Bienvenidas
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Bienvenidas. Bienvenidos. hipófisis. Dra. Grace Yung Li Hospital México. Adenohipófisis - Neurohipófisis . P r i n c i p i o s b á s i c o s Endocrinología. Determinación de basales. Pérdida del ciclo circadiano. Test dinámicos. Determinación de basales .

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Presentation Transcript

Bienvenidas

Bienvenidos


hipófisis

Dra. Grace Yung Li

Hospital México



P r i n c i p i o s b á s i c o s Endocrinología

Determinación de basales

Pérdida del ciclo circadiano

Test dinámicos




Test dinámicos

Ante un exceso

- Test de supresión -

Ante un déficit

- Test de estimulación -


Epidemiología tumores hipofisiarios

  • 10 % y el 15% de las neoplasias intracraneales

  • La incidencia en series de autopsia alcanza hasta un 11 % a 27 % de la población

  • Afectan por igual a hombres y mujeres, se presentan entre la tercera y cuarta década


Epidemiología tumores hipofisiarios

  • Los no funcionantes son mas frecuentes que los funcionantes

  • De los funcionantes el más frecuente es el prolactinoma


Fisiología

Fisiopatología






TSH tiroides

ACTH adrenales

FSH – LH gonadas



Mecanismos fisiopatológicos

  • Compresión local

  • Aumento en la secreción de la hormona del tumor

  • Disminución en la secreción del resto de las líneas hormonales de la hipófisis




Mecanismos fisiopatológicos

Compresión local

Disminución en la secreción del resto de las líneas hormonales de la hipófisis


CLASIFICACION

Por tamaño

MICROadenoma hipofisiario

menos de 10 mm diámetro

MACROadenoma hipofisiario

más de 10 mm diámetro



CLASIFICACION

Por secreción


GIGANTISMO

acromegalia


Epidemiología tumores secretores de hormona de crecimiento

  • Mortalidad mayor de 1.5x a 3x que la población en general

  • Diagnóstico entre los 40 – 50 años de edad

  • Más de la tercera parte son HTA y DM

  • DM e HTA son 2x – 3x más frecuentes en los acromegálicos que en la población gen


Epidemiología tumores secretores de hormona de crecimiento

  • Prevalencia de Acromegalia es de 6 por cada 10.000 adultos (40-60 / 1 000 000)

  • Relación es igual en mujeres : hombres

  • 99 % de los casos es por tumor hipofisiario el restante por secreción ectópica y por secreción de GHRH


Aumento en secreción crecimiento

GIGANTISMO/ Acromegalia

  • Gigantismo

  • Crecimiento acral

  • Síndrome del túnel carpal

  • Hiperhidrosis

  • Voz nasal – ronca / como de ultratumba

  • Apnea

  • Separación de dientes


Gigantismo crecimiento


Gigantismo crecimiento


Acro - Gigantismo crecimiento

Leonid Stadnyk, con sus 2.53 mts de estatura logró superar en

17 centímetros al chino Bao Xishun


Robert Pershing crecimiento

A los 22 años

altura era de 2.72 m y su peso 199kg

A la hora de su muerte, el pie medía medio metro y la mano más de 30 cm desde la muñeca al dedo corazón


Entonces…. salió de las filas de los filisteos crecimientoun hombre de las tropas de choque llamado Goliat, de Gat, de seis codos y un palmo de estatura " Antiguo Testamento (Samuel 17,4)

Según Vladimir Berginer,

neurólogo de la Universidad Ben Gurion de Israel,

el gigante medía 2,90 metros y tenía problemas en la vista,

quizá la causa por la cual no vio la piedra lanzada por David

Berginer asegura que Goliat padecía acromegalia


La palabra crecimientoShrek significa miedo en alemán


Shrek crecimiento


Maurice Tillet crecimiento

1903 – 1955

Poeta y actor francés


Cuando crecimientoDreamworks tenía todo listo para adaptar la historia de William Steig, solamente faltaba una cosa por hacer; darle forma al ogro. Shrek tenía que ser “como un hombre común y corriente, solo sobreproporcionado, de mirada cálida y sonrisa amigable”, características que encontraron en Maurice Tillet, un luchador de wrestling profesional nacido en Francia en 1903 y del que se dice que fue una persona extremadamente inteligente (hablaba 14 idiomas y además era poeta un poeta que quería hacerse un hueco en el mundo de la interpretación).


