弥散性血管内凝血
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弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation - PowerPoint PPT Presentation


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弥散性血管内凝血 Disseminated Intravascular Coagulation. 长春中医药大学病理教研室 于兰英. 凝血 系统. 纤溶 系统. 抗凝 系统. 在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。. 高凝状态. 消耗性低凝状态. 纤溶系统亢进. 出血 休克 器官功能障碍 溶血性贫血. 病因. 凝血因子和血小板激活. 促凝物质入血、凝血酶↑. 凝血功能 失常. 微循环内广泛微血栓形成. 凝血因子、血小板消耗,继发纤溶. 属于一种严重的血液系统紊乱综合征,

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Presentation Transcript

弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular Coagulation

长春中医药大学病理教研室 于兰英


凝血

系统

纤溶

系统

抗凝

系统


在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

高凝状态

消耗性低凝状态

纤溶系统亢进


出血在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

休克

器官功能障碍

溶血性贫血

病因

凝血因子和血小板激活

促凝物质入血、凝血酶↑

凝血功能

失常

微循环内广泛微血栓形成

凝血因子、血小板消耗,继发纤溶


属于一种严重的血液系统紊乱综合征,在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

凝血与抗凝血,纤溶与抗纤溶失衡。

简单回顾:


在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

Ⅹa- Ca 2+-Ⅴ

凝血酶原

凝血酶

纤维蛋白单体

纤维蛋白原

Ca 2+

可溶性纤维蛋白多聚体

Ⅹa或Ⅱa

ⅩⅢ

ⅩⅢa

Ca 2+

Ca 2+

稳定的纤维蛋白多聚体(纤维蛋白)

组织损伤释放

激肽释放酶原

激肽释放酶

胶原

外源性凝血系统

Ⅻf

Ⅻa

组织因子

Ca 2+

Ⅺa

Ca 2+

Ⅸa-Ca 2+-Ⅷ

Ⅶ- Ca 2+

血小板磷脂

血小板磷脂

血液凝固过程


内源性凝血系统在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

Ⅻ因子激活方式:

固相激活:

带负电荷物质与Ⅻ接触而激活

胶原、基底膜、细菌内毒素

酶性激活:

酶使Ⅻ蛋白缬AA和精AA之间

的链裂解

激肽释放酶、纤溶酶、胰蛋白酶


外源性凝血系统:在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

组织因子(TF)

为跨膜糖蛋白,活性部位为磷脂,是Ⅶ因子

的辅因子,血管外层的平滑肌细胞等恒定表达

脑、肺、胎盘含量丰富,单核及血管内皮细胞在病理情况下才表达TF。

组织损伤、感染等可使组织因子合成和释放

血液中存在组织因子途径抑制物( TFPI)


抗凝系统在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

  • 血液中的抗凝因素:ATIII、蛋白C、TFPI

  • 完整的血管壁

  • 正常的血流速度

  • 健全的单核吞噬细胞系统


抗凝血酶在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。III (ATIII)

为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌

与内皮细胞表面的肝素样物质形成复合物,灭活凝血酶

肝素可加强这种结合,使灭活速度加大2000倍。


蛋白质在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。C系统

蛋白质C ( PC ):

肝合成

激活剂:凝血酶﹢血栓调节蛋白

抗凝作用:

(1)灭活凝血因子Ⅴa、Ⅷa等

(2)抑制凝血酶原激活物形成

(3)促进纤溶;使纤溶酶原激活物释放,

纤溶酶原激活物抑制物灭活


组织因子途径抑制物在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

( TFPI)

内皮细胞合成的糖蛋白

TFPI结合Ⅹa

作用过程

TFPI/Ⅹa与Ⅶa/TF结合

抑制Ⅶa/TF活性


肝素在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。(Haparin)

酸性粘多糖,肥大细胞合成

抗凝作用:

(1)直接抗凝:对因子Ⅹa较弱的直接抑制

(2)间接抗凝

与ATIII结合

灭活APC

激活肝素辅因子II(HCII)

增强激活的蛋白C抑制物的活性

抑制凝血酶和因子Ⅹa

刺激内皮细胞表面结合的TFPI释放


纤溶系统在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

  • 纤溶酶原激活物(PA)

  • 纤溶酶原

  • 纤溶酶

  • 纤溶酶原激活物抑制物(PAI)


前尿激酶在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

HMWK

内皮细胞

激肽释放酶

激肽释放酶原

(+)

uPA

tPA

(-)

PAI-1

(-)

(+)

(+)

凝血酶

纤溶酶

纤溶酶原

纤维蛋白(原)

FDP

纤溶系统的激活与抑制


(在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。血管内)

(血管外)

止血

循环

凝固

不凝

(正常)

血液

(异常)

不凝

凝固

(血友病)

(血栓性疾病)

出血

消耗性凝血障碍

DIC

血液凝固和不凝的双向性质


Microthrombus在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

(myocardium)

Microthrombus

(liver)


