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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO). Camila Amaral Venuto R1 Pediatria – HRAS/SES/DF Orientadora: Dra. Lisliê. Brasília, 13 de junho de 2008. www.paulomargotto.com.br. Caso Clínico. GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG.

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bronquiolite obliterante bo

BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

Camila Amaral Venuto

R1 Pediatria – HRAS/SES/DF

Orientadora: Dra. Lisliê

Brasília, 13 de junho de 2008

www.paulomargotto.com.br

caso cl nico
Caso Clínico
  • GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG.
  • Lesões variceliformes com início há 8 dias. Internação por 4 dias na cidade de origem, transferência para PS do HRAS em 19-08-06 e para UTIP no mesmo dia com os diagnósticos: varicela necro-hemorrágica infectada, choque séptico, PNM com derrame pleural à D
caso cl nico1
Caso CLínico
  • Intubação no 1º dia, colocado em VM. PCR durante intubação, reanimado com sucesso.
  • Usou drogas vasoativas, sedoanalgesia e hidrocortisona
  • Lesões pulmonares compatíveis com SARA observadas em 21-08. Necessitou de pressões ventilatórias progressivamente mais elevadas, posição prona e eventual relaxamento muscular.
  • Extubado em 29-08, permaneceu com O2 sob CN até 01-09. Alta da UTI em 04-09
caso cl nico2
Caso Clínico
  • Alta da DIP em 14-09. Em 20-09 (consulta no Ambulatório): nova PNM, sendo re-internado.
  • TC tórax (03-10): sinais de doença intersticial difusa, com opacidade em vidro fosco, espessamento de interstício axial e nódulos acinares centrolobulares com aspecto de “árvore em brotamento”, caracterizando enchimento de pequenas vias aéreas. Pequenas consolidações esparsas e discreta ectasia isolada de alguns brônquios segmentares
bo defini o e hist rico
BO - Definição e histórico
  • Obstrução crônica do fluxo aéreo + lesão inflamatória das pequenas vias aéreas1
  • 1901: Lange
  • 1942:LaDue – 1 caso em 42.038 autópsias
  • 1988:Hardy e cols. – 19 casos pediátricos em 25 anos
  • 2000: Zhang e cols. – 36 crianças na pneumopediatria do HCPA em 8 anos

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

histopatologia
Histopatologia
  • Proliferativa1:
    • Tecido de granulação (fibroblastos, macrófagos, linfócitos, neutrófilos e plasmócitos + matriz com proteoglicanos) em forma de tufo polipóide dentro da luz da via aérea
    • Septo alveolar espessado devido a infiltração de células inflamatórias crônicas e hiperplasia dos pneumócitos tipo 2
    • BOOP: BO com envolvimento alveolar, com tecido de granulação dentro de bronquíolos se estende até ductos alveolares e alvéolos

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

histopatologia1
Histopatologia
  • Constritiva1:
    • Estágio inicial: necrose do epitélio bronquiolar e infiltração inflamatória de mucosa, submucosa, área peribronquiolar e luz bronquiolar (bronquíolos terminais). #
    • Estágio avançado: fibrose submucosa que atinge luz bronquiolar em padrão concêntrico, chegando a obliteração (focal ao longo do bronquíolo)#

