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Hemofilia: escalas de valoración articular pediátrica mediante RM

Hemofilia: escalas de valoración articular pediátrica mediante RM. María I. Martínez León * Angeles Palomo Bravo ** Luisa Ceres Ruiz * * Radiología Pediátrica. ** Hematología Pediátrica, Unidad de Hemofilia Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga. 1.

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  1. Hemofilia: escalas de valoración articular pediátrica mediante RM María I. Martínez León * Angeles Palomo Bravo ** Luisa Ceres Ruiz * * Radiología Pediátrica. ** Hematología Pediátrica, Unidad de Hemofilia Hospital Materno-Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga 1

  2. 37 pacientes pediátricos Hemofilia A 30 (severa 15, moderada 8, leve 6, inhibidores1) Hemofilia B (severa) 1 Déficit XIII 2 Déficit combinado (VIII/V, VIII/XII) 2 Von Willebrand 2b, 3 inhibidor 2 Unidad de hemofilia: inicio el 22.06.2007 2

  3. ESCALA COMPATIBLE DENVER, progresiva EUROPEA, aditiva 20 10 3

  4. RM de articulaciones para hemofilia • Posición anatómica • FOV pequeño • Cortes de bajo grosor (4-5) e interslice gap 10% • Duración del estudio de una articulación, menos de 15 minutos • Estudio de una articulación y la contralateral • Estudios whole body MR 4

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  15. Grosor del cartílago Señal interna Morfología de superficie Hueso subcondral Contenido de GMG Matriz de colágeno VALORACIÓN DEL CARTÍLAGO Estudio MORFOLÓGICO Estudio FUNCIONAL SG, SE, FSE, EG DEq,SSFP,FEMR Mapa T2 MR del Na Difusión Nuevos contrastes 15 What´s new in cartilage? Radiographics 2003

  16. Estudio funcional del cartílago mediante RM 70% H2O Mapa T2 MR del Na Difusión Nuevos contrastes 20% Glicosaminoglicanos (-) Fibras de colágeno II 16

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  20. In the future, MRI scoring of joints in hemophiliacs may prove to be useful for comparing the effects of different therapeutic regimens and for monitoring individual patients (Lunding, Pettersson, Jonsson, Ljung…) 2007 20

  21. BIBLIOGRAFÍA 1. Soler R, López Fernández F, Rodríguez E, Marino M. Hemophilic arthropathy. A scoring system for magnetic resonance imaging. Eur Radiol 2002; 12:836-843 2. Gold GE, McCauley TR, Gray ML, Disler DG. Special focus session: What´s new in cartilage?. RadioGraphics 2003; 23:1227-1242 3. Dardzinski BJ, Schmithorst VJ, Klosterman L, Graham TB. Mapping T2 relaxiation time in the pediatric kenee: feasibility with a clinical 1.5 T MR imaging system. Radiology 2002; 225:233-239 4. Querol Fuentes F, Aparisi Rodríguez F. Unificación de criterios de valoración de la resonancia magnética en hemofilia. Haematologica 2007; 92 (2):31-41 5. Lundin B, Babyn P, Doria AS, Kilcoyne R, Ljung R, Millar S, Nuss R et al. Compatible scales for progressive and additive MRI assessments of haemophilic arthropathy. Haemophilia 2005; 11:109-115 6. Kilcoyne RF, Nuss R. Radiological assessment of haemophilic arthropathy with emphasis on MRI findings. Haemophilia 2003; 9 (supp 1):57-64 7. Lundin B, Berntorp E, Pettersson H, Wirestam R, Jonsson K, Stahleberg F, Ljung R. Gadolinium contrast agent is of limited value for MR assesment of synovial hypertrophy in hemophiliacs. Acta Radiol 2007; 48:520-530 8. Domínguez Oronoz R. Resonancia Magnética en la enfermedad articular: artropatía hemofílica. Haematologica 2006; 91 (supp 4):22-26 9. Dobon M, Lucía JF, Aguilar C. Value of magnetic resonante imaging for the diagnosis and follow-up of haemophilic arthropathy. Haemophilia 2003; 9:76-85 10 Ng WH, Chu WCW. Role of imaging in management of hemophilic patients. AJR 2005; 184:1495-1498 11. Gold GE, McCauley TR, Gray ML, Disler DG. Special Focus Session: What,s new in cartilague?. Radiographics 2003; 23:1227-1242 12. Dardzinski BJ, Laor T, Schmithorst VJ, Klosterman L, Brent Graham T. Mapping T2 relaxation time in the pediatric knee: feasibility with a clinical 1.5 T MR Imaging System. Radiology 2002; 225:233-239 13. Mauser-Bunschoten EP, Jansen NWD, Doria AS, Oldenburg J. New images in haemophilia. Haemophilia 2008; 14 (supp 3): 147-152 14. Martínez León MI. El diagnóstico en la artropatía inicial en niños hemofílicos. Diagnóstico por imagen: RM. Haematologica (ed. española) 2009; 94 (supl.6):46-48 15.Domínguez Oronoz R, Merino Casabiel X, Gispert Herrero S, Pineda Sánchez V, Garrido Ruiz G, Altisent C. Impacto de la RM whole-body en la evaluación y seguimiento de la artropatía hemofílica. Estudio preliminar. Póster en el Congreso Nacional de Radiología de la SERAM, Sevilla 2008 21

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