Wernicke Ensefalopatisi

Wernicke Ensefalopatisi PowerPoint PPT Presentation


  • 486 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Olgu 1. 35 yasinda, 3,5 aylik gebe, bayan hastabulanti, uzun s?reli kusma , epigastrik agriKCFT AST: 296 ALT:777 Otoimmun ve viral marker'lar negatifUSG : safra kesesinde genisleme, safra ?amuru, splenomegaliKaraciger biyopsisi: Sentrlob?ler kanalik?ler kolestaz (toksik hepatit?)Medi

Download Presentation

Wernicke Ensefalopatisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


1. Wernicke Ensefalopatisi olgu sunumu

2. Olgu 1 35 yasinda, 3,5 aylik gebe, bayan hasta bulanti, uzun süreli kusma , epigastrik agri KCFT AST: 296 ALT:777 Otoimmun ve viral marker’lar negatif USG : safra kesesinde genisleme, safra çamuru, splenomegali Karaciger biyopsisi: Sentrlobüler kanaliküler kolestaz (toksik hepatit?) Medikal tedavi taburcu

3. 20 gün sonra ajitasyon, sinirlilik, etrafa anlamsiz gözlerle bakma acil servise basvuruyor Psikiyatri konsültasyonu Deliryum ? Altta yatan sebep? KCFT hepatik ensefalopati ? gastroenteroloji klinigine yatis Subfebril ates, bilinç bulanikligi Bir kez konvülziyon (45 sn süren tonik-klonik)

4. Nöroloji konsültasyonu ensefalit ? Kranial MRG istemi Kadin hastaliklari konsültasyonu gebelige bagli patoloji düsünülmedi 2.gün Solunum sikintisi Glasgow koma skoru 3 anestezi kons. (E1M1V1 pupiller NIK IR +/+) Orotrakeal entübasyon sonrasi ileri tetkik ve tedavi amaciyla Anesteziyoloji ve Reanimasyon yogun bakim ünitesine sevk

5. Klinik gidis Hemodinami (TA:114/56 mmHg KAH:130/dk) E1M1Ve , pupiller normokorik, IR +/+ Mekanik ventilatör desteginde Kraniyal BT: Sag temporal lob inferior bölgesinde 4 mm çapli subdural hematom Parenkim olagan, sift yok, fraktür yok Beyin cerrahisi tarafindan girisim düsünülmedi LP için kontrendikasyon yok

6. 1.gün E1M3Ve pupiller normokorik IR +/+ Heriki üst ekstremite agriya fleksör yanit veriyor babinski sagda ilgisiz 2.gün E1M2Ve pupiller normokorik IR +/+ Quadriparetik, Babinski bilateral ilgisiz Nistagmus yok 4.gün E1M5Ve pupiller normokorik IR +/+ Quadriparetik, Babinski bilateral ilgisiz DTR ler distallerde alinamadi Nörolojik muayene bulgulari

7. LP: BOS görünümü ksantakromik , direk bakida Lökosit 10/mm3 , Eritrosit 80/mm3 protein, seker negatif Bos kültürü üreme yok Enfeksiyon hastaliklari tarafindan viral ensefalit düsünülerek antiviral tedavi önerildi Önceden çekilen Kraniyal MR görüntüleri Radyoloji ve Nöroloji konsültan hekimleriyle birlikte yorumlandi Klinik gidis

8. MRG sonucu Ventromediyal talamik ve mamiller cisim seviyesinde, beyin sapinda pontomedüller lokalizasyonda periaquaduktal alanda ensefalopatiye sekonder sinyal artislari Her iki serebral hemisferde fokal kortikal alanda ve solda eksternal kapsüler düzeyde parankimal sinyal degisiklikleri

12. Kraniyal MRG bulgulari klinik bulgularla birlikte degerlendirildiginde tani Wernicke Korsakoff Sendromu ? (non alkolik) B1 , B6 , B12 , folik asit düzeyleri istendi Hastanemizde B1 düzeyine bakilamadi B1 , B6 , B12 , folik asit düzeyleri istendi Hastanemizde B1 düzeyine bakilamadi