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

etiologia 1 2 3
Etiologia1,2,3
  • Pós-infecciosa
  • reumatóide
  • Associada ao uso de drogas
  • Pós transplante
  • Síndrome aspirativa
  • Drogas (Penicilina, sulfassalazina, amiodarona)
  • Idiopática
  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
  • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
bo p s infecciosa
BO pós-infecciosa
  • Lactentes, sexo masculino, após bronquiolite viral aguda1
  • Agentes etiológicos1,2,3,4:
    • Vírus: adenovirus – 3,7 e 21;VSR; parainfluenza 2 e 3; influenza A e B; sarampo
    • Bactérias: Mycoplasma, Bordetella, Streptococcus b hemolítico, Stapyilococcus aureus, Pneumocystis jerovesi
  • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
  • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.
  • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
bo p s infecciosa1
BO pós-infecciosa
  • Vírus infecta superfície da célula epitelial e inicia replicação intracelular  metaplasia escamosa da mucosa dos brônquios  necrose da parede bronquiolar  destruição do epitélio ciliado1
  • Infiltrados inflamatórios + edema de submucosa e do tecido conjuntivo + aumento da secreção de muco  obstrução da luz bronquiolar  aprisionamento de ar, atelectasias e bronquiestasias1
  • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
quadro cl nico
Quadro clínico
  • Quadro de BVA que persiste por mais de 2 semanas1,2:
    • Febre, tosse, chiado no peito e taquipnéia
    • Tiragens, sibilos, estertores
    • RX: infiltrado peribrônquico, hiperinsuflação, atelectasia segmentar ou subsegmentar
  • DPOC persistente: hipoxemia, deformidades torácicas
  • Associação com DRGE3#
  • 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000
  • 3. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
evolu o
Evolução
  • Sinais e sintomas mais freqüentes no 1º ano de doença1
  • Cautela na interpretação da melhora clínica (diâmetro das vias aéreas aumenta com idade)1
  • Fatores desfavoráveis: idade avançada no episódio inicial e elevação de IgE sérico2
  • Óbito mais freqüente em crianças de até 2 anos1
  • Associação de adenovírus e VSR  insuficiência respiratória aguda e óbito3

1. BronquioliteObliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

2. BronquioliteObliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

3. Infecção viral simultânea a BronquioliteObliterante em Crianças. J. Bras. D.Infec.. V.6 n3 Salvador; jun2002

slide14

SINTOMAS POR MAIS DE 2 SEMANAS

  • Teste do suor
  • Teste de Mantoux
  • Dosagem de imunoglobulinas
  • Dosagem de a1-antitripsina
  • RX tórax
  • Cintilografia pulmonar

EXAMES DE TRIAGEM

Testes 1 a 4 negativos

5 e ou 6 +

Um dos testes (1a 4) +

Considerar diagnóstico de

outra doença

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

Considerar BO pós-infecciosa

  • TCAR
  • Biópsia a céu aberto

EXAMES

OPCIONAIS

Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

rx de t rax
RX de tórax
  • Espessamento brônquico
  • Hiperinsuflação pulmonar
  • Atelectasia
  • Bronquiectasia
  • Hiperlucência
  • Tríade de Hardy: sintomas desproporcionais aos achados do RX, pulmão hiperlucente e sinais localizados de hiper-aeração1

1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

cintilografia pulmonar perfusional e ventilat ria
Cintilografia Pulmonar Perfusional e Ventilatória
  • Mais acurada para verificar extensão e localização das lesões
  • Imagem do defeito emparelhado
  • Áreas hipoperfundidas  vasoconstrição hipóxica
tomografia de t rax de alta resolu o
Tomografia de tórax de alta resolução
  • Estadia a doença e identifica bronquiectasia e atelectasia
  • Compara imagens em ins e expiração, combinando informações estruturais e funcionais
  • Achados:
    • Perfusão em mosaico
    • Bronquiectasia
    • Aprisionamento de ar
    • Atelectasias
    • Espessamento brônquico
    • Consolidações
    • Redução do volume pulmonar
bi psia pulmonar a c u aberto
Biópsia Pulmonar a céu aberto
  • Padrão ouro
  • Resultados inconclusivos e falso- negativos
prova de fun o pulmonar 1
Prova de função Pulmonar1
  • Distúrbio ventilatório obstrutivo, com concavidade da curva expiratória forçada e fluxo reduzido
  • Padrão restritivo, com redução da capacidade vital, indica aprisionamento de ar
  • Melhora do padrão com o tempo

