Falha de Diferencia  o  ou separa  o de partes

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*Sinostose radioulnar: fuso congnita entre os dois ossos do antebrao na poro proximal.Qualquer tentativa de separar os dois ossos e recuperar os movimentos de prono-supinao fadada ao fracasso, toda criana com esse defeito desenvolve uma funo muito satisfatria, no sendo necessrio qu

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Falha de Diferencia o ou separa o de partes

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Presentation Transcript


1. Falha de Diferenciação (ou separação) de partes Flatt (1977): a falha de diferenciação ou de separação de partes é a categoria de defeito congênito na qual as porções básicas de um membro ou de uma parte dele se desenvolvem, mas a forma final não é completada. As anomalias mais comuns desse grupo são: –Sinostose (ou fusão congênita) radioulnar –Sinostose carpal –Sinfalangismo (anquilose ou fusão de falanges) –Sindactilia (fusão entre dedos) –Artrogripose –Camptodactilia (contratura em flexão de dedos) –Clinodactilia

2. *Sinostose radioulnar: fusão congênita entre os dois ossos do antebraço na porção proximal. Qualquer tentativa de separar os dois ossos e recuperar os movimentos de prono-supinação é fadada ao fracasso, toda criança com esse defeito desenvolve uma função muito satisfatória, não sendo necessário qualquer procedimento cirúrgico, com exceção dos casos em que a fusão é em excessiva pronação ou supinação, fazendo-se uma osteotomia ao nível da sinostose para melhorar a posição da mão. A melhor posição é uma discreta pronação (cerca de 30°), nos casos bilaterais, a posição ideal é de semipronação de um lado e semi-supinação do outro.

3. *Sinostose Carpal: coalizão entre ossos do carpo (semilunar e o piramidal, capitato e o hamato). O diagnóstico é fortuito, os defeitos raramente levam a qualquer sintoma ou limitação funcional não havendo indicação cirúrgica. *Sinfalangismo: rigidez congênita da articulação interfalângica proximal de um dedo, associada com outras anomalias esqueléticas ou da audição. Não existe indicação formal para cirurgia.

4. *Sindactilia: falta de separação entre dois ou mais dedos, notada entre a sexta e a oitava semana de vida intra-uterina. O defeito é mais comum entre os dedos médio e anular e é duas vezes mais freqüente no sexo masculino, é classificada em sindactilia completa ou incompleta, simples e complexa. –Completa: união total entre os dois dedos até a ponta. –Incompleta: comissura interdigital não se estende até a falange distal. –Simples: comissura é composta por partes moles e tecido normal. –Complexa: falanges adjacentes são unidas (sinostose) ou existe falange acessória interposta. É também considerada complexa uma sindactilia entre dedos de comprimentos diferentes, como entre os dedos anular e mínimo e entre o polegar e o indicador.

5. Tratamento A idade em que se indica cirurgia varia conforme o tipo de sindactilia. Nos tipos simples, entre os dedos médio e anular ou médio e indicador, a correção cirúrgica pode ser adiada até os três anos de idade. Se complexa, seja por sinostose entre as falanges ou por comprimento muito desigual dos dedos envolvidos, a separação deve ser feita mais precocemente, em torno de um ano de idade.

6. *Camptodactilia:contratura em flexão congênita da articulação interfalângica proximal do dedo mínimo e de outro dedos, costuma ser bilateral e hereditária. A flexão da articulação metacarpofalângica apresenta-se em hiperextensão para compensar a contratura em flexão da articulação interfalângica. Etiologia: McCash (1970) definiu que as anormalidadas da fáscia palmar e do ligamento de Landsmeer, seraiam as causadoras, McFarlane e cols referem que a responsável pela camptodactilia é a inserção anômala do músculo lumbrical no dedo mínimo. Forma sugeridas outras causas para a deformidade como a anormalidade da placa volar e a deformidade da superfície articular da IFP.

7. Classificação de Benson e cols, 1994 Tipo I: Camptodactilia infantil isolada, é a deformidade mais comum, acomete o dedo mínimo do RN e raramente envolve os dedos vizinhos; Tipo II: Camptodactilia da adolescência, tem clínica similar à do tipo anterior, não é definido se a deformidade iniciou na adolescência ou se já existia e foi agravada pelo estirão do crescimento. Tipo III: é caracterizada por deformidade mais acentuada presente em vários dedos, é bilateral com freqüência, é percebida desde o nascimento e representa uma de várias deformidades encontradas em associação com síndromes congênitas

8. Tratamento O tratamento conservador deve ser tentado, com exercícios de estiramento e tala de uso noturno Nos casos mais acentuados, com contratura superior a 45° resistente ao tratamento conservador, é indicado tratamento cirúrgico. E se o defeito for muito pequeno não requer tratamento.

