감각신경학 HCP#4 조해정

1. 감각신경학 HCP#4 조해정 성균관 대학교 의과대학 G2 PBL 2007313075 손의영 Tutor : 반재호 교수님

2. Contents – Seizure, Epilepsy

3. definition

4. Definition • Seizure : a paroxysmal event due to abnormal, excessive, hypersynchronous discharges from an aggregate of central nervous system (CNS) neurons. • Epilepsy : a condition in which a person has recurrent seizures due to a chronic, underlying process. • 한 번 경험, 반복적이어도 교정할 수 있으면 Epilepsy가 아님 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

5. epidemiology

6. Epidemiology • Incidence : ~0.3–0.5% throughout the world • Prevalence : 5–10 persons per 1000 • 모든 연령에서 발생 가능BUT • 간질 환자 중 ¾ 은 20세 이전에 발병 • 가장 높은 연령대 : 출생 후~4세, 30% • 성인 발생률은 낮으나 60세 이상에서 급격하게 증가, U-자 곡선 • Partial : 56.8% • Complex Partial Sz : 36.4% (m/c) • Generalized : 38.6% • Unclassified : 4.5% Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

7. Partial seizures / Primarily generalized seizures Classification

8. International Classification of Epileptic Sz(1981) 단순 부분 발작 복합 부분 발작 이차성 전신성 부분 발작 결신 발작 (소발작) 긴장-간대성 (대발작) 긴장성 무긴장성 간대성근경련 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

9. Revised Classification of Epilepsies and Epileptic SD (1989) • Partial Epilepsy Syndromes • Idiopathic • Cryptogenic • Symptomatic • Generalized Epilepsy Syndromes • Idiopathic • Cryptogenic • Symptomatic • Undetermined if Generalized of Focal • Special Syndrome

10. Simple partial Seizure 단순 부분 발작 • 운동, 감각, 자율신경, 또는 정신적 증상 • 왼쪽 손의 불수의적 운동 : 오른쪽 일차운동 피질에서 기원 • 약 2~3Hz의 간대성(반복적인 Fle&Ext) 운동 • 적합한 피질 영역에서 비정상적 뇌파가 관찰된다! • 깊은 뇌 구조에서 발생하는 경우 두개내 전극 필요 • 의식상태의 뚜렷한 변화가 없다!! 는 것이 특징!!! • (동영상01) : partial motor sz Seizure involve right side of body. First episode. Child is conscious. Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

11. Simple partial Seizure – Partial Motor Sz • Jacksonianmarch • 발작 활성이 운동 피질의 더 넓은 영역으로 진행하는 것 • Todd’s Paralysis • 발작 이후 한 동안 침범된 부위에 국소 마비 • EpilepsiaPartialis Continua • 지속성 부분적 간질 • 발작이 너무 오래(~수 일)지속되는 경우 • 약물에 잘 반응 안 함 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

12. Complex Partial Seizure 복합 부분 발작 • 환경과의 접촉을 유지하는 능력의 일.시.적.손.실을 초래하는 국소적 발작 • 호발 부위 : Medial Temporal lobe, Inf. Frontal Lobe • 의식 변화 有 : 인지 소실, 사건에 대한 기억 상실 • 자동능 동반 • 발작이 진행 중 혹은 끝난 후 보이는 불수의적인 운동성 활동 • 씹기, 입맛 다시기 부터 감정표현, 달리기 등도 가능 • 양상이 굉장히 다양해서 진단이 어렵고 상세한 뇌파검사가 필수적이다. • (동영상02) : 뇌파로 병변 위치를 정확히 알기 어려워서 두개 내 전극 이용 하부 전두엽 내측 측두엽 Anterograde amnesia Automatism seizure that did not respond to VNS activation

13. Partial Sz w/ secondary generalization 이차성 전신성 부분 발작 • 부분발작이 양측 대뇌 반구로 퍼져서 전신 발작 • 보통 강직-간대성 양상을 보인다. • 전신성 강직-간대성 발작과 구별이 어려움 • 단순 부분 발작같은 전조 증상을 규명해야!! • 주의 깊은 문진과 정밀한 뇌파 분석을 통해 가능 • 두 병의 치료가 달라서 구분하는 것이 중요함 Tonic-clonic Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

14. Absence Seizure 결신발작, 소발작 • 자세는 유지된 상태에서 갑작스럽고 짧은 의식 소실!! • 수 초간 지식되고, 갑자기 회복 되며, 발작후 혼돈은 없다 • 발작의 존재를 모르는 경우가 많고, 끊어진 경험을 메꾸기 위해 노력한다. • 뇌파 : 전신적이고 대칭적인 3Hz의 극서파 방전 • Px. : Variable, 60~70% 는 사춘기 동안 자연 관해 • (동영상03) Spike and wave Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

15. Atypical Absence Seizure • Ab. Sz.와는 무언가 다른 • 의식의 소실이 더 길다 • 발작의 시작과 끝이 비교적 점진적임 • 국소적, 편향적인 뚜렷한 운동 징후가 동반된다. • 뇌파 : 느린 극서파(2.5Hz 미만) • Ab. Sz.에 비해 항경련제에 대한 반응이 좋지 않다. Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