13. Tedavi B vitamin replasmani 1500mg/gün (72 saat) Antiödem tedavi (mannitol , furosemid) Antibiyoterapi (seftriakson, asiviral, daha sonra imipenem)

14. Tedaviye ragmen bilinç durumunda ve nörolojik muayene bulgularinda düzelme olmadi Tarafimizdan gereginde Nöroloji konsültasyonu istendi. Mevcut tedavinin devami önerildi 3.gün kadin hastaliklari hekimi muayenesi sonrasi IUMF olarak degerlendirildi 7.gün E1M2Ve minimal pupil asimetrisi sol›sag IR: +/+; hemodinamik instabilite; inotropik destege ragmen kardiyak arrest KPR Sonuç alinamadi EXITUS Klinik gidis

15. Olgu 2 51 yasinda, morbid obez bayan hasta 08/11/08 karinda sislik sikayetiyle hastaneye basvuruyor KCFT karaciger yetmezligi ? 13/11/08 E.Ü.T.F. Organ nakli klinigine sevk ediliyor

16. 5 gün sonra Hipopotasemi (K : 2.7 meq/L) Hipomagnezemi (Mg:1.4 meq/L) Bilinç bulanikligi ve ani kardiyak arrest 7dk KPR VT ritmi 3 kez 360j ile DF Sinüs ritmi 2 gün sonra bilinç açik, koopere, pupiller NIK IR+/+ olarak ileri destek ve tedavi amaciyla anestezi yogun bakim ünitesine naklediliyor

17. Öz/soy geçmis Astim ve hipertansiyon 4 ay önce (nisan 2008) duodenal switch operasyonu 3 ay önce (mayis 2008) anastomoz darligi nedeniyle re-operasyon Operasyon sonrasi Tiyamin eksikligine bagli Wernicke Korsakoff sendromu

18. Kombine Malabsorbtif ve Restriktif Prosedürler Mide boyutunu küçülterek ve besin emilimini azaltarak kilo kaybi saglarlar Bu prosedürler duodenal switch, gastrik bypass ve digestif adaptasyondur Duodenal Switch 1986da Hess, Roux bacagini duodenumun 1.parçasina anastomoze ederek, böylece pylor sfinkterini koruyarak biliopankreatik diversiyonu modifiye etmistir. Bu modifikasyon stomal ülserleri ve Dumping sendromunu elimine etmistir.Ek olarak, Hess mideyi küçük kurvatur boyunca dar bir tüp olusturacak sekilde vertikal olarak bölerek restriktif bir komponent de eklemistir. Duodenal switch kaydedilen en yüksek kilo kaybi oranlarina yol açmistir. 440 hastanin izlemi, baslangiç kilo kaybinin postoperatif 18 ayda asiri kilonun % 80i oldugunu göstermistir. Bu kilo kaybi en az 8 yil boyunca da korunmustur. Duodenal Switch 1986da Hess, Roux bacagini duodenumun 1.parçasina anastomoze ederek, böylece pylor sfinkterini koruyarak biliopankreatik diversiyonu modifiye etmistir. Bu modifikasyon stomal ülserleri ve Dumping sendromunu elimine etmistir.Ek olarak, Hess mideyi küçük kurvatur boyunca dar bir tüp olusturacak sekilde vertikal olarak bölerek restriktif bir komponent de eklemistir. Duodenal switch kaydedilen en yüksek kilo kaybi oranlarina yol açmistir. 440 hastanin izlemi, baslangiç kilo kaybinin postoperatif 18 ayda asiri kilonun % 80i oldugunu göstermistir. Bu kilo kaybi en az 8 yil boyunca da korunmustur.

