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COLANGITIS DE REPETICIÓN PowerPoint PPT Presentation


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Foro Gastroenterología. las palmas. COLANGITIS DE REPETICIÓN. Dra. Emilia García García. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Varón 67 años. Caso clínico. Antecedentes personales: Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial

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COLANGITIS DE REPETICIÓN

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Presentation Transcript


Colangitis de repetici n

Foro

Gastroenterología

las palmas

COLANGITIS

DE

REPETICIÓN

Dra. Emilia García García

Hospital Universitario Insular de Gran Canaria


Colangitis de repetici n

Varón 67 años

Caso clínico

  • Antecedentes personales:

  • Infiltración de toxina botulínica c/4 m desde 1998 por espasmo hemifacial

  • Qx: fractura de fémur derecho (1997)


Colangitis de repetici n

Varón 67 años

Caso clínico

  • Enfermedad actual:

  • Episodios de dolor en hipocondrio derecho y fiebre (38-39ºC) de manera intermitente en los últimos cuatro años (4-5 episodios/año autolimitados)

  • Ictericia y coluria en los últimos episodios

Digestólogo de zona por aumento de la frecuencia de estos episodios

  • Exploración física y analítica:

  • dentro de la normalidad

  • lipasa: 319 U/l


Colangitis de repetici n

Caso clínico

Pruebas de imagen

Ecografía abdominal:

Imagen quística de 4 cm a nivel de hilio hepático

TAC abdominal:


Colangitis de repetici n

Caso clínico

Pruebas de imagen

RMN hepática:


Colangitis de repetici n

Varón 67 años

Colangitis de repetición

LESIÓN QUÍSTICA HEPATOBILIAR

INGRESO HOSPITALARIO


Colangitis de repetici n

DESARROLLO

EMBRIONARIO

INFLAMATORIAS

INFECCIOSAS

HEPÁTICAS

MISCELÁNEA

NEOPLÁSICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares


Colangitis de repetici n

HEPÁTICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

DESARROLLO

EMBRIONARIO

INFLAMATORIAS

INFECCIOSAS

  • QUISTE SIMPLE

  • QUISTE EPIDERMOIDE

  • ENF. POLIQUÍSTICA

MISCELÁNEA

NEOPLÁSICAS


Colangitis de repetici n

HEPÁTICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

DESARROLLO

EMBRIONARIO

INFLAMATORIAS

INFECCIOSAS

  • ABSCESO HEPÁTICO

  • QUISTE HIDATÍDICO

MISCELÁNEA

NEOPLÁSICAS


Colangitis de repetici n

HEPÁTICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

DESARROLLO

EMBRIONARIO

INFLAMATORIAS

INFECCIOSAS

  • SARCOMA INDIFERENCIADO

  • HEPATOCARCINOMA

  • HEMANGIOMA CAVERNOSO

  • METÁSTASIS QUISTICA

MISCELÁNEA

NEOPLÁSICAS


Colangitis de repetici n

HEPÁTICAS

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

DESARROLLO

EMBRIONARIO

INFLAMATORIAS

INFECCIOSAS

  • PSEUDOQUISTE

  • HEMATOMA

  • BILIOMA

MISCELÁNEA

NEOPLÁSICAS


Colangitis de repetici n

NEOPLÁSICAS

MISCELÁNEA

VÍAS BILIARES

DILATACIÓN QUÍSTICA

CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares


Colangitis de repetici n

NEOPLÁSICAS

VÍAS BILIARES

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

MISCELÁNEA

QUISTE DE COLÉDOCO

DILATACIÓN QUÍSTICA

CONGÉNITA


Colangitis de repetici n

NEOPLÁSICAS

VÍAS BILIARES

DILATACIÓN QUÍSTICA

CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

MISCELÁNEA

  • CISTOADENOMA

  • CISTOADENOCARCINOMA


Colangitis de repetici n

NEOPLÁSICAS

MISCELÁNEA

VÍAS BILIARES

DILATACIÓN QUÍSTICA

CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

  • HAMARTOMA BILIAR


Colangitis de repetici n

Caso clínico

Pruebas de imagen

Colangio RMN:


