Lastenkirurgin rooli siki aikana
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 59

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana PowerPoint PPT Presentation


  • 348 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana. Suomen Perinatologinen Seura Helsinki 4.-5.10.2012 Kari Vanamo KYS. Sidonnaisuudet. LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys Päätoimi Lastenkirurgian ylilääkäri KYS Sivutoimet Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto

Download Presentation

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Lastenkirurgin rooli siki aikana

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

Suomen Perinatologinen Seura

Helsinki 4.-5.10.2012

Kari Vanamo

KYS


Sidonnaisuudet

Sidonnaisuudet

  • LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys

  • Päätoimi

    • Lastenkirurgian ylilääkäri KYS

  • Sivutoimet

    • Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto

  • Muut sidonnaisuudet

    • Suomen Lastenkirurgiyhdistys Sulamaa-seuran hallituksen varajäsen


Siki st potilaaksi

Sikiöstä potilaaksi

  • Kuvantamismenetelmien kehitys

  • Seulontaohjelmat

  • Lisääntynyt tietämys sikiöllä todettujen poikkeavuuksien luonnollisesta taudinkulusta

  • Mini-invasiivisten hoitomuotojen kehitys


Hoitovaihtoehdot

Hoitovaihtoehdot

  • Raskauden keskeytys

  • Raskauden jatkaminen ilman sikiöaikaisia toimenpiteitä

  • Kiirehditty synnytys

  • EXIT

  • Sikiöaikaiset toimenpiteet - Sikiökirurgia


Monialainen yhteisty

Monialainen yhteistyö


Lastenkirurgin rooli siki aikana1

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

  • Diagnoosi ja tarvittavat jatkotutkimukset

  • Ennusteen määrittäminen

  • Perheen tapaaminen ja selonteko syntymänjälkeisestä hoidosta

  • Sopivan synnytyspaikan valinta

  • Mahdollisten sikiöaikaisten toimenpiteiden esittely, suunnittelu ja toteuttaminen


Tietojenkeruun t rkeys

Tietojenkeruun tärkeys

  • Sikiöllä todetun poikkeavuuden ennuste usein huonosti tiedetty ja saattaa poiketa syntymän jälkeen todetun taudin ennusteesta

  • Rekisterin tarve

    • Sikiöllä todetusta poikkeavuudesta merkintä äidin papereihin

      • MMC: O35.0 Äidin hoito raskauden aikana sikiön keskushermoston [epäillyn] epämuodostuman vuoksi

      • Muut: O35.8 Äidin hoito raskauden aikana muun määritetyn [epäillyn] sikiön poikkeavuuden tai sikiövaurion vuoksi

  • Vain prospektiivisilla vertailevilla tutkimuksilla voidaan oikeuttaa sikiöaikaiset toimenpiteet


