1 / 34

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS. Avtor: Jasna Šuput Omladič , dr. med. Mentor: Ana Kotnik Pirš, dr. med. Kaj je obliterantni bronhiolitis (BO). Definicija:

vesta
Download Presentation

OBLITERANTNI BRONHIOLITIS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. OBLITERANTNI BRONHIOLITIS Avtor: Jasna Šuput Omladič, dr. med. Mentor: Ana Kotnik Pirš, dr. med.

  2. Kaj je obliterantnibronhiolitis (BO) Definicija: Redka fibrozirajoča oblika kronične obstruktivne pljučne bolezni, ki sledi hudi prizadetosti spodnjih dihalnih poti in se konča z zoženjem in/ali popolno obliteracijo malih dihalnih poti.

  3. vzroki

  4. Postinfekcijskiobliterantnibronhiolitis (pibo) • najpogostejši BO pri otrocih • v 1/3 primerov vzrok neznan • največkrat po adenovirusni okužbi (do 72%) • drugi virusi: ošpice, gripa, parainfluenca, RSV • hkratna okužba z RSV in adenovirusom povezana s slabšim izidom • bakterije: Staphylococcusaureus, Mycoplasmapneumoniae

  5. epidemiologija • vtis, da je več primerov na južni hemisferi (Argentina, Brazilija, Čile, Nova Zelandija) • nekatere študije opisale večjo pojavnost adenovirusnega AVB v amerindijski populaciji (HLA haplotip DR8-DQB1 0302) • v 90-ih visoka prevalenca adenovirusa tipa 7h v Argentini, Čilu, Urugvaju • AVB pri 10% dojenčkov do 1 leta, 1% lahko razvije PIBO

  6. Dejavniki tveganja • niso povsem jasni • možni: adenovirusni AVB, hospitalizacija > 30 dni, multifokalna pljučnica, potreba po mehanski ventilaciji, hiperkapnija • mlajši otroci – večje tveganje? • obojestranska prizadetost pljuč – večje tveganje

  7. Patogeneza in histološke sprememebe • prizadetost epitelnih celic dihal v akutni fazi – nekroza epitelnih celic bronhiolov in peribronhialni, intraepitelni ter intersticijski vnetni infiltrati • 2 histološka tipa BO: konstriktivni in proliferantni • večinoma konstriktivni BO (97%) • popolna obliteracija bronhiolov začne z nekrozo epitelija bronhiolov in vnetnim infiltratom mukoze, submukoze, peribronhiolnega področja, lumna bronhiolov • bronhioli pogosto izgubijo obliko • v napredovali obliki pride do submukozne fibroze in progresivnega manjšanja lumna do popolne obliteracije

  8. histologija konstriktivni BO

  9. Klinična slika • sum na PIBO pri predhodno zdravih otrocih, ki razvijejo kronične respiratorne simptome > 4-8 tednov po hudi akutni okužbi • prvi znak: vztrajanje produktivnega kašlja, tahipneje, piskanja • hujši primeri: deformacije PK, betičasti prsti, znaki PAH • sum na PIBO pri kroničnem kašlju ali kroničnem izmečku, ↓ dihalnemu šumu, ponavljajočih se pljučnicah, slabemu pridobivanju na teži in višini, epizodah hipoksemije in desaturacij po telesnem naporu ali v spanju

  10. Rtgpc • rtgpc v vdihu in izdihu 5 najpogostejših vzorcev PIBO: • unilateralna hiperlucenca in hiperinflacija pljuč • hiperlucentna pljuča in normalen ali zmanjšan pljučni volumen (Swyer – James sy) • bilateralna hiperlucenca • vztrajajoče atelektaze v enem ali več režnjih • mešan vzorec hiperlucence, vztrajajočih atelektaz in peribronhialnih zadebelitev

  11. CT pljuč • ob ustrezni klinični sliki je CT pljuč najboljša preiskava za diagnosticiranje PIBO • bolj občutljiv kot rtg pc in scintigrafija pljuč pri odkrivanju nepravilnosti v dihalnih poteh in parenhimu • DIREKTNI znaki: zadebelitev in obliteracija bronhiolov (redko) • INDIREKTNI znaki: bronhiektazije, zadebelitev stene bronhiolov, mozaična perfuzija (najbolj občutljiv marker), ujetje zraka, ↓ pljučni volumen, ↓premer hilarnih in perifernih žil • težko ločiti od hude persistentne astme

  12. Ventilacijsko – perfuzijskascintigrafija • nespecifične spremembe • uporabna pri oceni obsežnosti, razporeditve in resnosti prizadetosti pljuč • motnje perfuzije na najbolj prizadetih mestih

  13. bronhoskopija • ne odkrije pomembnih sprememb • predvsem za izključitev drugih bolezni (DDG)

