1 / 43

Haematológia

Haematológia. Anaemiákról általában. Férfi: Hb: <13.5g% (8.3mmol/l) Htk:<40% Nőn: Hb: <12.0g% (7.4mmol/l) Htk:<37% Veleszületett anaemia az anamnézisből valószinüsíthető Alúltápláltság fólsav hiányt okoz, a vashiányhoz csak hozzájárul Vashiányos anaemia Vérzés!

trapper
Download Presentation

Haematológia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Haematológia

  2. Anaemiákról általában • Férfi: Hb: <13.5g% (8.3mmol/l) Htk:<40% • Nőn: Hb: <12.0g% (7.4mmol/l) Htk:<37% • Veleszületett anaemia az anamnézisből valószinüsíthető • Alúltápláltság fólsav hiányt okoz, a vashiányhoz csak hozzájárul • Vashiányos anaemia Vérzés! • A betegvizsgálat célja: van-e haematológiai betegség? :nagyobb nyirokcsomó? lép? csontelváltozás? glossitis?

  3. Anaemiák ok szerinti felosztása • Csökkent szintézis • <Hb szintézis: vashiány, thalassemia, krónikus betegségek • <vvt. DNS szintézis: megaloblasztos anaemia • vvt össejt hiánya: aplasztikus anaemia és myeloproliferatív leukémia • csontvelőt infiltráló rák vagy leukémia • erythropoetin hiány: uraemiában • Fokozott vvt. destructio vagy vesztés • vérzés • haemolysis intrinsic: kóros vvt membran vagy Hb vagy enzimzavar) • haemolysis extrinsic: antitest (transzfúzió), gyógyszer, fertőzések, fizikai, kémiai okok, anyagcserezavarok, hypersplenia

  4. Az anaemiák felosztása az MCV (mean corpuscular volumen) és MCH (mean corpuscular haemoglobin) alapján:

  5. Basophil és eozinphil granulocyták és jobboldalon norm. vvt-k.

  6. Neutrophilek és lymphocyta normális vvt-kel

  7. Normochrom vörösvértestek

  8. Vashiány, „üres” vvt-k

  9. Vasanyagcsere, vashiány, anaemia

  10. Javasolt napi vasbevitel • ffi: 12 mg • menstruáló nő:15 mg • terhes: 30 mg • erős menses okozta vasveszteség már gyógyszert igényel!

  11. Haem-vas gyógyszervas növényi vas

  12. 70%

  13. A Haem-vas kb. 70%, a vasraktár: 18% (vizoldékony, ezért mobilizálható ferritin és nem oldékony, lerakódó haemosiderin) • Vashiányban emelkedett a szérum transzferrin (vagy transzferrin receptor) • az alacsony szérum ferritin szint a vashiány legkorábbi jele! (mert a vasraktárt tükrözi)

  14. Vashiány és hashiányos anaemia okai • csökkent bevitel (csecsemő, kisgyermek, vegetariánus) • felszívódási zavar: gyomorresectio, maldigestio- és absorptio • fokozott igény (növekedés, terhesség, szoptatás, sportolás), B-12 kezelés • Vasvesztés: vérzésekből, műtéti, gyakori vérvétel, véradás • gastrointestinalis vérzés: ulcus, erozív gastritis, nyelőcső varix, carcinoma, colon diverticulumok, aranyér,

  15. A vashiányos anaemia összefoglalása • üresek a csontvelői vasraktárak, a szérum ferritin <12 mcg/l • ha más ok nem igazolható, felnőttön vérzéses eredetű • vaskezelésre javul

  16. Sideropenia, anaemia tünetei • Bő- és nyálkahártya eltérések: barázdált vagy töredező köröm, kanálköröm (koilonychia), diffúz hajhullás, szájnyálkahártya aphták, szájzúg rhagadok (kipállás), Ritkábban sima atophiás nyelv, száj-nyelv égés, nyelési zavar (Plummer-Vinson syndroma) • nemspecifikus idegrenszeri eltérések: fejfájás, ingerlékenység, koncentrációképesség csökkenése • Anaemia tünetei: sápadt bőr és nyálkahártyák, fáradékonyság, functionális systolés szívzörej

  17. Vasiányos anaemia kezelése: oki, illetve vaspótlás • naponta kétszer 100-200 mg Fe++ -készítmény. 3-6 hónapig. Egy hét múlva emelkednie kelle a retiulocytaszámnak és a Hb-értéknek. Mellékhatás: feketére festi a a székletet, gastrointestinalis panaszok, esetleg ulcus. (3 g Fe-szulfát egyszeri adag halálos lehet!) • parenteralis kezelés (Ferrlecit): felszívódási zavar, gyulladásos gyomor-bél betegség, ill. az oralis kezelés mellékhatásai esetén. Phlebitist okozhat.