Colangitis de repetici n

NEOPLÁSICAS

VÍAS BILIARES

DILATACIÓN QUÍSTICA

CONGÉNITA

LESIONES QUÍSTICAS: Hepáticas/Vías biliares

  • CISTOADENOMA

  • CISTOADENOCARCINOMA

QUISTE DE COLÉDOCO


Colangitis de repetici n

Definición

Lesiones quísticas únicas o múltiples que pueden afectar tanto VBI como VBE

Epidemiología

  • Incidencia 1:100.000-150.000 (Asia)

  • Mujeres 4:1

  • 1/3 de quistes congénitos se diagnostica en edad adulta

  • Potencial de malignización (4-40%)

    • pac < 10 años: 0,7%

    • pac > 20 años: 14,3%

QUISTE DE COLÉDOCO


Colangitis de repetici n

QUISTE DE COLÉDOCO

Fisiopatología

  • proliferación anómala del epitelio biliar embrionario

  • infecciones fetales (reovirus RNA)

  • obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal

  • anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal común > 2 cm

Clínica

  • niños:

    • bilirrubina elevada (80%)

    • masa abdominal (30-60%)

    • dolor abdominal, retraso desarrollo

  • adultos:

    • dolor epigastrio/HCD crónico intermitente (50-96%)

    • colangitis recurrentes (34-55%)

    • masa abdominal (10-20%)


Colangitis de repetici n

TIPO I (50-85%)

Tipo Ia: quiste de colédoco en sentido estricto

Tipo Ib: dilatación segmentaria de VBE

Tipo Ic: dilatación cilíndrica o difusa de VBE

TIPO II (el + raro): divertículo de colédoco

TIPO III: dilatación de porción terminal intraduodenal de la vía biliar (coledococele)

TIPO IV:

Tipo IVa: dilatación múltiple de VBI/VBE (2º en frecuencia)

Tipo IVb: dilatación múltiple de VBE

TIPO V: dilatación única o múltiple de VBI (CAROLI)

QUISTE DE COLÉDOCO

Sospecha diagnóstica

  • Dilatación de vías biliares a cualquier nivel

  • Ausencia de obstrucción biliar (por pruebas de imagen)

Clasificación de Todani (1977)


Colangitis de repetici n

QUISTE DE COLÉDOCO

Tratamiento

  • Quiste extrahepático: resección y reconstrucción

  • Dilatación intrahepática: valorar hepatectomía/ TOH

ENFERMEDAD DE CAROLI


Colangitis de repetici n

  • Dilatación quística, fusiforme y sacular de la vía biliar intrahepática

  • Malformación embrionaria de la placa ductal

  • Localización variable (lobar/bilobar) LHI

  • Raro en mayores de 50 años (cualquier edad)

  • Malignización: 7% (colangiocarcinoma)

Introducción

ENFERMEDAD DE CAROLI


Colangitis de repetici n

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

  • Tipo 1: enfermedad de Caroli: menos frecuente

  • Tipo 2: síndrome de Caroli (FH, quistes renales y de colédoco). AR

Clasificación


Colangitis de repetici n

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

Clasificación

Clínica

  • Dolor abdominal intermitente

  • Prurito

  • Colangitis de repetición (estasis biliar)

  • Hipertensión portal (Tipo 2)


Colangitis de repetici n

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

Clasificación

ECOGRAFÍA: lesiones quísticas, difusas o segmentarias

TAC: lesiones quísticas que comunican con VBI (“central dot”)

RMN: T1: hipointensas; T2: hiperintensas

Clínica

Diagnóstico

Diagnóstico de certeza

COLANGIO RMN: de elección (no invasiva)

CPRE/CTPH: casos dudosos (invasiva)


Colangitis de repetici n

ENFERMEDAD DE CAROLI

Introducción

Clasificación

Clínica

Diagnóstico

  • Hepatectomía (afectación parcial)

  • Trasplante hepático

Tratamiento


Colangitis de repetici n

  • CISTOADENOMA

  • CISTOADENOCARCINOMA


Colangitis de repetici n

2♀:1♂

1♀:1♂

  • CISTOADENOMA

  • CISTOADENOCARCINOMA

  • Neoplasias quísticas mucosecretoras primarias de vía biliar

  • <5% de las lesiones quísticas de VBI

  • 100 casos descritos

    • España: 2 casos hasta 1999

  • 55-60 años

  • Cualquier localización

    • más frecuente intrahepáticos (85%)

