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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)






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BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO). Camila Amaral Venuto R1 Pediatria – HRAS/SES/DF Orientadora: Dra. Lisliê. Brasília, 13 de junho de 2008. www.paulomargotto.com.br. Caso Clínico. GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG.
BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

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Slide 1

BRONQUIOLITE OBLITERANTE (BO)

Camila Amaral Venuto

R1 Pediatria – HRAS/SES/DF

Orientadora: Dra. Lisliê

Brasília, 13 de junho de 2008

www.paulomargotto.com.br

Slide 2

Caso Clínico

  • GGS, 2a8m, natural de Uruana –MG, procedente de Arinos – MG.

  • Lesões variceliformes com início há 8 dias. Internação por 4 dias na cidade de origem, transferência para PS do HRAS em 19-08-06 e para UTIP no mesmo dia com os diagnósticos: varicela necro-hemorrágica infectada, choque séptico, PNM com derrame pleural à D

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Caso CLínico

  • Intubação no 1º dia, colocado em VM. PCR durante intubação, reanimado com sucesso.

  • Usou drogas vasoativas, sedoanalgesia e hidrocortisona

  • Lesões pulmonares compatíveis com SARA observadas em 21-08. Necessitou de pressões ventilatórias progressivamente mais elevadas, posição prona e eventual relaxamento muscular.

  • Extubado em 29-08, permaneceu com O2 sob CN até 01-09. Alta da UTI em 04-09

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Caso Clínico

  • Alta da DIP em 14-09. Em 20-09 (consulta no Ambulatório): nova PNM, sendo re-internado.

  • TC tórax (03-10): sinais de doença intersticial difusa, com opacidade em vidro fosco, espessamento de interstício axial e nódulos acinares centrolobulares com aspecto de “árvore em brotamento”, caracterizando enchimento de pequenas vias aéreas. Pequenas consolidações esparsas e discreta ectasia isolada de alguns brônquios segmentares

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BO - Definição e histórico

  • Obstrução crônica do fluxo aéreo + lesão inflamatória das pequenas vias aéreas1

  • 1901: Lange

  • 1942:LaDue – 1 caso em 42.038 autópsias

  • 1988:Hardy e cols. – 19 casos pediátricos em 25 anos

  • 2000: Zhang e cols. – 36 crianças na pneumopediatria do HCPA em 8 anos

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

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Histopatologia

  • Proliferativa1:

    • Tecido de granulação (fibroblastos, macrófagos, linfócitos, neutrófilos e plasmócitos + matriz com proteoglicanos) em forma de tufo polipóide dentro da luz da via aérea

    • Septo alveolar espessado devido a infiltração de células inflamatórias crônicas e hiperplasia dos pneumócitos tipo 2

    • BOOP: BO com envolvimento alveolar, com tecido de granulação dentro de bronquíolos se estende até ductos alveolares e alvéolos

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

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Histopatologia

  • Constritiva1:

    • Estágio inicial: necrose do epitélio bronquiolar e infiltração inflamatória de mucosa, submucosa, área peribronquiolar e luz bronquiolar (bronquíolos terminais). #

    • Estágio avançado: fibrose submucosa que atinge luz bronquiolar em padrão concêntrico, chegando a obliteração (focal ao longo do bronquíolo)#

1. Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000; 76 (3):185-92

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Etiologia1,2,3

  • Pós-infecciosa

  • reumatóide

  • Associada ao uso de drogas

  • Pós transplante

  • Síndrome aspirativa

  • Drogas (Penicilina, sulfassalazina, amiodarona)

  • Idiopática

  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

  • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

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BO pós-infecciosa

  • Lactentes, sexo masculino, após bronquiolite viral aguda1

  • Agentes etiológicos1,2,3,4:

    • Vírus: adenovirus – 3,7 e 21;VSR; parainfluenza 2 e 3; influenza A e B; sarampo

