Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 12 Temmuz 2013 İnt. Dr. ŞahipErdil

2. PEDİATRİ A.B.D.SABAH TOPLANTISI VAKA SUNUMU Hazırlayan:İnt.Dr. Şahip ERDİL

3. 1 yaş 8 aylık kız hasta

4. Şikayet • Yürüyememe • Gözlerde kayma

5. Öykü • Daha önce herhangi bir şikayeti olmayan hasta 5 gün önce sabah kalktığında; ayağa kalkarken düşme ,yürüyememe, gözlerde kayma şikayetleri başlamış (hastanın bu şikayetlerinden 5-6 gün önce burun akıntısı ,gözlerde sulanma gibi gribal semptomları mevcutmuş). Hastanın halsizlik, güçsüzlük şikayetleri giderek artmış ;oturamamaya başlamış. Dış merkezde iki gün yatışı olan hasta ileri tetkik ve tedavi için hastanemize yönlendirilmiş.

6. Özgeçmiş • Prenatal:Annenin 1. gebeliği.Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. Erken doğum eylemi gelişmiş.Annenin geçirdiği hastalık yok.Sigara ,alkol madde kulanımı yok • Natal:Bartın DH’de,miadında, 2100 gr,NSVD ile doğmuş. • Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış,morarma yok,küvözde kalma öyküsü yok. • Beslenme:18 ay anne sütü almış.5.Ayda ek gıdalara başlanmış.Devit ve demir takviyesi almış. • Büyüme-gelişme: 5 aylıkken oturmuş,12 aylıkken yürümüş.12 aylıkken ‘anne-baba’ gibi kelimeler söylemeye başlamış. • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam • Geçirdiği hastalıklar: Özellik yok • Alerji: Özellik yok. • Parazit:. Özellik yok. • PİCA: Yok.

7. Soygeçmiş • Anne: 18 yaşında, okuma yazması yok,sağ-sağlıklı • Baba: 20 yaşında ,orta okul mezunu ,sağ- sağlıklı • Anne ve baba arasında akrabalık yok. • 1.çocuk: Hastamız • 2 Amcası doğuştan işitme engeli

8. Fizik Muayene-1 Vital Bulgular • Ateş: 36 °C • Nabız: 100/dk • Solunum sayısı: 38/dk • Tansiyon:90/50mmHg • Boy:80 cm(25-50p) • Kilo:8,5kg (3p)

9. Fizik Muayene-Sistemik • Genel durum: Orta • Cilt: Turgor, tonus doğal.İkter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Ödem yok. • Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. • Gözler: Sağ gözde dışa bakıştakısıtlılık.Konjuktiva ve skleralar doğal.Işık refleksi bilateral mevcut • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal • Kardiyovasküler: S1 S2 doğal, S3 yok, üfürüm yok.KTA 5.interkostal aralıkta • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri doğal,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. • Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

10. Nörolojik muayene • Bilinç açık,koopere,oriente • Kranial sinir muayenesi :abducens paralizisi • Üst ekstremite DTR: +/+ • Alt ekstremite DTR :-/- • Üst extremite kas kuvveti:4/5 • Alt extremite kas kuvveti:2/5 • Duyu muayenesi yapılamadı.

11. Laboratuvar • WBC: 15500/mm3 • NEU: 6480/mm3 RBC:4940/mm3 • HGB: 11,2 g/dL • HCT: % 34,8 • MCV: 70,4 fL • PLT: 340,000/mm3 • BUN:13 mg/dl • Cre:0.44 mg/dl • Glukoz:104mg/dl • Ca:10,2 mg/dl • Na:139mmol/dl • K:3,94 mmol/dl • T.prot:7,6 g/dl • Albumin:4.26g/dl • ALT:34 U/L • AST:15 U/L • CRP:0,48 • SEDİM:52

12. Acil Serviste yapılan LP’da: Bos basıncı normal Glukoz:62 mg/dl (Eş zamanlı kan şekeri:102mg/dl) Protein:86,9 mg/dl Hücre sayımı:3 lokosit görüldü.

13. Ön tanılar ??

14. Hastada Akut İnflamatuar Demiyelinizan Poliradikülopati (Gullain Barre sendromu)düşünüldü. • İVİG 0,4 gr/kg/gün başlanan hasta İVİG tedavisinin 5 güne tamamlanması,takip ve ileri tetkik amacıyla servisimize kabul edildi. • Hasta olası otonom disfonksiyon açısından kardiyak monitorize edildi. • Kocaeli Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklarbirimine gönderilmek üzere dışkı örnekleri toplandı.

15. İstenen Tetkikler • Hemogram , Biyokimya • LP • EMG • Gayta tetkiki

16. Dış merkezde çekilen MR da bulgusu yok. EMG:Sinir ileti çalışmalarında proksimal motor yanıt amplıtudlerinde düşüklük saptandı.Fibuler motor ulnar distal ve proksimal motor yanıt amplütüdleri düşük saptandı.Çocuk hasta olduğu için F yanıtlara bakılamadı.İgne EMG de değerlendirme oldukça suboptimaldir.Tibialis anterıor ve ekstansor dıgıtorum kaslarında geniş MUP görüldü.Rektus femorıs kası yaptırılamadı. Bu bulgularla seyreden özelikle polinoröpati düşünüldü.

