La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie .

1. La gestion de la circoncision chez l’hémophile en Algerie. Etude multicentrique, rapporteur Dr Berkouk-Redjimi Y-

2. Introduction et Buts • Dans notre pays la circoncision est une obligation sociale. • C’est un geste de petite chirurgie sans gravité pour un enfant normal. • Chez un hémophile elle doit se faire en milieu hospitalier sous substitution. • Différents schémas de substitution sont utilisés dans le monde. Cette présentation a pour buts de : • Faire le point sur:- les schémas de substitution utilisé en ALgerie. - le risque hémorragique pour chaque schéma. - l’ étiologie de saignement. • Etablir une CAT commune.

3. Matériel et Méthodes • Etude rétrospective  20 ans. • Service d’ hématologie et pédiatrie  l’ Algérie. • Dossiers d’hospitalisation. • Patients hospitalisés :-pour circoncision uniquement -pour une autre motif -pour saignement ou surveillance après circoncision faite en dehors de l’ hôpital. • Fiche: type d’ hémophilie-sévérité -type de trt- motif de l’H-âge a la circoncision-type de substitution- dose-rythme- durée- complications post circoncision-si saignement étiologie –jour ? post geste- durée d’hospitalisation.

4. Résultats

5. Nombre de fiches par service 16 services sollicités  12 ont participé nb de fiches colligées=194  nb de fiches exploitables = 162

6. Hémophiles circoncis n=162 EPIDÉMIOLOGIE

7. Hémophiles circoncis n=162 TYPE DE TRAITEMENT DE L’HÉMOPHILIE AVANT CIRCONCISION

8. Hémophiles circoncis n=162 MOTIF DE L’HOSPITALISATION 15  H après circoncision faite en dehors de l’ hôpital 147  H avant circoncision= >H circoncision uniquement + H autre* motif au cour de la qu’elle la circoncision a été faite *Autre= hémarthrose- hématome-hg cérébrale-hg digestive-

9. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147 TRAITEMENT SUBSTITUTIF Classique même dose = 30 a 50 U/KG 3 fois par jour sur 5 a 7 j Classique a dose diminuée= 30 a 50 U/Kg 3 fois /j le 1er j puis 20U/kg 2 fois /j sur 5 a 7 j Faible dose=≤30 U/Kg 2 a 3 fois par jour sur 5 a 7 j DSI= Dérivé Sanguin labile Type de substitution Début de la substitution

10. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147 TRAITEMENT DE SUBSTITUTION Durée de la substitution Moyenne =5j  [01j-15j]

11. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147 AUTRES TRAITEMENT PRESCRITS

12. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147 COMPLICATIONS POST CIRCONCISION Type de complication Hémophiles ayant saigné post circoncision gérées en hôpital n= 35

13. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AYANT SAIGNÉ POST CIRCONCISION n=35 J? du geste Type de traitement Début de la substitution

14. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AYANT SAIGNÉ POST CIRCONCISION n=35 Etiologie du saignement après la circoncision Autres=AINS –dose insuffisante de facteur VIII ou IX

15. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AYANT SAIGNÉ POST CIRCONCISION n=35 Etiologie du saignement et a J? du geste

16. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AYANT SAIGNÉ POST CIRCONCISION n=35 Etiologie saignement et type de traitement substitutif BPA=By Pass Agent

17. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique n=147 PATIENTS AVEC INHIBITEURS Nombre d’ hémophiles avec inhibiteurs circoncis 07 patients avec des inhibiteurs Titre des inhibiteurs = NP

18. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AVEC INHIBITEURS n=7 Traitement substitutif pour circoncision BPA=By Pass Agent

19. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique PATIENTS AVEC INHIBITEURS n=7 Nombre de patient avec inhibiteur ayant saigné =03 Etiologie du saignement et type de traitement substitutif

20. Patients hospitalisés avant la circoncision ou pour un autre épisode hémorragique Patients sous prophylaxie circoncis n=38PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19 Type -Sévérité Age

21. Circoncision chez les patients sous prophylaxie n=38 PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19 PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19 Durée de la substitution

22. Circoncision chez les patients sous prophylaxie n=38 PROPHYLAXIE PRIMAIRE n=19 PROPHYLAXIE SECONDAIRE n=19 Nombre de patients ayant saignés n=10 Etiologie du saignement Patients sous prophylaxie primaire n=7 Patients sous prophylaxie secondaire n=3

23. Patients hospitalisés post circoncision faite a titre externe n=15 Motif d’hospitalisation lieu du geste

24. Patients hospitalisés post circoncision faite a titre externe n=15 Type -Sévérité Age Le reste des informations est non précisé

25. Hémophiles circoncis n=162 DURÉE D’HOSPITALISATION Patients hospitalisés avant la circoncision n=147 Patients hospitalisés post circoncision n=15