16. Tonic-clonic Seizure 긴장-간대성, 대발작 • 모든 간질 환자에 10% 이상에서 발현, 대사이상과 관련 • Tonic phase : 의식소실, axial ms 수축, 사지 근육 수축 • Clonic phase : 소변, 대변의 실금 • 발작 1h 전 모호한 전구증상 동반 가능 • 이럴 때 ‘이차성 전신적 부분 발작’과 구분이 어려움 • 발작 후 일시적 의식 혼미, 발작 지속 기간은 90s 이내 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

17. Tonic-clonic Seizure • (동영상04)

18. Atonic Seizure 무긴장성 • = Drop seizure • 영아 후기 ~ 청소년기에 많음. • 1~2초 정도 전신의 근긴장이 소실되어 넘어짐 • 쓰러짐이 직접적인 두부 손상을 일으킬 수 있기 때문에 주의해야 함 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

19. Myoclonic Seizure 간대성근경련 • 생리적 경련증 : 자다가 움찔한 경험 (maybe you know) • 병적 : 빠르고 반복적인, 근반사모양의 움직임 피질의 기능 이상으로 발생 • 양측성으로 발생, 의식소실은 없음 • (동영상05) : Tremors are getting worse. Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

20. Therefore? Any other? Classification

21. Unclassified Seizure • 모든 유형의 발작이 부분/전신성 은 아님 • 신생아기와 유아기의 발작 • 미성숙한 중추신경계 / 신경세포 연결 Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

22. Refractory Epilepsy 난치성 간질 • AED의 단독 or 복합요법에 의하여 조절되지 않는 간질 • = DRE, drug resistant epilepsy • 1단계 : DRE to suboptimal doses of monotherapy or combination therapy • 2단계 : DRE to maximally tolerable 1st drug monotherapy • 3단계 : DRE to maximally tolerable 2nd drug monotherapy • 4단계 : DRE to maximally tolerable two drug combination therapy • 5단계 : DRE to maximally tolerable triple drug combination therapy Management of Refractory Epilepsy Byung In Lee, M.D.

23. Febrile Seizure 열성 경련 • 6mo ~ 5y 의 영아, 소아에서 호발 • 고열과 함께 일으키는 경련 • 남 > 여 • 원인 : unknown, 고열로 인한 뇌의 산소 부족, 뇌부종, 탈수, 뇌내 독소 침입 등으로 추정 • 유전성 경향 : 환자 가족의 60~70%가 열성경련을 경험 • Duration : about 15min 알기쉬운 의학용어풀이집, 서울의대 교수 지제근, 고려의학 출판

24. 우세한 발작 양상이 존재하며 흔한 기저질환을 시사하는 충분한 증거들을 동반하는 질환 임상적, 뇌파, 방사선학적, 유전적으로 비교적 명확히 구분됨 3 Types in Harrison Epilepsy syndrome

25. Juvenile Myoclonic Epilepsy • 연소성 근간대성 간질 • 사춘기 때 나타나는 원인 미상 전신적 발작 질환 • 양측성, 반복적으로 나타나는 간대성근경련 • 아침에 빈번하고 수면부족시 발생 • 대개 의식은 보존, 항경련제에 잘 반응

26. Lennox-Gastaut Syndrome • Diffuse Neuropathy  Non-spicific response of Brain • Triad • 다발성 발작 유형(tonic-myoclonic-absence) • 3Hz 이하의 느린 극서파(spike and wave) • 인지기능 손상 • 발달이상, 허혈, 외상, 감염 같은 원인들로 인한 기능이상과 관련 • CNS 기저질환에 따라 대부분 예후가 좋지 않다

27. Medial Temporal Lobe Epilepsy Syndrome • 소아, 청소년기에 시작  성인기의 m/c 간질 증후군 • PBL #4 Case!! • 측두엽 내부의 해마, 편도, 해마옆이랑에 간질 병소 존재 • Sx. : Complex partial sz, Secondary generalization • 전조  발작, 자동능 발작 후 혼돈 • Interictal EEG에서 Spike and Wave 파 • Tx. : 약물 잘 안 듣고 수술에 극적으로 반응하는 특징

28. MTLE Fauci AS, et al., Harrison’s Principles of Internal Medicine. 17th Ed. McGraw-Hill. 2008.

29. Can I DDx? Case relevance

30. Case Relevance • 조해정 17/M • C.C : 수 분간 정신이 없어 보이다가 다시 회복되는 증상 • Onset : 2YA • Present Illness : 갑자기 멍. 반응 없고,입맛을 다심환자가 증상 및 전후 일 기억 못함 1회/mo. 입맛 다신 후 머리의 우측 편위,대발작 • Past Hx. : 만 3세경 수 차례의 열성 경련 • 두 살 위 형도 과거 열성경련 병력 있음

31. Case Relevance

32. Reference • Harrison's Principle on Internal Medicine, 17th ed., McGraw Hill Inc., 2008 • 알기쉬운 의학용어풀이집, 서울의대 교수 지제근, 고려의학 출판 • PACIFIC KMLE 문제집 • 서대원 교수님 강의록