  18. Anaemia krónikus betegségekben: • Fe alacsony, de ferritin normális, a Htk ritkán alacsonyabb, mint 25%, a reticulocytaszám nem diagnosztikus • Általában nem kell kezelni. • Esetleg erythropoetin (nagyon drága, sc, 30000 E hetente) kezelés. Veseelégtelenségben dialízissel

  19. A B-12 (kobalamin) hatása: homocysteinmetionin (hiány= folsav anyagcserezavar, DNS szintézis zavar, anaemia)metilmallonil-CoA succinil CoA (hiány= kóros zsírsavak képződnek, beépülnek az idegrendszer lipidjeibe, idegrendszeri zavarok) • Csak állati eredetű táplálék tartalmazza (a colon baktériumflórája által termelt B12 nem szívódik fel). Napi bevitel  5 g, kiválasztás 3-5g. A májban 2000-5000 g tárolódik, ezért a B-12 hiány csak >3év után manifesztálódik! • Felszívódás: B-12+intinsic faktor (gyomor parietalis faktor fehérjéje) az ileumból • Malabsorptio okai: bevitel elégtelensége ritka (csak vegetariánusoknál), gastrectomia, ileum resectio, Crohn, anaemia perniciosa, vak bélkacs szindróma (baktériumok felhasználják)

  20. Anaemia perniciosa • genetikailag determinált autoimmun betegség: parietalis sejtek pusztulása, intrinsic faktor nem termelődik. Gastritis, achlorhydria, carcinoma rizikó • glossitis, • funicularis myelosis: spinalis ataxia, paresisekparaesthesiák, legkorábbijel a vibrációérzet kiesése (hangvilla-teszt!) • az anaemia idősebb korban jelentkezik, kifejezett!

  21. Folsavhiányos megaloblastos anaemia • a thymin (metilált uracil)  uracil átalakuláshoz szükséges a DNS szintézis-ben • Folsav (zöldség, máj)  poliglutamátból monoglutamát a vékonybélben= dekonjugáció (anticoncipiens, diphedan gátolhatja)  felszívódás a jejunumból. • A májban 4 hónapos tartalék van. • Javasolt bevitel 0,4 mg/nap. • Szérumszint 3-15 ng/ml

  22. Folsavhiány okai: • Alúltápláltság (alkoholisták), idősek egyoldalú táplálkozása • fokozott igény: haemolysis, terhesség • malabsorptiós szindrómák • Dekonjugációt gátló gyógyszerek (anticoncipiens, diphedan) • Folsavantagonista gyógyszerek (methotrexat, trimethoprim (Poteseptben), triamteren (Amilorid)

  23. Terhességi anaemia • fiziológiás a vízretenció okozta dilutio miatt • vashiányos (vaspótlás) • folsavhiányos

  24. Megaloblastos anaemia diagnosztikája • macro-ovalocyták és polysegmentált (4-6) neutrophilek • reticulocytaszám csökkent (esetleg norm) • csontvelőben ineffectiv erythropoesis, intramedullaris haemolysis enyhe icterust okozhat Ezért magasabb Fe és LDH • 100 pg/ml alatti szérum B-12 szint (norm: 210-910 pg/ml). Schilling teszt: szájon át adott izotoppal jelőlt B-12 (*Co-B-12) ürülése a vizeletben és ennek változása intrinsic faktor adása után • folsavhiány: alacsony folsavszint, norm. Schilling teszt

  25. megaloblastos anaemia: ovalomacrocytosis és polysegmentált neutrophil

  26. Megaloblasztos anaemiák kezelése • B-12 100g im.: egy hétig naponta, egy hónapig hetente, élethossziglan havonta • folsav: folsav tabletta 3 mg napi 1-2 • terhességben 0.35mg/die (pl. Maltofer-fol 100 mg vasat is tartalmaz)

