Gazzada, 8 Aprile 2011

1. Giovanni Russo, Francesco Pentimalli, Barbara Mariconti, Gianluca Botto, Carlo Campana, Roberto Pedretti* U.O. Elettrofisiologia, U.O Cardiologia A.O. Sant’Anna, S. Fermo (CO) *Fondazione S. Maugeri, Tradate (VA) Gazzada, 8 Aprile 2011

2. Anamnesi Patologica Remota • M.P. 55 anni • Familiarità per accidenti cerebrovascolari • Non precedenti cardiovascolari di rilievo ma • Diabete Mellito Tipo 2 (NIDD) • Dislipidemia • Tabagismo ++ (20 sig/die) • Segnalata ateromasia carotidea e iniziali segni di AOCP TERAPIA DOMICILIARE • ASA 100 mg die • Rosuvastatina 10 mg die • Metformina 500 mg bis die • Rosiglitazone/Metformina 1mg/500 mg die

3. Anamnesi Patologica Prossima • Al domicilio: dispnea acuta → sincope (flc regione orb. Sx) • 118: inizio RCP dopo 8 minuti dalla PDC (FV) • Ripresa di circolo dopo 12 – 15’ di RCP ( 5 DC shock, adrenalina 5 mg, atropina 1 mg) • Dopo stabilizzazione trasporto in ospedale con: PAS 90 mmHg SO2 100% FC 100 /min

4. Snodo decisionale n°1 (ipotetico) Se il paziente fosse deceduto prima dell’arrivo in ospedale (al domicilio o in ambulanza) o in PS, ci troveremmo davanti a un classico quadro di SCD. Quale diagnosi pensereste più probabile, vista l’anamnesi? Sindrome Coronarica Acuta con complicanza aritmica Embolia polmonare massiva Rottura/dissecazione aneurisma aortico Stroke emorragico / stroke ischemico TV/FV idiopatica Altra malattia aritmica Altro? TUTTE POSSIBILI MA PIU’ PROBABILE: SCA → FV

5. Pronto Soccorso • EO: GCS 3, Anisocoria (dx > sx), torace e addome: ndp • ESAMI ESEGUITI IN URGENZA: • Ega arteriosa: acidosi metabolica e iperglicemia • Rx torace: nulla di rilevante • Emocromo e biochimica: nulla di rilevante • TC encefalo: negativa per lesioni isch/emorr • TC torace non evidenza di aneurisma in rottura

6. Snodo decisionale n°2 Alla luce di tali esami, quale diagnosi vi sentireste di escludere? Sindrome Coronarica Acuta con complicanza aritmica Embolia polmonare massiva Rottura o dissecazione aneurisma aortico Stroke emorragico / stroke ischemico TV/FV idiopatica Altra malattia aritmica (es. canalopatia) Altro?

7. Snodo decisionale n°2 Alla luce di tali esami, quale diagnosi vi sentireste di escludere? Sindrome Coronarica Acuta con complicanza aritmica Embolia polmonare massiva Rottura o dissecazione aneurisma aortico Stroke emorragico / stroke ischemico TV/FV idiopatica Altra malattia aritmica (es. canalopatia) Altro?

8. ECG 12 Derivazioni Come refertereste il tracciato?

9. Ritmo tachicardico • Sinusale • Sopraventricolare (TA 1:1 o TA/Flutter atipico 2:1) • Ventricolare

11. ? • BBD e Asse indeterminabile - Preesistente • Associato al quadro clinico • Frequenza dipendente

12. ST-T • Alterato ma tipico per il BBD • Ischemico • Non ischemico ma ST-T atipico per BBD (V2-V3)

13. STEMI antero-settale!!!

14. ?

15. Blocco di branda destra: ECG tipici

16. BBD atipico per la presenza di un rallentamento della branca discendente dell’R’

17. BBD atipico per la presenza di un rallentamento della branca discendente dell’R’

18. Ecocardiogramma VSx di normali dimensioni, volumi e spessori parietali. Dubbia ipocinesia della parete inferiore e laterale medio-basale. FE normale (55%). Assenza di vizi valvolari significativi Bulbo aortico e aorta ascendente di diametro conservato Si tratta come SCA, si decide di eseguire coronarografia

19. Coronarografia

20. Snodo decisionale n°4

21. Decorso intraospedaliero • Rapido e discreto recupero neuro-psichico • Estubato in 2° giornata (21 ore da ACC) • Trasferimento in UTIC in 3° giornata • TLM: non aritmie • Troponina picco 5.54 ng/mL (vn < 0.01) post-DC • Trasferito in degenza 4° giornata • Residuo deficit frontale secondario ad anossia cerebrale trattato con BDZ (in corso betabloccante + ramipril + statina +antidiabetici orali + ASA + gastro) • TC controllo in sospetto stroke ischemico: neg.

22. ECG: BBD normale

23. IN SINTESI • ACC con FV • Diabete, tabagismo, dislipidemia, AOCP • Non stenosi coronariche critiche • Non alterazioni ECG evolutive: BBD da atipico a tipico dopo la fase acuta (post-DC-shock?) • Non dissinergie maggiori all’ecocardiogramma • Movimento enzimatico significativo (verosimilmente Post-DC-shock)

24. Snodo decisionale n°5

25. Decorso intraospedaliero • Impianto di ICD monocamerale in prevenzione secondaria (classe IA, linee guida 2002) • Successiva riabilitazione neuro-psichica presso Fondazione Maugeri (Tradate) • Eseguiti regolari ECG ogni 2-3 giorni

26. IN CONCLUSIONE • ACC da FV in S. di Brugada • BBD non frequenza dipendente (altro meccanismo?) ma atipico nelle fasi post-ACC • BBD quasi costantemente presente che ha mascherato un quadro ECG diagnostico (similmente alle SCA in presenza di BBS) • Le alterazioni iniziali possono essere considerate patognomoniche di S. di Brugada? • In corso studio genetico del nucleo familiare • Ricovero dopo 3 settimane per tempesta aritmica (10 interventi in zona VF dell’ICD)

27. Grazie per la vostra attenzione! Address for correspondence: Dr. Giovanni Russo Laboratorio di Elettrofisiologia ed Elettrostimolazione U.O. di Cardiologia, Azienda Ospedaliera S. Anna, P.O. S. Fermo via Ravona snc , 20020 S. Fermo della Battagla (CO) @-mail: giovanni.russo@hsacomo.org Phone # : +39.031.585.9337

28. FV IDIOPATICA Hertz 2007; 32 (3): 233-239

29. Sindrome di Brugada

30. Sindrome di Brugada

31. Sindrome di Brugada HJC 2009; 50: 352

32. Secondo ricovero: storm

33. Secondo ricovero: storm

34. Secondo ricovero: storm

35. Secondo ricovero: storm