Alcanzó una gran popularidad pero crecimiento

su vida siempre fue solitaria…

Tillet murió en 1955 debido a problemas cardíacos derivados de la enfermedad


ACROMEGALIA crecimiento

Aumento en secreción

  • Hipertensión arterial

  • Diabetes Mellitus

  • Hipertiroidismo

  • Osteoporosis

  • Mayor predisposición a cardiovasculopatías y cáncer


Aumento en secreción crecimiento

Acromegalia

  • Síndrome del túnel carpal

  • Hiperhidrosis

  • Crecimiento acral

  • Voz nasal – ronca / como de ultratumba

  • Apnea

  • Separación de dientes


ACROMEGALIA crecimiento

Crecimiento acral


ACROMEGALIA / GIGANTISMO crecimiento

Crecimiento acral



Dientes separados crecimiento


ACROMEGALIA crecimiento

Aumento de la secreción hGH

  • Cardiomegalia

  • Macroglosia

  • Genitomegalia / infertilidad


ACROMEGALIA / GIGANTISMO crecimiento

Disminución del resto hormonas

  • Hipotiroidismo central o secundario

  • Hipoadrenalismo hipofisiario

  • Hipogonadismo hipofisiario

    • Disminución de líbido

    • Disminución caracteres secundarios sexuales

    • Amenorrea

    • Infertilidad


ACROMEGALIA / GIGANTISMO crecimiento

Por compresión local

  • Cefalea

  • Rinorraquia

  • Hemianopsia temporal - uni / bi -

  • Amaurosis

  • Compresión del resto de las poblaciones hipofisiarias


Algoritmo para Dx crecimiento

Alta sospecha

Medición de IGF 1

Test dinámicos supresión

hGH menor a 1 ng/mL

menor a 0.3ng/mL

IGF-1 normal E/S

hGH ≥ a 1 ng/mL

≥ a 0.3 ng/mL

IGF-1 alto E/S

Descarta Acromegalia

Dx Acromegalia


ACROMEGALIA / GIGANTISMO crecimiento

Sx

6

m

a

ñ

o

s

8

M

Dx








¿ tratamiento ? crecimiento


Tratamiento crecimiento

Tumor mixto o solo de hGH ?

  • Cirugía hipofisiaria

  • Gamma knife -radiocirugía estereotáctica-

  • Radioterapia ( acelerador lineal )

  • Somatostatina

  • Bloqueadores de receptores

  • Bloqueadores dopaminérgicos –Transitorio-



Tratamiento crecimiento

Medicamentos

  • Bloqueo de receptores dopaminérgicos D2

  • Bloqueo de receptores periféricos de hGH

  • Bloqueo de los receptores de Somatostatina

    (inhibe la secreción de GH por la acción de

  • dos isoformas SS-14 y SS-28) familia de

  • receptores que incluye 5 moléculas que

  • ligan a proteínas G, SSTR1-5


Tratamiento medicamentoso crecimiento

Octeotrido Sc

  • Niveles normales de hGH en el 45-65%

  • Niveles normalesIGF1 (producido en hígado, riñón, corazón y pulmones) en el 47-56 %

  • Normalización de los niveles de GH e IGF1 se consigue en el 82% de los microadenomas y en el 50 % de los macroadenomas


Tratamiento medicamentoso crecimiento

Octeotrido Sc -efectos II-

Efectos secundariosderivados del bloqueo de los receptores del tracto gastro intestinal, con aparición de diarrea, nauseas molestias abdominales, litiasis vesicular

El metabolismo de los carbohidratos también se ve alterado, con incremento de los niveles sanguíneos de glucosa


Tratamiento medicamentoso crecimiento

Octeotrido Sc

Un 15% de los adenomas GH

no responden a los análogos

al presentar un bajo nivel de expresión

de SSTR-2


Tratamiento medicamentoso crecimiento

Pegvisomant

  • Pegvisomant, es muy similar a la hormona de crecimiento humana, pero se ha modificado para bloquear los receptores a los que esta hormona se une normalmente

  • factor IGF-I se normalizó al final del estudio (Semana 12) en el 38,5%, 75% y 82% según dosis utilizadas


Pronóstico crecimiento

Estudios demuestran que la mortalidad por enfermedad cerebrovascular aumentó en pacientes que se les realizó radioterapia convencional por lo que esta modalidad de tratamiento es fuertemente cuestionable en la actualidad ….


