1 / 20

Ангиопатия мойямойя у детей

НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН. Ангиопатия мойямойя у детей. А.Е. Коршунов, И.Н. Пронин, А.Л. Головтеев, В.С. Сорокин, Т.М. Котельникова, О.А. Гриненко, А.Б. Козлова, И.А. Нагорская. Материал = 9 наблюдений весна 2008- весна 2011.

wenda
Download Presentation

Ангиопатия мойямойя у детей

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. НИИ Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН Ангиопатия мойямойя у детей А.Е. Коршунов, И.Н. Пронин, А.Л. Головтеев, В.С. Сорокин, Т.М. Котельникова, О.А. Гриненко, А.Б. Козлова, И.А. Нагорская

  2. Материал = 9 наблюдений весна 2008- весна 2011 • Москва население = 10 000 000 количество пациентов фактическое = 3 • Россиянаселение = 140 000 000 количество пациентов рассчетное = 42 фактическое = 6 2001 – ПанунцевВ.С. с соавт. – 36 наблюдений за 12 лет (среди них 10 детей)

  3. сеть расширенных лентикулостриарных артерий + =Ангиопатия мойямойя стеноз супраклиноидного сегмента ВСА (+/- М1/А1)

  4. Ангиопатия мойямойя Выявлено предрасполагающее состояние • Нейрофиброматоз 1 типа (N=1) • Токсико-метаболическая энцефалопатия (неуточненная N=1) Нет предрасполагающего состояния Синдром мойямойя Болезнь мойямойя N= 2 наблюдения (22%) N= 7наблюдений (78%)

  5. Возрастно-половая характеристика

  6. Дебют заболевания

  7. Прогрессия заболевания

  8. Клинические проявления

  9. Двусторонний стеноз ВСА

  10. Гиперперфузия базальных ганглиеев и гипоперфузия коры MTT

  11. Гиперперфузия базальных ганглиеев и гипоперфузия коры • Характерный тип инсульта – отграниченный корковый инфаркт (77%) • Не характерны инфаркты базальных ганглиев (11%)

  12. Коллатеральный кровоток преимущественно за счет задних мозговых артерий

  13. Коллатеральный кровоток преимущественно за счет задних мозговых артерий TTP

  14. Коллатеральный кровоток преимущественно за счет задних мозговых артерий

  15. Вовлечение ЗМА в ангиостенотический процесс (3 пациента – 33%) MTT

  16. Эпилепсия (4 пациента - 44%) • Фокальные приступы • Приступ непосредственно предшествует эпизодам ишемии • Постприступный парез (в отличие от тоддовского персистирующий более 1 часа) • В межприступном периоде нет эпи-знаков ЭЭГ

  17. Провокация эпизодов ишемии

  18. Хирургическое лечение • Оперировано = 6 пациентов • 12 этапов реваскуляризации • 20 сосудистых территорий • Катамнез >1 года отслежен у 3 пациентов • Отказано в операции = 1 пациент • Родители воздерживаются =1 пациент • Планируется операция = 1 пациент

  19. Непрямая реваскуляризация:Энцефало-дуро-артерио-синагиоз

  20. Результаты операций

More Related