    • Bactérias: Mycoplasma, Bordetella, Streptococcus b hemolítico, Stapyilococcus aureus, Pneumocystis jerovesi

  • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

  • Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

  • Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

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BO pós-infecciosa

  • Vírus infecta superfície da célula epitelial e inicia replicação intracelular  metaplasia escamosa da mucosa dos brônquios  necrose da parede bronquiolar  destruição do epitélio ciliado1

  • Infiltrados inflamatórios + edema de submucosa e do tecido conjuntivo + aumento da secreção de muco  obstrução da luz bronquiolar  aprisionamento de ar, atelectasias e bronquiestasias1

  • Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

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Quadro clínico

  • Quadro de BVA que persiste por mais de 2 semanas1,2:

    • Febre, tosse, chiado no peito e taquipnéia

    • Tiragens, sibilos, estertores

    • RX: infiltrado peribrônquico, hiperinsuflação, atelectasia segmentar ou subsegmentar

  • DPOC persistente: hipoxemia, deformidades torácicas

  • Associação com DRGE3#

  • 1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  • Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

  • 3. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

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Evolução

  • Sinais e sintomas mais freqüentes no 1º ano de doença1

  • Cautela na interpretação da melhora clínica (diâmetro das vias aéreas aumenta com idade)1

  • Fatores desfavoráveis: idade avançada no episódio inicial e elevação de IgE sérico2

  • Óbito mais freqüente em crianças de até 2 anos1

  • Associação de adenovírus e VSR  insuficiência respiratória aguda e óbito3

1. BronquioliteObliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

2. BronquioliteObliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

3. Infecção viral simultânea a BronquioliteObliterante em Crianças. J. Bras. D.Infec.. V.6 n3 Salvador; jun2002

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SINTOMAS POR MAIS DE 2 SEMANAS

  • Teste do suor

  • Teste de Mantoux

  • Dosagem de imunoglobulinas

  • Dosagem de a1-antitripsina

  • RX tórax

  • Cintilografia pulmonar

EXAMES DE TRIAGEM

Testes 1 a 4 negativos

5 e ou 6 +

Um dos testes (1a 4) +

Considerar diagnóstico de

outra doença

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

Considerar BO pós-infecciosa

  • TCAR

  • Biópsia a céu aberto

EXAMES

OPCIONAIS

Bronquiolite Obliterante em Crianças. Jpediatr (Rio J) 2000

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Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

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RX de tórax

  • Espessamento brônquico

  • Hiperinsuflação pulmonar

  • Atelectasia

  • Bronquiectasia

  • Hiperlucência

  • Tríade de Hardy: sintomas desproporcionais aos achados do RX, pulmão hiperlucente e sinais localizados de hiper-aeração1

1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

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Cintilografia Pulmonar Perfusional e Ventilatória

  • Mais acurada para verificar extensão e localização das lesões

  • Imagem do defeito emparelhado

  • Áreas hipoperfundidas  vasoconstrição hipóxica

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Tomografia de tórax de alta resolução

  • Estadia a doença e identifica bronquiectasia e atelectasia

  • Compara imagens em ins e expiração, combinando informações estruturais e funcionais

  • Achados:

    • Perfusão em mosaico

    • Bronquiectasia

    • Aprisionamento de ar

    • Atelectasias

    • Espessamento brônquico

    • Consolidações

    • Redução do volume pulmonar

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Biópsia Pulmonar a céu aberto

  • Padrão ouro

  • Resultados inconclusivos e falso- negativos

Slide 20

Prova de função Pulmonar1

  • Distúrbio ventilatório obstrutivo, com concavidade da curva expiratória forçada e fluxo reduzido

  • Padrão restritivo, com redução da capacidade vital, indica aprisionamento de ar

  • Melhora do padrão com o tempo

1. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

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Classificação de Seqüelas de BVA

Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

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Tratamento

  • Princípios1:

