capilaroscopia Peri ungueal : Áreas de desvascularizaçao Ectasias vasculares

33. Tratamento:. • Prednisona- 1 a 2 MG\ Kg \ dia • Pulso Metilprednisolona 1g EV 3 dias mensal • MTX 20 a 50 MG \ semana • AZA 1ª 2 MG \ kg \ dia VO • Ciclosporina A 3 a 5 MG \ kg \ dia VO • Inmunoglobulina EV 1g \ kg \ 2 dias mensal 6 M • Quando há ameaça de morte e comprometimento grave do esôfago. • Siclosfosfamida 0,5 a 1 g \ m2 SC • Nos casos de comprometimento pulmonar.

34. Medidas gerais: • Repouso no leito • Evitar exercícios ativos • Alimentação assistida • Sonda nassoenterica • Elevar cabeceira ( refluxo – traquéia )

35. T Calcinose: • Colchicina • H de Alumínio • Alendronato • Alterações Cutaneas : • Hidroxicloroquina

36. Polimiosite\ DME e Neoplasia Maligna: • Há uma certa relação entre elas tanto como também com a DM Amiopatica. • Relacionar na investigação com idade e sexo. • Associação mais comum com CA: • Ovário • Pulmonar • Pâncreas • Estomago • Colo Retal • Linfoma não Hodking • Tratar a neoplasia.

37. prognostico: Variável. Pode ser Monocíclico especialmente na forma juvenil apos um tratamento bem sucedido não há Recidiva. Pode apresentar remissão inicial e depois ser seguido de um ou mais episódios de Recidiva. Finalmente há formas refratarias, totalmente rebelde ao tratamento , não responsivos ao tratamento.

38. Fatores de mal prognostico: • Idade avançada ao inicio da doença • Inicio tardio de tratamento • Falhas terapêuticas previas • Disfagia • Comprometimento pulmonar e cardíaco • associação com neoplasias