DIC在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。的病因与发病机制

第 1 节

  • 血管内皮细胞损伤

  • 组织严重破坏

  • 血细胞大量破坏

  • 其他促凝物质入血


(一)血管内皮细胞损伤在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

激肽释放酶

(+)

胶原暴露

细菌病毒螺旋体

持续的缺血缺氧酸中毒

抗原-抗体复合物

内毒素

血管内皮

细胞损伤

TF释放


(二)组织严重破坏在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

外科大手术

严重创伤

产科意外

恶性肿瘤

实质脏器坏死

严重组织

损伤

组织因子

释放入血

TF-Ca2+-VII

(+)

(+)

凝血酶


放疗化疗在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

急性早幼粒细胞白血病

激活血小板

ADP

红细胞破坏

凝血酶生成

膜磷脂浓缩局限凝血因子

(三)血细胞破坏

内毒素、IL-1、TNF

单核中性粒细胞

TF


四、其他促凝物质入血在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

(+)

胰蛋白酶

凝血酶

(+)

V因子

斑蝰蛇毒

蛇毒

(+)

锯磷蝰蛇毒

凝血酶


DIC在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。的发生就是

凝血系统的异常启动并不断放大


在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。2 节

DIC的影响因素

  • 单核吞噬细胞系统功能受损

  • 肝功能严重障碍

  • 血液高凝状态

  • 微循环障碍及其他


一、单核吞噬细胞系统功能受损在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

清除促凝物质及毒物功能

易发生DIC

小剂量内毒素

全身性Shwartzman反应

24h

小剂量内毒素

DIC


二、肝功能严重障碍在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

肝功能严重障碍

凝血抗凝纤溶失调

肝细胞大量坏死

TF释放

(+)

病因

凝血因子

DIC


酸中毒在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

凝血因子活性

高凝

pH 

肝素抗凝活性

血小板聚集性

损伤血管内皮细胞

DIC

三、血液高凝状态

妊娠 促凝物质,抗凝物质,PAI 


DIC在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

四、微循环障碍

血液淤滞RBC聚集血小板粘附聚集

休克

酸中毒内皮损伤

低血容量

肝肾功能障碍


DIC在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。的分期和分型

第 3 节


凝血系统激活在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

微血栓形成

凝血因子血小板消耗减少

出血

继发纤溶

凝血酶

(+)

纤溶系统

FXIIa

一、分期

高凝期

消耗性低凝期

继发性纤溶

亢进期


二、分型在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

急性型 发病急,数小时或1-2天,促凝>代偿,

以休克和出血为主,见于严重感染、

严重创伤等

亚急性型 数天、数周内发病,部分代偿

慢性型 起病缓慢,完全代偿甚至过代偿,后期

表现器官障碍


DIC在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。时机体的病理变化

第 4 节

  • 出血

  • 休克

  • 器官功能障碍

  • 微血管病性溶血性贫血


一、出血在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

凝血物质消耗而减少

代偿不足

凝血、激肽系统的激活

内皮细胞激活损伤释放PA

纤溶系统的激活

富含PA的器官缺血坏死

纤溶酶

Fbn(Fbg)

FX

FDP的形成

FY+FD

FDP

FD+FE


FDP在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。的抗凝作用:

1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合

2.Y、E片段抗凝血酶

3.大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放

FDP的检测:3P试验

D-二聚体检查:反映继发纤溶


3P在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。试验:血浆鱼精蛋白副凝试验

(Plasma protamin paracoagulation test )

纤维蛋白原

纤维蛋白

凝血酶

纤溶酶

纤维蛋白单体(M)

FX+FY+FD+FE

FX.M (可溶性复合物)

鱼精蛋白

FX

M

自我聚合

絮状沉淀

3P试验原理


广泛微血栓形成在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

回心血量严重不足

有效循环

血量

广泛出血

心输出量

心肌受损

心功能障碍

激肽扩血管

外周阻力

C3a、C5a促组胺释放

FDP加重了微血管扩张及通透性升高

二、休克


三、器官功能障碍在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

DIC

微血栓形成

器官缺血

肾:急性肾功衰

肺:呼吸衰竭

肝:黄疸:肝衰

消化系统:呕吐、腹泻、消化道出血

肾上腺:华佛氏综合征

垂体:席汉综合征

神经系统:神志模糊昏迷等

多器官功能衰竭


四、微血管病性溶血性贫血在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

DIC

外周血出现裂体细胞

1.微血管中纤维蛋白性微血栓网状红细胞

挂在其上血流冲击破裂

2.血栓血流通道受阻RBC被挤压到血管外

组织破裂

3.红细胞自身因素如变形性降低等


裂体细胞在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。

红细胞通过

纤维蛋白网


在某些致病因素作用下,机体凝血系统被激活,大量可溶性促凝物质入血,而引起的以凝血功能障碍为主要特征的病理过程。5 节 防治原则

  • 防治原发病

  • 改善微循环

  • 脏器功能的维持和保护

  • 建立新的凝血和纤溶间的动态平衡

  • 中医中药对DIC的治疗作用


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