19. Bu prosedürü geçiren hastalar malnutrisyon, diyare ve vitamin noksanliklari yönünden risk altindadir. Bu hastalarin uzun dönem takibi, besinsel destekler kullanmasi ve nutrisyonel durumlarinin dikkatle izlenmesi gereklidir

20. Klinik gidis Yogun bakim takibinin 2.gününde Solunumunun kötülesmesi Oksijen satürasyonunun Hb ve Hct degerleri kan transfüzyonu 13.gün trakeostomi 21.gün MV ’ den ayrilarak spontan solunumda izlenmeye baslaniyor Nöroloji konsültasyonu isteniyor

21. Nörolojik muayene bulgulari Bilinç açik, koopere, dezoryante Pupil asimetrisi yok, isik refleksi bilateral mevcut Kuadriparetik, babinski bilateral pozitif DTR: alt ekstremitede hipoaktif üst ekstremitede normoaktif 57.gün dekanüle ediliyor 60.gün Genel Cerrahi klinigine sevk ediliyor

22. WERNICKE - KORSAKOFF SENDROMU 19. yüzyilin sonunda ayri ayri tanimlanan Wernicke Ensefalopatisi ve Korsakoff Psikozu sonralari etyolojik, klinik ve histopatolojik ortak özellikleri nedeniyle Wernicke-Korsakoff Sendromu olarak nitelenmistir

23. Sendromun en sik rastlanilan bulgulari mental durumda bozulma, okülomotor bulgular ve dengesiz yürümedir

24. Wernicke Ensefalopatisi Polioencephalitis hemorrhagica superioris klasik triadi akut veya subakut baslayan Oküler bulgular (nistagmus, donuk bakis, oftalmopleji) Ensefalopati (konfüzyon, konfobulasyon, kisa süreli hafiza kaybi) Ataksi (koordinasyon bozuklugu) Konfobulasyon: Hafizadaki bosluklarin hayali veya gerçekdisi yasantilarla doldurulmasi. Konfüzyon patolojik derecede zihin bulanikligi, sersemlemeyi tanimlar. Çogunlukla yer ve zamanda oryantasyon bozukluklari görülür ve/veya siklikla hafiza kaybi vardir. Konfobulasyon: Hafizadaki bosluklarin hayali veya gerçekdisi yasantilarla doldurulmasi. Konfüzyon patolojik derecede zihin bulanikligi, sersemlemeyi tanimlar. Çogunlukla yer ve zamanda oryantasyon bozukluklari görülür ve/veya siklikla hafiza kaybi vardir.

25. Mental Bulgular Akut WKS de mental  semptom olarak en sik konfüzyona rastlanir Hasta apatiktir, oryantasyonu kaybolmustur Konfüzyonel duruma ataksi ve okülomotor bulgular eslik eder Tedaviye bu dönemde baslanmazsa hastalik progresif seyir gösterir ve kalici bulgular olusur Konfüzyonel durum ciddi bir amneziye dönüsür (anterograd ve retrograd amnezi)

26. Oküler bulgular Nistagmus en sik rastlanilan bulgudur. Bazi vakalarda vertikal veya rotatuar nistagmus da izlenebilir Göz hareketlerindeki kisitlilik, asimetrik bilateral lateral rektus paralizisi ve vertikal bakislarda da olabilen konjuge bakis kisitliligindan  total oftalmoplejiye kadar uzanan bir yelpaze içinde izlenebilir Pupilla isik cevabinin azalmasi görülebilir ama bu refleksin total olarak alinamamasi saptanabilen bir bulgu degildir

28. Ataksi Ön planda gövde ataksisi vardir. Hasta adimlarini açarak dengesiz bir biçimde, yalpalayarak yürür Serebellumdaki tutuluma ek olarak vestibuler sistemin etkilenmesi bulgulardan sorumludur

29. Korsakoff Psikozunda diger kognitif fonksiyonlar göreceli korunmusken, belirgin bozukluk bellek alanindadir Korsakoff Psikozu siklikla Wernicke Ensefalopatisi ile birlikte görülür Korsakoff Sendromunu, Wernicke Ensefalopatisinin seyrinde  eklenen psisik semptomlar olarak nitelendirmek yanlis bir tanimlama olmayacaktir