Pronóstico crecimiento

Si la IGF-1,

ajustada para edad y sexo es normal y

GH suprime a menos de 1 ng/mL –RIA,- ó 0.3 ng/mL -ensayo ultrasensible-,

el paciente se considera en remisión


Prolactinoma crecimiento


Epidemiología Prolactinomas crecimiento

  • Tumor benigno funcional más frecuente de SNC

  • Es 5x más frecuente en las mujeres que en los hombres

  • El tratamiento médico es de primera elección en el caso de micro/macroprolactinomas


Causas fisiológicas crecimiento

hiperprolactinemia


Causas farmacológicas crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos hipotalámicos con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos hipofisiarios con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos neurogénicos con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos hipofisiarios con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos metabólicos con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos endocrinológicos con crecimiento

hiperprolactinemia


Trastornos idiopáticos con crecimiento

hiperprolactinemia




Consideraciones …!!!! crecimiento

  • Diferenciar entre hiperprolactinemia (mIU/L y ng/mL) y prolactinoma

  • Diferenciar entre galactorrea normoprolactinémica


Tumores productores de TSH crecimiento

  • Hay que sospecharlo ante un aumento de hormonas tiroideas con síntomas de hipertiroidismo y una TSH normal o elevada

  • El principal diagnóstico diferencial supone el síndrome de resistencia periférica a hormonas tiroideas, que clínicamente cursa con hipotiroidismo y conserva la respuesta de TSH a TRH y una relación subunidad α/TSH normal


Tumores productores de FSH / crecimientoLH

Gonadotropinomas / Gonadotromas

  • No hay manifestación clínica evidente y se comporta más bien como un tumor no funcionante

  • Casi siempre se manifiesta como macroadenomas y el tratamiento es quirúrgico seguido de radioterapia


Tumores productores de ACTH crecimiento

Enfermedad de Cushing

  • Se comporta como Síndrome Cushing

  • Fue la causa más frecuente de hipercortisolismo crónico antes de los corticoesteroides sintéticos

  • El tratamiento es quirúrgico (hipofisiario - adrenalectomía) y hay estudios avanzados con drogas como el Pasireótido en tratamiento médico de la Enfermedad de Cushing


Silla Turca Vacía crecimiento


Silla Turca Vacía crecimiento

  • Herniación de la cisterna subaracnoidea

  • Clasificación

    • Idiopática o primaria la más frecuente, no existe evidencia de tumor preexistente, más frecuente en mujeres obesas con HTA

    • Secundaria a patología hipofisarias (síndrome de Sheehan, cirugía/radioterapia)


Silla Turca Vacía crecimiento

  • Cuadro Clínico

    • Asintomática lo más frecuente.

    • De los síntomas mayormente encontrada es cefalea. Luego alteraciones visuales por arrstre del quiasma, puede rinorraquia (poco frecuente)

    • Déficit de cualquier hormona hipofisiaria (adenohipófisis) y en ocasiones hiperprolactinemia


Silla Turca Vacía crecimiento

  • Tratamiento

    • Sí asintomática  no requiere tratamiento

    • Sí hay alteraciones visuales y rinorraquia: Cirugía


S I A D H crecimiento

  • Hiponatremia (Na <130 mEq/l) hipoosmolar (Osm plasma <275 mOsm/Kg) con normovolemia (ausencia de edemas o datos de deshidratación).

  • Osmolalidad unrinaria (>100 mOsm/kg) y sodio urinarios inadecuadamente elevados (>20 mmol/l), con ingesta normal de sodio y agua

  • Ausencia de insuficiencia renal, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.

  • La determinación de los niveles de ADH es de poca utilidad.


Hormona Antidiurética crecimiento

  • Déficit  Diabetes insípida (central)

  • Secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH)


G r a c i a s

¡ crecimientoG R A C I A S !


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