Keskustelu vanhempien kanssa

Keskustelu vanhempien kanssa

  • Tavoitteet

    • Antaa tietoa hoidosta ja ennusteesta

    • Luoda pohja tulevalle hoitosuhteelle

    • Päättää yhdessä valittavasta hoitomenetelmästä


Arvioinnin ulottuvuudet

Arvioinnin ulottuvuudet

  • Sikiö

    • Poikkeavuuden vaikeusaste

    • Keskosuuden riskit

    • Syntymänjälkeinen sairastavuus ja elämänlaatu

  • Äiti

    • Vaikutus raskauteen ja synnytykseen

    • Äidin terveyteen kohdistuvat haitat

    • Ennenaikaisen synnytyksen riskit

    • Vaikutus tuleviin raskauksiin

    • Päätöksenteon taakka


Siki aikainen hoito

Sikiöaikainen hoito

  • Hoitotoimenpiteiden ensisijaisena kohteena sikiön viat tai sairaudet, jotka

    • ovat todettavissa ennen syntymää

    • johtavat sikiön tai vastasyntyneen kuolemaan tai vaikeaan vammautumiseen

    • eivät ole hoidettavissa syntymän jälkeisillä toimenpiteillä


Siki kirurgian yleiset edellytykset

Sikiökirurgian yleiset edellytykset

  • Terve äiti

  • Yksi sikiö

  • Normaali karyotyyppi

  • Ei muita poikkeavuuksia


Siki kirurgian kohteita

Sikiökirurgian kohteita

  • Palleatyrä

  • Myelomeningocele

  • Synnynnäiset keuhkomalformaatiot

  • Alempien virtsateiden tukos

  • Hydrokefalus

  • Sakrokokkygeaalinen teratoma

  • Twin-to-twin transfusion oireyhtymä


Palleatyr

Palleatyrä


Palleatyr1

Palleatyrä

  • Esiintyvyys 1/2400

  • Eloonjäänti

    • prenataalidg: 42 %

    • postnataalidg: 65-76%

  • Keuhkohypoplasia määräävä tekijä sekä eloonjäännin että pitkäaikaisongelmien osalta

    • Postnataalihoidon ulottumattomissa


Siki aikaisen hoidon evoluutio

Sikiöaikaisen hoidon evoluutio

  • Anatominen korjaus

    • Ei mahdollinen niillä, jotka sitä tarvitsevat

  • Trakean sulku (Tarcheal occlusion TO)

    • Avoin klipsaus

    • Endoskooppinen klipsaus

    • Balonkisulku


Prognostiset indeksit

Prognostiset indeksit

  • http://www.perinatology.com/calculators/LHR.htm

    • Lung to head circumference ratio (LHR)

    • Observed to expected LHR (o/e LHR)

    • The Quantitative Lung Index (QLI)


Lung to head circumference ratio lhr

Lung to head circumference ratio LHR

  • If the LHR is 1 or less, the prognosis is poor. The prognosis is poorer still if the liver is in the thorax.  Such patients may be candidates for prenatal intervention.

  • If the LHR is between 1.0 to 1.4 , extracorporeal membranous oxygenation (ECMO) is often needed.

  • If the LHR is  greater than 1.4, the prognosis is better


Observed to expected lhr

Observed to expected LHR

  • Alfaraj MA and co-workers (2) found 100% survival in patients with isolated CDH when the O/E LHR on ultrasound was greater than 45%.Whereas, there are few survivors when the O/E LHR was less than 25%


The quantitative lung index qli

The Quantitative Lung Index (QLI)

  • The 50th percentile for the QLI is constant at ~ 1 for the gestational age between 16 - 32 weeks.  A small lung ( 1st percentile) is defined as a QLI  0.6.

  • Further studies are needed to assess the merits of this new parameter


Tracheal occlusion to

Tracheal occlusion TO

  • Sikiöaikaisen hoidon valintakriteerit

    • Gestaatioikä < 28 vk

    • Ei merkittäviä liitännäispoikkeavuuksia

    • Maksan herniaatio

    • LHR = Lung/heart ratio < 1.0

  • Fetoskooppinen balonkisulku 27-30 raskausviikolla

  • Balongin poisto 34 raskausviikolla


Tracheal balloon occlusion to

Tracheal balloon occlusion (TO)


Lastenkirurgin rooli siki aikana

balloon filled with contrast agent

carina


Tulokset

Tulokset

  • Amerikkalainen aineisto (Harrison et al 2003)

    • Randomoitu tutkimus, N=24

    • Ei eroa eloonjäännissä (TO 73%, postnataalihoito 77%)

    • Ennenaikaisuus yleisempää TO ryhmässä

    • Tutkimus keskeytettiin

    • Mutta:

      • Vain 3:lla sikiöllä LHR < 1.0

      • Kohtu paljastettiin laparotomialla

      • Kaksi ensimmäistä klipsattiin


Tulokset1

Tulokset

  • Eurooppalainen aineisto: 210 potilasta; historialliset verrokit (Deprest ja De Coppi 2012)

    • Vasemmanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 24%:sta 49%:iin

    • Oikeanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 0%:sta 35%:iin

    • 25% kalvot puhjenneet ennen 34 rv

    • Liitännäisongelmia vähemmän kuin historiallisilla verrokeilla


Satunnaistettu monikeskustutkimus total

Satunnaistettu monikeskustutkimus TOTAL

  • Isoloitu vasemmanpuoleinen palleatyrä

  • Vaikea keuhkohypoplasia

    • GA < 29+5

    • o/e LHR < 25%

  • Kohtalainen keuhkohypoplasia

    • GA <31+5

    • o/e LHR 25%-34.9% riippumatta maksan sijainnista tai o/e LHR 35%-44.9% ja maksan herniaatio