    • LHD (55%)

  • Tamaño variable (3-40 cm)


  • Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    • Orígenes del cistoadenocarcinoma

      • cistoadenomas previos

      • quistes hepáticos congénitos

      • enfermedad fibropoliquística


    Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    • Orígenes del cistoadenocarcinoma

      • cistoadenomas previos

      • quistes hepáticos congénitos

      • enfermedad fibropoliquística

    • Manifestaciones clínicas

      • asintomáticos

      • dolor epigastrio/HCD

      • fiebre, náuseas, ascitis, ictericia


    Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    DIAGNÓSTICO PREOPERATORIO DIFÍCIL

    IMAGEN

    INMUNOHISTOQUÍMICA

    HISTOLOGÍA


    Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    No ayudan a diferenciar entre ambos tipos

    • ECOGRAFÍA:

    • lesión anecoica de paredes irregulares con septos internos

    IMAGEN

    • TOMOGRAFÍA:

    • lesión hipodensa con septos o nódulos internos que con contraste se realzan

    • calcificaciones infrecuentes

    • hipovasculares (naturaleza quística)

    • RMN:

    • T1: hipointensa; T2: hiperintensa

    • mayor sensibilidad que las anteriores


    Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    IMAGEN

    • CPRE:

    • Dilatación sacular irregular de la VB

    • Diagnóstica y terapéutica

    • COLANGIO RMN:

    • Imagen quística polilobulada y multitabicada

    • No invasiva


    Colangitis de repetici n

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    No ayudan a diferenciar entre ambos tipos

    INMUNOHISTOQUÍMICA

    • CITOQUERATINA

    • AG EPITELIAL DE MEMBRANA

    • CEA

    • CA 19-9


    Colangitis de repetici n

    • TIPO MUCINOSO

    • (+ frecuente)

    • Epitelio columnar/cuboidal mucosecretor

    • Proyecciones papilares presentes

    • Estroma mesenquimal

    • (ovarian-like)

    • Sólo presente en mujeres

    • Bajo riesgo de malignización

    • TIPO SEROSO

    • Epitelio cuboidal simple

    • Sin estroma mesenquimal

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    Diagnóstico de certeza

    • Porción quística con septos de epitelio columnar y cuboidal con atipia moderada-severa

    • Porción sólida: células de epitelio columnar con atipia moderada-severa

    HISTOLOGÍA

    • Mitosis e invasión del estroma subyacente

    • Los cambios malignos no afectan a todo el epitelio

    • Puede asentar sobre un cistoadenoma (33%)


    Colangitis de repetici n

    Riesgo de degeneración

    Prevenir MTS

    • CISTOADENOMA

    • CISTOADENOCARCINOMA

    Tratamiento

    • Resección quirúrgica completa

    • Quimioterapia: no precisa si tumor limitado

    Pronóstico

    • Poco agresivos y de buen pronóstico

    • Cistoadenocarcinoma:

      • Si invade parénquima hepático adyacente y/o MTS:

        • Supervivencia 1 año.

    • Después de resección quirúrgica completa:

      • Supervivencia 3-8 años

      • Tasa de recurrencia 5,5%


    Colangitis de repetici n

    CAROLI

    NEOPLASIA

    CIRUGÍA

    LESIÓN QUÍSTICA VÍA BILIAR

    ¿?


    Colangitis de repetici n

    15 x 12 x 5 cm

    7 x 5 x 4 cm


    Colangitis de repetici n

    CISTOADENOCARCINOMA

    HEPATOBILIAR

    • Múltiples quistes de pared fibrosa revestidos por epitelio mucosecretor, plano en algunas zonas y en otras en forma de proyecciones papilares con atipia citológica moderada

    • Presencia de un nódulo sólido con mayor atipia

    • Infiltración del estroma fibroso de la pared de quiste sin alcanzar parénquima hepático ni bordes quirúrgicos


    Colangitis de repetici n

    Y ahora:

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