  27. A haemolysis • a vvt élettartama 120 nap a MPH rendszer (lép, máj csontvelő) lebontja  ez a fiziológiás extravascularis haemolysis. • Kóros haemolysis esetén az MPH lebontó kapacitása nem elég  intravascularis haemolysis • vvt élettartam rövidül  fokozott vvt. képzés (kompenzált haemolysis). • Ha már nem tudja kompenzálni  haemolytikus anaemia

  28. Haemolysisintravascularis Hb Hb-Haptoglobin/Haemopexin vese plazma MPS (RES) bilirubin (albuminhoz kötött) bél bilirubin glukoronid urobilinogén máj MPS=monocyta-macrophag rendszer

  29. A haemolytikus anemiák diagnosztikája • A haemolysis jelei: LDH (HBDH), Fe, indirect bilirubin, reticulocytaszám ; a vvt. élettartam • anaemia esetén csökkent vvt-szám, Hb és Htk • vvt. morfológia: • spherocyta-golyósejtes anaemiában; • céltáblasejt-thalassaemiában; • sarlósejtes anaemia; • fragmentocyta microangiopathiás haemolysisben (pl. műbillentyű mechanikusan okozza); • vvt-agglutinatio autoimmun haemolytikus anaemiában (AIHA), • Heinz-testek (intacellularis Hb-precipitátumok) glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz elégtelenségben

  30. Pherocytosis, golyósejtes anaemia

  31. A haemolytikus anemiák lefolyása • Krónikus szakasz: • amig az akár 10-szeresen fokozott vvt. képzés kompenzálja a haemolysist, nincs anaemia • Tünetek: általános anaemia-jelek (fáradékonyság, csökkent terhelhetőség, szédülés), esetleg icterus, splenomegalia, pigment-epekövesség • Acut haemolytikus krízis: • láz, hidegrázás, esetleg collapsus • icterus és indirect hyperbilirubinaemia • fej-, has- hátfájások • haemoglobinuria (sörbarna vizelet), szövődmény: acut veseelégtelenség • LDH/GOT arány >12=haemolysis, <12=máj-epe betegség • LDH/HBDH arány: <1.3=infarctus vagy haemolysis, >1.6=májbetegség

  32. Haemolytikus anaemiák felosztása jellemzése:Corpuscularis haemolytikus anaemiák • veleszületett vvt. membrandefektus (Na, H2O áramlik a sejtbe, csökkent osmotikus rezisztencia): Golyósejtes anaemia. (spherocytosis): Prevalencia 1:5000, Th: spelenectomia • veleszületett enzimzavarok (glukóz-6-foszfát dehidrogenáz, ill. piruvátkináz elégtelenség: +családi anamnézis, normális morfológia, normális osmotikus rezisztencia, fertőzés, stressz, gyógyszerek precipitálják. • Hb-szintézis veleszületett zavarai (kóros Hb vagy a β-lánc elégtelen képződése • sarlósejtes anaemia: négereken igen gyakori; mutáns Hb-S termelődik; homozigotákon kifejezett haemolysises krízisek, szervinfarctusokkal; Th: allogén csontvelő transzplantácio, infectio-védelem • β-Thalassaemia(thalassa=tenger, gyakori a Földközi tenger körül): A Hb A1 (felnőttben 97% újszülöttben 40%) bétalánc genetikus defektusa  ineffectiv erythropoesis (sok vvt képződik, de már a csontvelőben pusztulnak) céltáblasejtek;homozigótában: toronykoponya, kefekoponya, osteoporosis, haemosiderin lerakódás.Th: transfusio, Desferal, folsav, súlyos esetben csontvelő transzplantáció • szerzett membrándefektus: paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH) a myeloid össejt membran foszfatidil-inositol-glikán (PIG)-complementeket horgonyzó fehérjéinek zavaracomplement haemolysist okoz. Éjszakai haemolisis shubok. Th: transzfúzio, kumarin, szteroid, sz.e. csontvelő transzplantácio