30. Insidansi 50/1.000.000 olarak tahmin edilmektedir Etyolojide avitaminoz ve özellikle tiyamin (B1) eksikligi sorumlu tutulmaktadir Yapilan otopsi çalismalarinda tiyamin bagimli enzimlerin aktivitesinde selektif azalma bulunmustur

31. Bu sendromun en sik kronik alkoliklerde izlenmesi, tiyaminin aliminin kisitlanmasi ile birlikte alkolün  direk nörotoksik etkisinin de  patogenezde sorumlu olabilecegi süphesini dogurmustur

32. B1 (Tiyamin)

33. Kreb’s enerji siklusunda piruvat dehidrogenazin, lipid metabolizmasinda transketolazin asetilkolinin GABA sentezindeki önemli enzimlerin kofaktörü olarak rol oynamaktadir B1 (Tiyamin)

34. Mortalite riski hastaligin ilk üç haftasinda %17 Hastaligin erken dönemde tedaviye iyi yanit vermesi  nedeniyle zamaninda  tani ve tedavi son derece önemlidir !!!

35. Alkolizm ile iliskisiz  WKS nedenleri Malign hastaliklar * Gastrointestinal maligniteler * Hemotojen maligniteler * Lenfoma, AIDS Gastrointestinal hastaliklar * Pylor stenozu * Radyasyon proktiti * Tekrarlayan kusmalar Iyatrojenik * Total parenteral beslenme * Uzamis intravenöz besleme * Asiri glukoz yüklemeleri * Obezite tedavisi için uygulanan operasyonlar

36. Laboratuvar Bulgulari Akut olgularda EEG'de diffüz yavaslama görülür BOS incelemesinde hafif protein artisi saptanabilse de siklikla normal bulunur Kan piruvat degeri artmis olabilir ve tedaviyle normal sinirlara dogru gerileme gösterir (nonspesifik) Tiyamini kofaktör olarak kullanan transketolazin kanda düsük bulunmasi daha degerli bir laboratuar bulgusudur Anemi, elektrolit bozukluklari, hipoalbuminemi, metabolik alkoloz-asidoz, karaciger enzimlerinde yükseklik görülebilmektedir

37. Radyolojik bulgular

38. 8 haftadir süren hiperemezis gravidaruma bagli Wernicke Ensefalopatisi tanisi alan 17 yasinda 19.gebelik haftasindaki olgu

39. A 17-year-old pregnant woman presented to hospital at 19 weeks’ gestation with an 8-week history of hyperemesis gravidarum, 16.8 kg of weight loss, and new-onset weakness, dizziness and blurred vision. Examination of the patient showed confusion, papilledema, ophthalmoparesis, nystagmus, reduced hearing and truncal ataxia. MRI findings that are strongly suggestive of Wernicke’s encephalopathy include symmetrically increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mami llary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.A 17-year-old pregnant woman presented to hospital at 19 weeks’ gestation with an 8-week history of hyperemesis gravidarum, 16.8 kg of weight loss, and new-onset weakness, dizziness and blurred vision. Examination of the patient showed confusion, papilledema, ophthalmoparesis, nystagmus, reduced hearing and truncal ataxia. MRI findings that are strongly suggestive of Wernicke’s encephalopathy include symmetrically increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mami llary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.

40. CASE REPORT This is a case of 61 year old male patient came in ER on 20-Jan-2007 with the presenting complaints of: Slurred speech, imbalance when standing or walking (sways on either side or backwards), and vomiting for 1 day. He is a known smoker and alcoholic (drinks 1-2 pints daily). CASE REPORT This is a case of 61 year old male patient came in ER on 20-Jan-2007 with the presenting complaints of: Slurred speech, imbalance when standing or walking (sways on either side or backwards), and vomiting for 1 day. He is a known smoker and alcoholic (drinks 1-2 pints daily).