    • Preservar função das vias aéreas ainda não atingidas

    • Controle das infecções

    • Nutrição

    • Controle da hiperreatividade brônquica

1. Bronquiolite Obliterante – Sequelas da Bronquiolite.

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Corticóides

  • Controle do processo inflamatório em fase de instalação

  • Redução do nível de neutrófilos no lavado broncoalveolar e melhora da função pulmonar

  • Componente obstrutivo variável:

    • Períodos de melhora e exacerbação

    • Hiperreatividade brônquica

    • Esporádica resposta aos broncodilatadores

  • Mantido por longos períodos

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Corticóides

  • Via de administração1:

    • Sistêmico

    • Inalatório

    • Pulsoterapia

  • Falta de resposta: proteína 5F1A do adenovírus (ação inibidora)2

  • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

  • 2. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

  • J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

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Broncodilatadores1

  • B2 adrenérgicos de curta ação, via inalatória

  • B2 adrenérgicos de longa duração: objetivo de reduzir a dose do corticóide, nunca usado como monoterapia

  • Resposta evidenciada com prova de função pulmonar

  • Sequelas respiratórias das doenças virais: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

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Antibióticos

  • Controle do aspecto macroscópico da secreção e seu volume

  • Bacterioscopia e cultura de escarro em crianças maiores; aspirado traqueal e lavado bronco-alveolar em crianças menores

  • Difícil diferenciar colonização de infecção

  • Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis e Staphilococcus aureus

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Antibióticos

  • Usar na vigência de febre ou piora da secreção por 14 a 21 dias

  • Amoxicilina, ampicilina, cloranfenicol e sulfametoxazol + trimetoprim

  • Macrolídeos por tempo prolongado (até 90 dias) têm efeito anti-inflamatório1

  • Causas de falha terapêutica: mecanismos de colonização bacteriana, resistência bacteriana aos antibióticos, demora na restauração no clearance mucociliar e latência do adenovírus 1

1. Bronquiolite Obliterante Pós Infecciosa: aspectos clínicos e exames complementares de 48 crianças.

J.bras.Pneumol. V.30 n.1 São Paulo jan-fev 2004

2. Sequelas respiratórias das doenças viraris: do diagnóstico ao tratamento. Jpediatr. (Rio J) 2002

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Fisioterapia

  • Indicação: bronquiectasia, hiperinsuflação e atelectasia

  • Técnicas: máscara de pressão expiratória, estímulo à tosse, aparelhos de vibração nas vias aéreas (flutter) e drenagem postural

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Nutrição

  • Consumo energético acentuado

  • Dieta hipercalórica e hiperprotéica

  • Necessidade de nutrição enteral em casos selecionados

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Cirurgia

  • Indicações: bronquiectasias localizadas e colapso lobar crônico

  • Evitar exacerbações e diminuir necessidade de fisioterapia

  • Hiperinsuflação  cirurgia de redução de volume pulmonar

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Oxigenoterapia

  • Objetivo: redução da hipertensão arterial pulmonar secundária a hipoxemia

  • Medida da saturação de hemoglobina nas consultas de seguimento

  • Medida da saturação periférica durante o sono

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Refluxo Gastroesofágico

  • Aumento da pressão intra-abdominal pela hiperinsuflação pulmonar

  • Diagnóstico: pHmetria de 24 horas

  • Teste terapêutico: medidas anti-refluxo e medicamentos

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Transplante Pulmonar

  • Quadro obstrutivo grave persistente, com declínio da função pulmonar e necessidades crescentes de cuidado maior e oxigênio suplementar

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Tratamento das seqüelas da bronquiolite

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Profilaxia

  • Imunizações: esquema básico + antiinfluenza, antipneumocócica e anti Haemophilus influenzae B

  • Tabagismo passivo

  • Infecções virais: cuidado maios da equipe durante internação, situação de aglomerados evitadas até o 4º ano de doença

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Complicações

  • Infecções supurativas

  • Bronquiectasias

  • Enfisema pulmonar  pneumotórax

  • Hipoxemia crônica  hipertensão pulmonar e cor pulmonale


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