26. Commentaires • 12 services ont participés : Service d’ hématologie 77% 162 hémophiles circoncis analysés. • Patients circoncis âgés de > 06 ans 44% ==> près d‘ 1 patient /2 avait plus de 6 ans a la circoncision • Hémophilies hospitalisés: A 85% Sévère 68% - Modérée 21% - Mineure11% • Patients Hospitalisés avant circoncision uniquement 84% • 3 types de schémas sont utilisés: - Classique même dose 30 a 50 u/kg 3 fois par jour sur 5 a 7 j15.5% - Classique a dose diminuée 30 a 50 u/kg 3 fois /j 1er j puis 20U/kg 2 fois /j sur 5 a 7 j 34% - Faible dose ≤30 u/kg 2 a 3 fois par jour sur 5 a7j49% ==>1 patient /2 est circoncis sous de faible dose de facteur VIII ou IX

27. Commentairessuite1 • Début de la substitution 1heure avant le geste  85.5% Durée de la substitution : moyenne 5jours avec des extrêmes :1 a 15j ATB prophylaxie 6 services /12 Ablation de la compresse a J1  6 services /12 • Saignement post circoncision 25% ==> 1 patients /4 présenté un saignement post circoncision -3 étiologies : Traumatismes 40% Ablation des compresses après J135% Lâchage de points de suture 08% ==>2 principales étiologie Traumatique => enfant qui bouge beaucoup Ablation des compresses => facile a y remédier lâchage des points de suture => chirurgien dépendant . - saignement précoce < 5 jours du geste 77% ==> c’est un saignement précoce le plus souvent en rapport avec l’ablation tardive de la compresse

28. Commentaires suite2 • Saignement sous substitution - selon : schéma classique a dose diminuée  45.5%  trauma schéma classique a la même dose  11.5%  trauma et compresses faible dose  31.5% compresses ==> Il semblerai que les patients circoncis sous schéma « classique a la même dose » fasse moins de problème que ceux sous « faible dose » ,mais la cause est traumatique donc incontrôlable . Alors que ceux sous « faible dose » saigne plus ,mais la cause est l’ablation tardive de la compresse donc remédiable . ==> les patients circoncis sous faible dose saigneraient moins avec une ablation des compresses a J1! • Hémophiles avec inhibiteurs circoncis  4.5% sous BPA pour 1 patient, les autres sous facteur VIII ou IX 3 ont présenté un saignement post geste 43% étiologie du saignement ablation des compresses après j1 dans 2 cas sur 3 => titre des inhibiteurs est indéterminé mais malgré tout les circoncisions ont été faites sous facteur VIII ou IX et cela sans incidents chez prés 1 patients / 2

29. Commentaires suite3 • Patients sous prophylaxie circoncis 26% => 1 patient /4 - sous prophylaxie primaire  50%. Hémophilies A sévère  87% Ages ≤ 5 ans 79% - circoncision faite : .Sous schéma classique 68% 13% ont saignés => 1 patient /8 plus souvent post Traumatique 8% .Sous schéma faible dose 26% 10% ont saignés => 1 patient /10 dus a l’ablation tardive des compresses 10.5% .Sous prophylaxie avec une dose unique classique 15% 1 patient +/- saigné  traumatique - saignement post geste 28.5% - étiologie trauma ou compresse => les patients sous prophylaxie circoncis avec un schéma « faible dose »,ont le moins saigné et de plus le saignement était secondaire a une étiologie remédiable . =>pour les patients circoncis sous prophylaxie avec une dose unique, 1 patient/3 a saigné ,mais ce groupe est trop petit pour pouvoir en tirer une conclusion.

30. Conclusion Uniformiser la CAT => Consensus: - Avant l’ âge de 5ans =>entre 3 et 5ans - Sous prophylaxie primaire - Hospitalisation de courte durée => 3 a 5 jours selon les possibilités de trt a domicile - 1 heure avant le geste injection d’une dose de facteur VIII ou IX pour atteindre 20 a 30 % de facteur - Reprise de la prophylaxie selon le rythme habituel - Geste réalisé par un chirurgien expérimenté - Ablation des compresses a J1 - ATB prophylaxie il faut toutefois assurer une surveillance « armée » . =>Diminuer le cout de la prise en charge et la durée d’hospitalisation

31. Ont participé a ce travail: • Oran Pediatrie : Dr Attou K • Batna Hematologie:Dr Ouarlent Y • Mascara Hematologie :Dr Mehalhal-Gaid • Alger Beni Messous  Pediatrie A:Pr Bensenoussi-Pr Cherif • Tlemcen Hematologie :Pr Mesli N • Sidi-Bel-Abes Hematologie *et pediatrie **:Pr Zouaoui Z* –Dr Messaoudi *– Pr Benallal K** • Blida Pediatrie :Pr Boukari –Dr Mammeri • Constantine Hematologie :Pr Sidi Mansour • Alger Beni Messous  Pediatrie B: Pr Khiari-Pr Boukhelal • Annaba Hematologie :Pr Grifi –Dr Djenouni • Djelfa Medecine :Dr Benmegherbi F • Alger Beni Messous Hematologie :Pr Belhani MF –Dr Berkouk-Redjimi Y- Dr Ahmidatou