9. *Clinodactilia: deformidade em angulação lateral ou medial do dedo, é mais comum na falange média e no dedo mínimo e tem um forte traço hereditário. Em geral, a deformidade é muito pequena e não necessita de tratamento, porém, se for acentuada e interferir com a função, a osteotomia da falange média corrige o defeito. Fisiopatologia: é considerada autossômica dominante, a angulação é o resultado do crescimento anormal de um osso curto na mão, sendo que a falange pode ser trapezoidal com um lado maior que o outro, pode ter placa fisária longitudinal com formato encurvado e, ainda, pode ser em delta. Anomalias associadas: Displasia da ulna, braquidactilia, braquissindactilia, sindrome de Klinefelter, Trissomia do 18, Treacher-Collis, Sindrome de Holt-Horam e outras síndromes craniofaciais

10. Classificação segundo Cooney 1991

13. Deformidade de Kirner: deformidade congênita em angulação volar e radial da falange distal, ocorre mais no dedo mínimo e só é notada no inicio da adolescência. A deformidade é justificada pela inserção anômala do tendão do flexor profundo do dedo acometido, sendo herança de caráter autossômico dominante ou esporádico.

14. Hipercrescimento (gigantismo): macrodactilia Hipertrofia de um dedo ou de todo o membro superior, ou mesmo uma hemihipertrofia do organismo. O hipercrescimento de um dedo (macrodactilia) é a forma mais comum, sendo mais comum no indicador, seguido do dedo médio e do polegar. Existem gigantismos de dedos de causas não-congênitas, devido a neurofibromas, linfangiomas, fístulas arteriovenosa e osteoma osteóide, o defeito é geralmente unilateral. Há dois tipos clínicos: um estático e o tipo progressivo.

15. –Estático: a criança nasce com o dedo hipertrofiado, o qual se mantém na mesma proporção de tamanho em relação ao restante da mão. –Progressivo: o tamanho do dedo aumenta em uma velocidade maior que o resto da mão. Com o crescimento, o dedo vai-se tornando rígido até que, na idade adulta, não se consegue mais movimentar as articulações interfalângicas. Há um exagero de crescimento de todas as estruturas do dedo, mas em geral o nervo mediano e seus ramos são muito mais hipertrofiados. Não existe até hoje um tratamento satisfatório.

16. Hipocrescimento (hipoplasia): braquidactilia Ocorre em um dedo, em todo o MS ou mesmo em todo um lado do corpo (hemi-hipotrofia congênita). O encurtamento congênito dos dedos (braquidactilia) é a malformação mais comum vista em associação a outras síndromes ou alterações sistêmicas congênitas. A falange média é a mais acometida, e a criança costuma desenvolver uma boa função dos dedos, devido isso, não há indicação cirúrgica. No caso de o encurtamento dos dedos estar associado com a sindactilia, o tratamento é o mesmo da sindactilia.

17. Bandas (ou anéis) de constrição congênita Os anéis ou banda de constrição congênitas são o resultado de uma necrose focal ao longo de um membro que ocorre no desenvolvimento do feto, essa área de necrose em forma de círculo em torno do membro cura como uma fibrose circular, criando o anel de constrição. As bandas são mais freqüentes no nível dos dedos, principalmente dos centrais, seguidos do punho, mas podem ocorrer em qualquer nível do MS. Dependendo da localização e da intensidade da constrição, existem quatro tipos dessa deformidade:

18. –Tipo 1: Banda de constrição simples, sem complicações. –Tipo 2: Bandas de constrição mais graves, complicadas, ocorrendo linfoedema de menor ou maior intensidade devido à dificuldade do retorno venoso e linfático, podendo ocorrer também compressões nervosas graves. –Tipo 3: Amputação intra-uterina devido à gangrena da porção distal à constrição. –Tipo 4: Acrossindactilia, quando os anéis de constrição são mais distais e os dedos centrais são unidos por sindactilia na sua parte distal, permanecendo proximalmente uma comunicação entre as superfícies palmar e distal.

19. Tratamento Nos tipos 1 e 2 consiste na liberação do anel circular por meio de várias zetaplasias no nível da constrição, é recomendável que se faça esse procedimento em duas etapas. No tipo 3 não há tratamento cirúrgico e os princípios são os mesmos das amputações congênitas. No tipo 4 deve se fazer a liberação da sindactilia.

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