Myelomeningocele

Myelomeningocele


Selk ydinkohju

Selkäydinkohju

  • Insidenssi 1/2000; vaihtelee alueellisesti

  • Esiintyvyys Suomessa 2.8/10 000

  • Foolihappoprofylaksia voi ehkäistä ½ - 2/3 tapauksista


Selk ydinkohju1

Selkäydinkohju

  • Anatomisesta tasosta riippuva halvaus

  • Liitännäisongelmat

    • Pikkuaivotyrä

    • Vesipää

    • Henkinen jälkeenjääneisyys

    • Ulosteen ja virtsan pidätyskyvyttömyys

    • Sosiaaliset ja tunne-elämän ongelmat

    • Elämänlaadun yleinen huononeminen


Perinteinen hoito ja ennuste

Perinteinen hoito ja ennuste

  • Selkäydintyrän sulkuleikkaus vastasyntyneenä

  • Elinikäinen seuranta

  • Muita tarvittavia eri alojen toimenpiteitä

    • Ventrikuloperitoneaalinen shuntti 85%

    • Urologiset ja ortopediset ongelmat

  • Viisivuotiskuolleisuus on n. 15% ja yli kaksinkertainen pikkuaivotyrän yhteydessä

  • Älykkyysosamäärä yli 80 70%:lla, mutta vain puolet kykenee elämään itsenäisesti


Siki aikaisen hoidon perusta

Sikiöaikaisen hoidon perusta

  • 'Two-hit-hypothesis‘

    • Neuraaliputken sulkeutumishäiriö

    • Hermokudoksen altistuminen lapsiveden, paineen tai mekaanisten voimien vaikutukselle

  • Eläinkokeet ja ihmispilotit

    • Selkäytimen sulku sikiöaikana parantaa toiminnallista tulosta ja vähentää vesipäisyyden ja pikkuaivotyrän esiintymistä.


Selk ydinkohju2

Selkäydinkohju

  • MOMS - Management Of Myelomeningocele Study

    • Randomoitu monikeskustutkimus

    • San Fransisco, Philadelphia, Nashville

    • 183 potilasta; tavoite oli 200; Tutkimus keskeytettiin todetun hyödyn vuoksi

    • http://www.spinabifidamoms.com


Moms management of myelomeningocele study

MOMS; Management of myelomeningocele study

  • Mukaanottoehdot

    • Äidin ikä >= 18 v.

    • Gestaatioikä 19+0 - 25+6 vk

    • Normaali karyotyyppi, ei muita poikkeavuuksia

    • S1 tason tai ylempi vaurio

    • Todettu Arnold-Chiari II malformaatio


Sulkuleikkaus

Toimenpide

Avoin leikkaus; laparotomia, hysterotomia, vain defekti paljastetaan

3-kertainen korjaus

Neuraalilevyn tubularisaatio

Duran sulku

Faskian ja ihon sulku

Relaksaatioviillot tarvittaessa

Kalvojen käyttö haavasiteenä

Tokolyysi

Magnesiumsulfaatti

Terbutaliini

Sulkuleikkaus


Moms tulokset

MOMS: Tulokset


Myelomeningocele1

Myelomeningocele

Reversal of hindbrain herniation


Moms raskauskomplikaatiot

MOMS; Raskauskomplikaatiot


Avoimia kysymyksi

Avoimia kysymyksiä

  • Pitkäaikais- ja urologiset tulokset

  • Aivokammioiden koon ennusteellinen merkitys

  • Kampuran ennusteellinen merkitys

  • UÄ vs. MRI tarkkuus tasodiagnostiikassa

  • Vaikutukset äidin terveyteen

  • Kustannusvaikutukset

  • Oppimiskäyrä

  • Uudet mini-invasiiviset tekniikat


Keuhkojen synnynn iset kehitysh iri t

Keuhkojen synnynnäiset kehityshäiriöt


Keuhkosekvesteri

Keuhkosekvesteri


Hydrothorax

Hydrothorax


Cpam congenital pulmonary adenomatoid malformation

CPAM = Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation

  • 80 % sikiöaikaisista keuhkomuutoksista

  • Laajentuneet terminaaliset bronkiolit muodostavat kystia; alveolit puuttuvat

  • Makro- ja mikrokystinen muoto (yli tai alle 5 mm)