  14. Testi pljučnih funkcij Dojenčki: • huda obstrukcija, • zmanjšana podajnost, • povečan upor Večji otroci • ↓ FEV1, FEV1/FVC in PEF • ↓ FEF 25-75 • ↑ TC, RV/TC • padec SpO2, manjša prehojena razdalja, dispneja pri 6-min testu hoje

  15. Pljučna biopsija • najnatančnejša metoda za diagnosticiranje • v do 30% lažno negativna • začetni stadij: nekroza bronhiolarnega epitela in vnetje, minimalen fibroblastni odg • napredovala oblika: uničeno pljučno tkivo

  16. Kardiovaskularna ocena • kronična hipoksija (spanje, fizčna aktivnost) lahko vodi do PAH in cor pulmonale • sekundarna PAH pri 6.5 do 15% bolnikov s PIBO • snemanje CMCRF • ob hipoksemiji še : EKG, ECHO, ev. kateterizacija

  17. Diagnostični kriteriji • ni specifičnega testa • predlagani kriteriji: • anamneza bronhiolitisa ali virusne pljučnice pri otroku < 3 let • dokaz persistentne obstrukcije dihalnih poti po akutni bolezni (klinični pregled, ali testi pljučnih funkcij) • radiološki znaki obstrukcije (hiperinflacija, atelektaze, zadebelitev bronhiolov, bronhiektazije) • mozaična perfuzija in ujet zrak na CT pljuč • izključitev drugih progresivnih kroničnih pljučnih bolezni (CF, TBC, BPD, huda astma, imunska pomanjkljivost, pomanjkanje α-1 antitripsina)

  18. Diferencialne diagnoze Izključitev: • CF (iontoforeza) • TBC (tuberkulinski test) • kongestivne srčne bolezni (EKG) • pomanjkanja α-1 antitripsina (α-1 antitripsin) • imunske pomanjkljivosti (Ig) • GERB (pH-metrija) – ne izključi PIBO, lahko sekundaren (↑ intraabdominalni tlak) • tujek (BSK) • Swyer-James sindrom

  19. zdravljenje • ni jasno opredeljeno • podporna th: O2 na domu, spremljanje SpO2 v spanju (CMCRF), resp. FTH, prehranska podpora, cepljenje (pnevmokok, gripa), ne izpostavljati tobačnemu dimu • kortikosteroidi: klinični poskusi niso potrdili učinkovitosti; uporaba v začetni fazi, pred fibrozo; podatki o učinkovitosti pulzne terapije (25-30 mg/kg/dan 3 dni na mesec, 5-6 mesecev) • bronhodilatatorji: v primeru pozitivnega odgovora ob testiranju pljučnih funkcij • atb: pri bolnikih z bronhiektazijami ob poslabšanjih (glede na povzročitelja); študije pokazale ugoden vpliv azitromicina (10 mg/kg vsak drugi dan) pri bolnikih z BO po transplantaciji pljuč (↓ vnetje) • drugo: imunoglobulini (1-2 g/kg), klorokvin, infliximab

  20. prognoza • v večini primerov PIBO ni progresiven • pri večini se stanje postopoma izboljša • izboljšanje večinoma le delno • posledice: ponavljajoče piskanje (42%), bronhiektazije (32%), deformacije PK (21%) • posamezni primeri kronične respiratorne insuficience in posledična smrt • večina študij v zadnjih 20 letih • ni še prospektivnih študij o dolgoročni prognozi

  21. KLINIČNI PRIMER KLINIČNI PRIMER • Ž.S, m, DOB 15.11.2011 • FA: dedek ima astmo, stric po očetov strani seneni nahod • PA: nosečnost bp, 42. t.g., PD 53 cm, PT 3785 g, psihomotorični razvoj normalen, • cepljen po programu + rota • pri 12 mes. hosp. na Inf. kliniki – AVB (boka- in adenovirus) • pri 14 mes. hosp. na STO zaradi akutnega laringitisa (9.2.2013) • pri 16 mes. pljučnica • pri 18 mes. ponovno na STO zaradi suma na aspiracijo tujka (21.6.2013)

  22. KLINIČNI PRIMER • ob sumu na aspiracijo tujka (3 tedne pred pregledom igra s kroglicami za vlago, med tem odkašljeval, izzvali bruhanje, v izbruhanini nekaj kroglic, nato bp do pred 8. dnevi – produktiven kašelj, subfebrilen, težje dihal, Ventolin inhalacije in 1 odmerek Sumameda): • dihanje levostransko slabše slišno, posamezni inspiratorni in ekspiratorni poki • rtg pc inspirij/ekspirij: pljučno žilje normalno, infiltrati obojestransko perihilarno, srce na zg. meji normalne velikosti - pneumonia bill. • najverjetneje virusna okužba z bakterijsko superinfekcijo - Amoksiklav sirup • kontrola v PA čez 5 dni