41. T2 weighted axial image shows abnormal hyperintense signal in bilateral dentate nuclei. T2 weighted axial image shows abnormal hyperintense signal in bilateral dentate nuclei.

42. Coronal FLAIR image shows hyperintense signals in inferior colliculi bilaterallyCoronal FLAIR image shows hyperintense signals in inferior colliculi bilaterally

45. MRG bulgulari Talamusun paraventriküler bölgelerinde, hipotalamusta, mamiller cisimlerde, peri akuaduktal ortabeyinde ya da serebellumda izlenebilen artmis sinyal yogunlugu increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mamillary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum. increased signal intensity on FLAIR and T2-weighted images in the paraventricular areas of the thalamus, hypothalamus, mamillary bodies, periaqueductal midbrain, or cerebellum.

46. Fig 1. Typical MR imaging features of Wernicke encephalopathy. Axial T1-weighted images (A, F, K) show that no abnormal signal intensity was found. Axial T2-weighted (B, G, L), and FLAIR (C, H, M) images show increased signal intensity symmetric within the medial thalami (B, C), periaqueductal area (G, H), and floor of the fourth ventricle (L, M). DWI (D, I, N) imaging shows only slightly increased signal intensities within the bilateral thalami and periacqueductal area but no abnormal signal intensity in the other brain regions. contrasting images (E, J, O) show that enhancement of the mammillary bodies and at the floor of the fourth ventricle by gadolinium contrast medium is found (J). No atrophy of the mammillary bodies (F, G, I, J) and cerebellar vermis (K, L, M, N, O) was found.

47. Ayirici tani Temporal lob epilepsisi Temporal lob infarkti Kafa travmasi Global amnezi Anoksik ensefalopati Alzheimer hastaligi 3 ventrikül tümörleri

48. Baslangiç Tedavisi 100  mg Tiyamin 1V - IM IV Tiyamin tedavisi göz ve mental bulgularla beraber ataksi  gerileyinceye kadar sürdürülmelidir IV tedavinin ardindan 50 mg oral Tiyamin verilmesi hastaligin tekrarinin önlenmesi açisindan yararlidir

49. Idame Tedavisi Oral ya da enteral B vitamin kompleksi (zayif emilimi nedeniyle akut durumlarda parenteral tedavi tercih edilmelidir) Parenteral thiamine (eg 100 mg IV or IM) immediately and daily x total of 3-5 doses - continue oral or enteral B vitamin complex thereafter (do not use oral treatment acutely as often poor absorption) - do NOT give glucose-containing IV solutions before thiamine (ie. D5W) as this can precipitate Wernicke's (thiamine utilized in glucose metabolism)   Parenteral thiamine (eg 100 mg IV or IM) immediately and daily x total of 3-5 doses - continue oral or enteral B vitamin complex thereafter (do not use oral treatment acutely as often poor absorption) - do NOT give glucose-containing IV solutions before thiamine (ie. D5W) as this can precipitate Wernicke's (thiamine utilized in glucose metabolism)  

50. Tedavi Tedavi ile göz bulgulari ilk 48 saat içinde gerilemeye  baslarken, ataksi ve mental bulgular tedaviye daha geç yanit verirler Klinik yanit alinamiyorsa  daha yüksek dozlar denenmelidir Yüksek kalorili diyet alan hastalarda da tiyamin dozu daha yüksek tutulmalidir

51. Alkolizm ile iliskisiz  WKS nedenleri Malign hastaliklar * Gastrointestinal maligniteler * Hemotojen maligniteler * Lenfoma, AIDS Gastrointestinal hastaliklar * Pylor stenozu * Radyasyon proktiti * Tekrarlayan kusmalar Iyatrojenik * Total parenteral beslenme * Uzamis intravenöz besleme * Asiri glukoz yüklemeleri * Obezite tedavisi için uygulanan operasyonlar

  • Login