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CLINICA ORTOPEDICA C.T.O., ISTITUTI CLINICI DI PERFEZIONAMENTO UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MILANO

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CLINICA ORTOPEDICA C.T.O., ISTITUTI CLINICI DI PERFEZIONAMENTO UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MILANO Dir. Prof. R. FACCHINI. ATTUALITA’ NELLA CHIRURGIA DELLA MALATTIA ESOSTOSANTE E MALATTIA DI OLLIER/MAFFUCCI. R. Facchini, A. Della Grazia. 15 - 16 – 17  Febbraio 2008

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CLINICA ORTOPEDICA

C.T.O., ISTITUTI CLINICI DI PERFEZIONAMENTO

UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MILANO

Dir. Prof. R. FACCHINI

ATTUALITA’ NELLA CHIRURGIA

DELLA MALATTIA ESOSTOSANTE E

MALATTIA DI OLLIER/MAFFUCCI

R. Facchini, A. Della Grazia

15 - 16 – 17  Febbraio 2008

Hotel Agriturismo  TOSCANA VERDE

Via Penne, 2   tel. 0575 89571

LATERINA (AR)

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DEFINIZIONE

ESOSTOSI MULTIPLA

una patologia caratterizzata

dalla crescita di più

esostosi(osteocondromi)

diffuse in tutto il corpo

localizzate a livello

delle metafisi delle ossa lunghe

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DEFINIZIONE

MALATTIA DI OLLIER

una patologia caratterizzata

dalla crescita di più

encondromi

diffusi in tutto il corpo e localizzati

a livello delle metafisi

delle ossa lunghe

(soprattutto braccia e gambe)

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DEFINIZIONE

sede ed evoluzione

Encondromi (M.Ollier)

Esostosi

Sono costituite da

cartlagine fertile sotto al periostio che cresce parallelamente alla crescita dello scheletro,

fino a crescita ultimata

(chiusura cartilagini di accrescimento)

Sono tumori benigni costituiti da cartlagine che cresce all’interno dell’osso, con assottigliamento della corticale.

La crescita di tali tumori si stabilizza dopo la pubertà, con sostituzione della cartilagine in osso.

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MALATTIA

ESOSTOSANTE

HME

Hereditary multiple exostoses

CARATTERISTICHE

cliniche

DIAGNOSI

80% nella prima decade di vita

in media intorno ai 3 anni di età

  • SEDI PIÙ COLPITE
  • omero
  • avambraccio
  • ginocchio
  • caviglia
  • scapola
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CARATTERISTICHE

cliniche

MALATTIA

di OLLIER

  • DIAGNOSI
  • (rara)
  • Possono crescere in qualsiasi momento, dopo la pubertà si stabilizzano;
  • Maschi e femmine colpite allo stesso modo
  • SEDI PIÙ COLPITE
  • metafisi delle ossa lunghe
  • bacino
  • anche
  • polsi
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MALATTIA ESOSTOSANTE

EFFETTO COMPRESSIVO

Neuro - muscoloscheletrico

  • SUI MUSCOLI E TENDINI
  • infiammazione
  • dolore
  • deficit di movimento
  • SUI NERVI
  • deficit di sensibilità
  • dolore
  • deficit di forza

BLOCCHI

meccanici di movimento

  • esostosi a livello dell’avambraccio tra ulna e radio (sinostosi)
  • con blocco della prono-supinazione
  • esostosi iuxtaarticolari
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MALATTIA ESOSTOSANTE

Bassa statura

Dismetria degli arti inferiori

(circa 2cm)

Deformità in valgo di ginocchio e caviglia

Radio a sciabola

con deviazione ulnare del polso

(mano torta ulnare)

si associa

anche:

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Chirurgia Ortopedica

OGGI

CORRETTIVA e

FINALIZZATA ALLA PREVENZIONE

DELLE DEFORMITA’