  23. Rtg pc

  24. KLINIČNI PRIMER • 26.6.13 v PA: • dihanje nad pljuči simetrično dobro slišno, brez pokov ali piskov • rtg p.c.: perihilarno obojestransko še prisotni infiltrati (ob zgornjih delih hilusov so malo manj izraziti kot na predhodnem rentgenogramu z dne 21.06.2013) • Amoksiklav dalje (skupno 7 dni)

  25. KLINIČNI PRIMER • 4.7.13 ponovno na STO zaradi slabše slišnega dihanja levo bazalno • rtg p.c.: pljučno žilje je normalno, infiltrati desno perihilarno in levo perihilarno, hiloapikalno in hilobazalno, srce normalne velikosti in oblike - mnenje: v primerjavi z rentgenogramom z dne 26.6.2013 ni dinamike • sledenje

  26. KLINIČNI PRIMER • 13.8.13 kontrola: • dihanje levo aksilarno ter do višine lopatice še vedno nekoliko oslabljeno, desno dihanje čisto, sicer brez pokov ali piskov • rtg pc stoje (inspirij, ekspirij): desno parahilarno, levo parahilarno in levo hilobazalno še prisotni infiltrati, v bazalnih delih pljuč levo je nekaj manjših trakastih sprememb - fibrozne spremembe?, subsegmentne atelektaze? posnetka v inspiriju in ekspiriju skoraj simetrična, prepričljivih ventilacijskih motenj ni videti, srce ni videti povečano, aorta videti primerno - v primerjavi s predhodnim rentgenogramom z dne 04.07. 2013 bistvene dinamike ni videti. • naročen na BSK

  27. KLINIČNI PRIMER • 28.8.13 BSK: • na BSK akutni bronhitis brez tujka v spodnjih dihalnih + izgled blage malacije distalnega dela levega glavnega in bronha za levi spodnji pljučni reženj • BAL: seg. granulociti 81 %, li 9, makrofagi 7, mo 2, eo 1, lipidni indeks 5  • BAL na PB: Moraxella catarrhalis • BAL na viruse: boka- in enterovirus • BAL na M. pneumoniae neg • BAL na M. tbc neg • bronhialna biopsija: nereprezentativen vzorec

  28. KLINIČNI PRIMER • 24.9.13 PA: • pljuča predihana, nekoliko slabše slišno dihanje bazalno levo, slišnih nekaj posameznih drobni poki v inspiriju levo, piskov ne slišim.  • rtg pc: v primerjavi z RTG posnetkom z dne 13.8.2013 je stanje identično - fibrozne spremembe v levem zgornjem pljučnem režnju z "vlekom" hilusa navzgor? • dodatna dg - CT

  29. KLINIČNI PRIMER • 9.10.13 CT • levo dihanje slabše slišno, sicer brez pokov, desno dihanje čisto • CMCRF: tehnično neustrezen, KT neg  • CT pljuč: Stene bronhov so nekoliko zadebeljene. Lumni bronhov levo so mestoma širši - blago izražene bronhiektazije. Leva pljuča so volumsko nekoliko zmanjšana, bolj na račun zgornjega režnja, kjer so kranialno ob mediastinumu ter vzdolž velike interlobarne fisure vidne trakaste zgostitve - fibrozne spremembe, lahko tudi nekaj ploščatih atelektaz. Denziteta pljučnega parenhima levo je neenakomerna, prevladujejo področja znižane denzitete, ki so verjetno posledica kombinacije ujetosti zraka in propada pljučnega parenhima. Žilje v levih pljučih je tanjše. Nekaj trakastih zgostitev desno povsem apikalno - ploščate atelektaze ali fibrozne spremembe. Desno posteriorno, predvsem posterobazalno je nekaj majhnih trakastih, trikotastih in nepravilno oblikovanih zgostitev - lahko le prehodna slaba prezračenost. Zaključek: znaki sindroma Swyer James (postinfektivni obliterantni bronhiolitis)- prizadetost levih pljuč

  30. KLINIČNI PRIMER • 4.11.13: • levostransko bazalno dihanje slabše slišno, slišni inspiratorni poki, desno dihanje čisto • CMCRF: nočna poligrafija je pokazala frekvenco dihanja na zgornji meji pričakovanih vrednosti in blage obstruktivne dogodke brez pomembnih desaturacij, sicer je bil posnetek dihanja v spanju normalen • povišana celokupna IgE protitelesa, vrednost alfa1- antitripsina normalna, neg iontoforeza (2x) • EKG smo ugotovili možnost obremenitve desnega srca • Th: Flixotide 125 mcg 2x1 vpih, RFTH s PEP valvulo, sledenje v PA

  31. KLINIČNI PRIMER • 16.1.14: • pljučna funkcija normalna • desno dobro predihana, brez piskov ali pokov, levo bazalno nekoliko oslabljeno dihanje, aksilarno slišni posamezni inspiratorni poki • 11.2.14 ECHO: strukturno normalno srce z dobro funkcijo

  32. hvala

More Related