  33. Extracorpuscularis haemolytikus anaemiák • A vércsoportszerológia antitestjei (At): haemolysinek és haemoagglutininek • Vörösvértest ellenes antitestek • IgM, 900-ezer molsúlyú nagy molekula, „komplett” At, mert képes „összekötni” két vvt-t: ABO-izoagglutininek; „hideg” antitestek • IgG, 150-ezer molsúlyú kisebb molekula, „inkomplett” At. Csak a Coombs teszttel mutatható ki. Rhesus (Rh)-izoagglutininek; „meleg” antitestek

  34. Haemolitikus transzfúziós reakció • Előfordulás: 0,1% • legtöbbször AB0 tévesztés. Vércsoport meghatározáskor indirekt Coomb teszt szükséges szérum antitestek kimutatására • Azonnali reakció okozza a halálesetek 90%-át, 70%-ban AB0 inkompatibilitás miatt. >200 ml vér beadása esetén különösen súlyos lehet. • Verejtékezés, láz, hidegrázás; dyspnoe, tachpnoe, hypotonia; viszketés, uritcaria, flush; fej-, hátfájás; hányinger, hányás; haemoglnbinuria (barnás-piros); icterus. Szövődmény: shokk, veseelégtelenség, DIC • Elhúzódó reakció: láz, icterus, Hb-esés • Therápia: volukmenpótlás, bikarbonát, antiallergiás kezelés, sz.e. dialízis, • Megelőzés: korrekt vércsoport meghatározás (AB0, Rhesus, Kell-Ag),+ At-keresés (indirect Coombs)pozitivitás esetén At-differenciálás, keresztpróba (donor vvt + recipiens szérum) Bedside AB0 meghatározás

  35. Autoimmun haemolytikus anaemia (AIHA) • Meleg autoantitest (inkomplett IgG) 70% • 45% idiopáthiás, 55% secundaer: non-Hodgkin lymphoma, SLE, gyógyszer (metildopa-Dopegyt, penicillin, chinidin (hapten), vírusfertőzés • az antitest kötődés miatt a vvt-ket a MPS a lépben-májban fagocitálja, vvt élettartam néhány nap haemolytikus anaemia, esetleg krizisekkel • Diagnózis: gondolni rá váratlan Hb csökkenés esetén; direkt Coombs pozitiv; keresni a secundaer AIHA-t • Hideg agglutinin (IgM) 15%; 0-5 oC-on komplement aktiváló hatásúak • Akut AIHA, főleg infekciók után, 2-3 hét alatt múló • Krónius AIHA: hidegben akrocyanosis (melegre múlik), intravasalis haemolysis, haemoglobinuria, szomahömérsékleten alvadó vér, direkt Coombs teszt komplementek jelenlétét mutatja • mycoplasma fertőzéshez, benignus monoclonalis gammopathiához, malignus lymphomákhoz társulhat • Bithermikus (IgG) leggyakoribb gyermekkori • vírusfertőzés után; gyorsan kialakuló; múló, spontán remissio a fertőzés gyógyulása után; direct Coombs +. Hidegben a haemolizin komplementtel kötődik és melegben jön a haemolysis

  36. Hideg antitest okozta vvt. összecsapzódás

  37. Aplastikus anaemia • Őssejt (stemcell) betegség okozta csontvelői aplasia vagy hypoplasia 0.2 eset /100000/ év. • 70% idipathiás, többi secundaer: gyógyszer – chlorocid, phenylbutazon, NSAID, arany, colchicin, allopurinol; toxin: pl. benzol (az esetek 10 %-a, kumulálódik!); ionizáló sugárzás; vírusfertőzés • Pg: Külső noxa genetikai hajlam esetén autoimmun reakciót provokál • nem súlyos, súlyos, nagyon súlyos: granulocyta <1500 <500 <200, thrombocyta <50000 <20000 <20000, reticulocyta < 60000, <20000 <20000 • Tünetek: anaemia, granulocytopenia miatt: fertőzés, necrosis, mycosis, thrombocytopenia miatt: petechia, száj/nyálkahártya és más vérzések • Kezelés (kezelés nélkül 70%-os halálozás): • 50 év alatt súlyos esetben csontvelő traszplantácio! (10 éves túlélés 80%), • enyhe esetben immunszuppressziós kezelés, • supportív kezelés: vvt-thrombocyta transzfúziók • Izolált formák: pure red cell aplasia, pure white cell aplasia, amegakariocytás thrombocytopenia

  38. Aplaziás csontvelő zsirsejtekkel

  39. Nomális csontvelő

More Related