IERI

LIMITATA ALLA

ASPORTAZIONE DI ESOSTOSI

SINTOMATICHE

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Chirurgia Ortopedica

OGGI

ANCHE DOPO IL TERMINE DELL’ACCRESCIMENTO

IERI

ENTRO IL TERMINE

DELL’ACCRESCIMENTO

(mai prima dei 5 anni)

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TRATTAMENTO

malattia esostosante e malattia di Ollier

  • La chirurgia ha lo scopo:
  • Eliminare blocchi di movimento
  • Eliminare l’effetto compressivo e deficit correlati su:
    • Pelle
    • Tendini
    • Muscoli
    • Strutture nervose
  • Correggere deformità angolari e dismetrie
  • Ripristino morfo-funzionale
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LA CHIRURGIA ATTUALE

2%

Ripristino

morfo-funzionale

18%

deviazioni

Assiali e dismetrie

50%

blocchi di

movimento

30%

Effetti

compressivi

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BLOCCHI DI MOVIMENTO

  • Interruzione sinostosi
  • Asportazione corpi mobili endoarticolari
  • Asportazione esostosi iuxtaarticolari
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EFFETTO COMPRESSIVO

Asportazione esostosi

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DEFORMITA\' ANGOLARI, DISMETRIE

E RIPRISTINO MORFOFUNZIONALE

  • Osteotomie con
    • Fissatore Esterno Assiale/Circolare
    • Placche a tenuta angolare
    • Fili di K
  • Epifisiodesi temporanea o definitiva con
    • cambre metalliche
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ESOSTOSI ED ENCONDROMI PERIARTICOLARI

SQUILIBRIO ARTICOLARE

USURA

ARTROSI PRECOCE

Osteotomie correttive - Sostituzione protesica

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CASO CLINICO 1

MANO TORTA ULNARE

PAZIENTE AFFETTO

DA MALATTIA ESOSTOSANTE MULTIPLA CON:

  • RADIO A SCIABOLA
  • ULNA CORTA
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CASO CLINICO 1

MANO TORTA ULNARE

ALLUNGAMENTO

DELL’ULNA

CON FISSATORE ESTERNO ASSIALE

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CASO CLINICO 1

MANO TORTA ULNARE

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CASO CLINICO 2

MANO TORTA ULNARE

PAZIENTE AFFETTO

DA MALATTIA ESOSTOSANTE MULTIPLA CON:

  • RADIO A SCIABOLA
  • ULNA CORTA
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CASO CLINICO 2

MANO TORTA ULNARE

aspetto radiografico dell’avambraccio con lussazione del capitello radiale e minus variante di ulna

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CASO CLINICO 2

controllo radiografico post-operatorio, con applicazione del fissatore e

osteotomia ulnare, e alla fine della distrazione con l’osso rigenerato

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CASO CLINICO 2

controllo radiografico a distanza con particolare dell’articolazione radio-carpica

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CASO CLINICO 3

PAZIENTE AFFETTO

DA MALATTIA DI OLLIER/MAFFUCCI CON:

  • Deformità dell’avambraccio sostenuta da un encondroma distale di radio
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CASO CLINICO 3

  • quadro radiografico pre-operatorio con la lesione osteolitica distale di radio
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CASO CLINICO 3

controllo radiografico post-operatorio con osteotomia radiale e innesto osseo auto-plastico prelevato dalla cresta iliaca

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CASO CLINICO 3

controllo radiografico prima della rimozione dei fili di Kirschner

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CASO CLINICO 4

CONTROLLO RADIOGRAFICO A UN ANNO ALL’INTERVENTO

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CASO CLINICO 5

  • Ragazzo di 16 anni

Pseudoartrosi recidivante di ulna in postumi di allungamento avambraccio in malattia esostosante.

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CASO CLINICO 5

Rimozione FEA, cruentazione + innesto di osso autologo da prelievo ala ilaca + MSC + AGF + osteosintesi con placca LCP.

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CASO CLINICO 5

Guarigione a 2 mesi.

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CASO CLINICO 5

Quadro clinico e Rx-grafico a distanza

dopo rimozione della placca LCP

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