  • 80-95%:ssa muutoksia vain yhdessä lohkossa

  • Ad 40 % kasvaa voimakkaasti raskauden aikana

  • Massavaikutus: Mediastinumsiirtymä, polyhydramnion, keuhkohypoplasia, sydämen vajaatoiminta, hydrops fetalis

  • Maternal mirror sdr


Ennuste

Ennuste

  • Hydrops erittäin huonon ennusteen merkki

  • Cystic adenomatoid malformation volume ratio CVR

    • CCAM volume (length x width x height x 0.52) divided by the head circumference

    • CVR >1.680% risk of developing hydrops


Meta analyysi 1996 2008

Meta-analyysi 1996-2008

  • 1070 potilasta

  • 79% antenataalidiagnoosi

  • 9% raskauden keskeytys

  • 4% raskaudenaikainen menehtyminen

  • 10% sikiöaikainen toimenpide

  • Sikiöaikainen resoluutio 11%, regressio 18%

  • 17% oireili ja leikattiin vastasyntyneenä


Hoitovaihtoehdot1

Hoitovaihtoehdot

  • Äidille annettava kortikoidilääkitys

  • Torakosenteesi

  • Thorakoamnioottinen shuntti

  • Mikroaalto/Laser koagulaatio, skleroterapia

  • Lobektomia in utero

  • EXIT-to-resection


Tulokset2

Tulokset

  • Eloonjäänti

    • Torakoamnioottinen shuntti n. 70%

    • Avoin lobektomia n. 60%

  • Monella vaikea keuhkohypoplasia


Tulevaisuus

Tulevaisuus

  • Näyttö luonnollisesta taudinkulusta ja hoitojen vaikuttavuudesta

  • Lisääntyvä mini-invasiivisuus

  • Kohteena muu kuin anatominen korjaus

  • Ennenaikaisen kalvojen puhkeamisen ja keskosuuden ehkäisy


Tulevaisuus1

Tulevaisuus

  • Kasvun geneettinen säätely, kantasoluhoidot, immunomodulaatio ja tissue-engineering

    • Pallean bio-engineering

    • Hermo-kantasolut selkäydinvaurion hoidossa

    • Immunopuutostilojen hoito sikiöaikaisilla kantasolusiirroilla


Ep muodostumarekisteri 1993 99

Epämuodostumarekisteri 1993-99*

* STAKES epämuodostumarekisteri; henkilökohtainen tiedonanto


Siki kirurgia muita kohteita

Letaaleja

Sakrokoggygeaalinen teratoma

Hydrokefalus

Larynx-atresia

Kaulan alueen kasvaimet

Keuhkosekvesteri

Sydänviat; johtumishäiriöt

TTTS, muut istukka-anomaliat

Ei-letaaleja

Amnionkurouma

Ovariokysta

Mekoniumperitoniitti

Gastroskiisi

Huuli-suulakihalkio

Metaboliset sairaudet ja veritaudit

Kasvutekijä- kantasolu- ja geeninsiirrot

Sikiökirurgia; Muita kohteita


Potilaat

Potilaat

  • Fetal referrals, The Center for Fetal Diagnosis and Treatment, Philadelphia, 1995-1999


Jatkotutkimukset

Jatkotutkimukset

  • 3-D UÄ

  • MRI

  • Sydämen UÄ-tutkimus

  • Kromosomit

  • Infektionäytteet

  • Invasiiviset jatkotutkimukset

    • amniosenteesi

    • toistuvat rakkopunktiot

  • Äidin fyysinen ja psyykkinen terveys


  • Login