17. Gullain Barre Sendromu

18. Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati • Hızlı progresyon • Büyük oranda geriye dönüşümlü • Motor nöropati esas bulgudur

19. Epidemiyoloji • Tahmini yıllık insidans 0.4-1.7/100.000 dir. • 1 yaş altındaki çocuklarda oldukça nadirdir. • E/K oranı 1.5/1 dir. • Erişkinde erkeklerdeki dominans daha belirgindir

20. Etyoloji: • % 70 inde bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra • Campylobacter jejuni, EBV, CMV, HSV, mycoplasma pneumonia • Nadiren aşı sonrası

21. Patogenez (GBS): • İmmünolojik mekanizmalar sorumlu • Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinasyon

22. Klinik: • % 50-70 inde diyare, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. • % 40 vakada belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremitedistallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

23. İdrar gayta problemi olabilir ancak bunlar genelde 24 saati geçmez. • Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. • Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

24. Kas güçsüzlüğü 98 • Reflekslerde azalma 98 • Duyu kaybı 70 • Kranial sinir tutulumu 40 • Otonomik sistem tutulumu 22 • Solunum yetmezliği 20 • Ağrı 15

25. GBS FORMLARI(Demiyelinizan,aksonal) Demiyelinizan Form Periferal sinirlerin segmental demiyelinizasyonu(hücresel ve humoral immün mekanizmalar) Motor ve duysal fibrillerin simultane tutulumu Elektrofizyolojide:yavaş sinir iletim hızı,uzamış F dalgaları Aksonal form İnflamasyon ve demiyelinizasyon olmayabilir.

26. Tetkikler • LP’de,demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml) • >50 mononükleer hücre/ml tanıyıa şüpheye düşürür. • İlk 48 saatte LP normal olabilir.Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. • Elektrofizyoloji • En az iki ekstremitede; • Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı • Distal latenside artış • İletim bloğu • Kombine kas aksiyon potansiyeli cevabında(CMAP)geçici genişleme • Sinir iletim hızında azalma(motor+duysal) • Aksonal formda Elektrofizyolojik bulgular 2. haftadan sonra oturur ve belirgin aksiyon potansiyeli kaybı mevcut olup sinir iletim hızı kaybı motor liflere özgüdür. • Gadolunyumlu Lumbosakral MRI (Genişlemiş sinir kökleri) • Ancak günler ve haftalar içerisinde pozitifleşir bu nedenle esas tanı kliniktir.

27. Tanı • İlerleyici Asendan kas güçsüzlüğü ve arefleksi kliniği • Hiporeflexi,areflexi • Semptomların başlangıcından 1 hafta sonra artmış BOS proteini(>45 mg/dl) • Elektrofizyolojide azalmış sinir iletim hızı ya da uzamış F dalgaları

28. Ayırıcı Tanı • Botulizm(desendan paralizi,oftalmopleji,pupillerde miosis,kabızlık) • Miyastenia Gravis(proksimal kas güçsüzlüğü,,ACh reseptor ab,EMG,sinir iletim hızı) • Lyme,HIV(LP pleositosis) • Transvers miyelit(progresif paralizi,hiporeflexi,sırt ağrısı) • Poliomyelit ve diğer enteroviral enfeksiyonlar(Ön boynuz tutulumu,fokal asimetrik ekstremite tutulumu,ateş,ağrı) • Kurşun zehirlenmesi,vinkristin(motor nöropati) • Organofosfat zehirlenmesi • Kene infestasyonu(asendan paralizi) • Tümor ve travma,epidural abseler • Metabolik hastalıklar ve porfirilerde de GBS benzeri semptomlar ortaya çıkabilir. • Myopatiler(Periyodik paralizi,çocukluk çağının benign akut miyoziti,dermatomiyozit)

29. Prognoz • Çocuklarda daha iyi • Ancak iyileşme periyodu uzundur(haftalar,aylar)median:73 gün • Ölüm nadir • Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. • %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) • Küçük bir vaka serisinde %12 hastada ‘tedavi ilişkili fluktuasyon’ :İVİG tedavisinden 2-3 hafta sonra kötüleşme görülmüş. • Kronikleşme görülebilir. • Mortalite:<%5 Gelişmemiş bölgelerde respiratuar yetmezlik,aritmi ve disotonomi nedenli.

30. Tedavi • İVİG • 1)400 mg/kg/gün i.v.5 gün boyunca(2-3 gün sonra düzelme beklenmekte) • 2)2000mg/kg/gün tek doz • 3)1000 mg/kg/gün 2 gün boyunca • ‘Tedavi ilişkili fluktuasyon’ en az ilk rejimde • Prospektif randomize çalışmalar kısıtlı ancak bir çok çalışmada IVIG in hastalık şiddetini ve semptomların süresini azalttığı görülmektedir.Ancak uzun vadeli getiriye etkisi yok. • Plazmaferez • Kortikosteroidler:Eskiden kullanılmış ancak güncel data faydalarının kısıtlı olduğu yönünde.

31. Komplikasyonlar-1 • Sık; • Respiratuar yetmezlik,otonom disfonksiyon • Nadiren; • Erişkin Respiratuar Distres sendromu • Septisemi • Pulmoner emboli • İleus • Konstipasyon • Gastrit • Disestezi • Nefropati

32. DİNLEDİĞİNİZ İÇİN TEŞEKKÜRLER.