Le Mélanome

1. Le Mélanome

2. Définitions • Mélanocytes : cellules siégeant dans la peau (épiderme), la muqueuse de la sphère ORL, la rétine, les méninges et dont la fonction est de produire un pigment : la mélanine. • Naevus : tumeur mélanocytaire bénigne acquise ou congénitale (grain de beauté). • Mélanome : tumeur mélanocytaire maligne pouvant se développer dans tous les tissus comportant des mélanocytes. Cependant 90 % des mélanomes sont cutanés. Cancer à fort potentiel métastatique.

3. Epidémiologie • Fréquence en augmentation (x2 tous les 10 ans): 7000 nouveaux cas en France • Mortalité secondaire au mélanome est en hausse (1000 décés) • Augmentation du risque en fonction du phototype • Touche électivement • Caucasiens (80%)>>noirs et asiatiques (20%) • Femmes (60 %)>hommes (40%) • Tous les âges, médiane entre 40 et 50 ans, rare chez l’enfant

4. Facteurs de risque • Acquis: Exposition solaire +++, surtout intense et intermittentes, sur des zones habituellement couvertes et pendant l’enfance • Constitutionnels • ATCD personnel ou familial de mélanome • Phototype clair, présence d’éphélides • Nombre de nævi > 50 • Syndrome des nævi atypiques • Nævus congénital géant • Xerodermapigmentosum

6. A: asymétrieB: bords irréguliersC: couleur hétérogèneD: diamètre > 6mmE: extension de tailleF: finalement si naevus différent “vilain canard) Clinique • Survenue dans 2/3 cas en peau saine et dans 1/3 sur un nævus pré-existant • Tronc chez l’homme et MI chez la femme • Lésion pigmentée ayant une ou plusieurs des caractéristiques suivantes (règle ABCDEF)

7. Formes cliniques: • Mélanome à extension superficielle : le plus fréquent (70%), avec évolution en 2 temps: • Horizontale, lente de bon pronostic: tache pigmentée irrégulière • Verticale, avec invasion en profondeur, de mauvais pronostic avec apparition d’1 nodule ou d’1 ulcération • Mélanome nodulaire (20%) : nodule de couleur variable ayant tendance à saignoter ou s’ulcérer Evolution + rapide

8. Mélanome nodulaire SSM SSM SSM

9. Mélanome de dubreuilh (5%) : sur le visage de sujets > 60 ans: avec 2 phases: superficielle: invasion intraépidermique: macule brun-noir irrégulière d’extension lente devenant polychromique puis invasion dermique tardive avec ulcération • Mélanome achromique • Mélanome acral lentigineux (palmo-plantaire ou digital) souvent achromique

10. Dubreuilh Nodulaire

11. Mélanome unguéal : toute pigmentation chronique de l’ongle  biopsie • Mélanome des muqueuses buccales et Anogénitales • Mélanome occulaire ou choroïdien

12. Unguéal Achromique

13. DIAGNOSTIC • Aspect visuel complété au dermoscope(loupe lumineuse) • Suivi informatisé des naevus (photos numérisées) • Exérèse complète de lésion avec ex anapath • Détermination des facteurs pronostiques • Indice de Breslow: épaisseur maximale de la lésion • Ulcération

14. BILAN D’EXTENSION • Examen clinique cutané : • Métastase cutanée • 2° mélanome • Naevus atypiques Palpation des aires ganglionnaires Recherches de signes fonctionnels ou physiques de métastases Etat général Facteurs de risques personnels et familiaux de mélanome

15. Examens paracliniques • Mélanome stade I : le bilan clinique suffit mais il est habituel de réaliser une radio pulmonaire, échographie abdominale et aires ganglionnaires et un bilan hépatique. • Dans les autres cas, le bilan est plus complet : TDM cérébral+thoracique+abdo-pelvis, bilan hépatique calcémie, scintigraphie osseuse, Pet-Scan

16. Facteurs pronostiques cliniques • Stades cliniques : • Stade 1: mélanome localisé = 70 % de survie à 5 ans • Stade 2 : métastases ganglionnaires régionales = 30 % de survie à 5 ans • Stade 3 : métastases à distances = moins de 20 % de survie à 5 ans (atteinte viscérale = survie globale 3 à 6 mois).

17. Facteurs pronostiques histologiques Epaisseur tumorale maximale : indice de breslow+++ = mesurée de la partie supérieure de la granuleuse de l’épiderme jusqu’à la cellule tumorale la plus profonde Si < 0.75 mm  96% de survie à 5 ans Si > 4 mm  44% de survie à 5 ans

18. EVOLUTION Guérison possible au stade 1, exceptionnelle aux autres stades Récidives cutanées et ganglionnaires : la 1ière récidive d’un mélanome est dans 70 % des cas cutanée ou ganglionnaire, c’est la raison pour laquelle l’auto-surveillance et l’examen clinique sont privilégiés pour la surveillance

19. Métastases viscérales : • Poumon : 80 % • Foie : 70 % • Cerveau : 50 % • Puis intestin grêle, os, surrénales. • Pour les mélanomes de mauvais pronostic (épaisseur >1.5 mm), le risque de récidive ou de métastase est maximal pendant les 2 premières années.

20. TRAITEMENT • Préventif: • éviter les fortes expositions solaires, photoprotection (vestimentaire >> écrans) • Dépistage des sujets à risque par examen clinique régulier chez 1 dermatologue • Surveillance des patients ayant déjà eu 1 MM

21. Curatif: • Mélanome localisé: exérèse chirurgicale élargie avec marges fonction de l’indice de Breslow + surveillance à vie • Mélanome avec envahissement GGre: curage chirurgical pas d’indication à un traitement adjuvant, parfois interféron alpha. • Mélanome avec métastase viscérale :  chirurgie si lésion unique  chimiothérapie peu efficace radiothérapie seulement à visée antalgique.

22. NB : Le dépistage précoce des ganglions touchés avant qu'ils ne soient palpables (technique du ganglion sentinelle) est une technique récente mise en œuvre dans certains centres spécialisés. De nombreux protocoles de chimiothérapies, de thérapeutiques ciblées ou d’immunothérapie sont en cours dans les grands centres.

23. Une pause ou on continue ???