1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

classifica o de seq elas de bva
Classificação de Seqüelas de BVA

Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

tratamento
Tratamento
  • Princípios1:
    • Preservar função das vias aéreas ainda não atingidas
    • Controle das infecções
    • Nutrição
    • Controle da hiperreatividade brônquica

1. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

cortic ides
Corticóides
  • Controle do processo inflamatório em fase de instalação
  • Redução do nível de neutrófilos no lavado broncoalveolar e melhora da função pulmonar
  • Componente obstrutivo variável:
    • Períodos de melhora e exacerbação
    • Hiperreatividade brônquica
    • Esporádica resposta aos broncodilatadores
  • Mantido por longos períodos
cortic ides1
Corticóides
  • Via de administração1:
    • Sistêmico
    • Inalatório
    • Pulsoterapia
  • Falta de resposta: proteína 5F1A do adenovírus (ação inibidora)2
  • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
  • 2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.
  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004
broncodilatadores 1
Broncodilatadores1
  • B2 adrenérgicos de curta ação, via inalatória
  • B2 adrenérgicos de longa duração: objetivo de reduzir a dose do corticóide, nunca usado como monoterapia
  • Resposta evidenciada com prova de função pulmonar
  • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002
antibi ticos
Antibióticos
  • Controle do aspecto macroscópico da secreção e seu volume
  • Bacterioscopia e cultura de escarro em crianças maiores; aspirado traqueal e lavado bronco-alveolar em crianças menores
  • Difícil diferenciar colonização de infecção
  • Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e Staphilococcus aureus
antibi ticos1
Antibióticos
  • Usar na vigência de febre ou piora da secreção por 14 a 21 dias
  • Amoxicilina, ampicilina, cloranfenicol e sulfametoxazol + trimetoprim
  • Macrolídeos por tempo prolongado (até 90 dias) têm efeito anti-inflamatório1
  • Causas de falha terapêutica: mecanismos de colonização bacteriana, resistência bacteriana aos antibióticos, demora na restauração no clearance mucociliar e latência do adenovírus 1

1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

fisioterapia
Fisioterapia
  • Indicação: bronquiectasia, hiperinsuflação e atelectasia
  • Técnicas: máscara de pressão expiratória, estímulo à tosse, aparelhos de vibração nas vias aéreas (flutter) e drenagem postural
nutri o
Nutrição
  • Consumo energético acentuado
  • Dieta hipercalórica e hiperprotéica
  • Necessidade de nutrição enteral em casos selecionados
cirurgia
Cirurgia
  • Indicações: bronquiectasias localizadas e colapso lobar crônico
  • Evitar exacerbações e diminuir necessidade de fisioterapia
  • Hiperinsuflação  cirurgia de redução de volume pulmonar
oxigenoterapia
Oxigenoterapia
  • Objetivo: redução da hipertensão arterial pulmonar secundária a hipoxemia
  • Medida da saturação de hemoglobina nas consultas de seguimento
  • Medida da saturação periférica durante o sono
refluxo gastroesof gico
Refluxo Gastroesofágico
  • Aumento da pressão intra-abdominal pela hiperinsuflação pulmonar
  • Diagnóstico: pHmetria de 24 horas
  • Teste terapêutico: medidas anti-refluxo e medicamentos
transplante pulmonar
Transplante Pulmonar
  • Quadro obstrutivo grave persistente, com declínio da função pulmonar e necessidades crescentes de cuidado maior e oxigênio suplementar
profilaxia
Profilaxia
  • Imunizações: esquema básico + antiinfluenza, antipneumocócica e anti Haemophilus influenzae B
  • Tabagismo passivo
  • Infecções virais: cuidado maios da equipe durante internação, situação de aglomerados evitadas até o 4º ano de doença
complica es
Complicações
  • Infecções supurativas
  • Bronquiectasias
  • Enfisema pulmonar  pneumotórax
  • Hipoxemia crônica  hipertensão pulmonar e cor pulmonale