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Épilepsie. Définition Historique Épidémiologie Classification des crises épileptiques Bilan complémentaire Étiologies et syndromes Traitement et prise en charge. I. Définition.

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Presentation Transcript
Pilepsie

Épilepsie

Définition

Historique

Épidémiologie

Classification des crises épileptiques

Bilan complémentaire

Étiologies et syndromes

Traitement et prise en charge


I d finition
I. Définition

  • Crise épileptique: ensemble des conséquences cliniques d’une décharge neuronale excessive et hypersynchrone au niveau d’une partie plus ou moins étendue du cortex cérébral.

  • Épilepsie: maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie spontanées.


Ii historique
II Historique

  • 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise)

  • Époque romaine: objet de crainte et de rejet

  • Moyen Âge: possession démoniaque

  • Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor Dostoïevsky, Gustave Flaubert


  • 1770: première approche scientifique de l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot)

  • 1815: Esquirol distingue des attaques légères et sévères: Grand et Petit Mal

  • 1886: Horsley pratique la première intervention curatrice chez un patient présentant des crises partielles

  • Jackson (1825-1911): « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».


Iii epid miologie

Risque d’avoir une crise: 2 à 5%

Fréquence: 0,5 à 1%

500 000 épileptiques en France

Mortalité: ratio standardisé de mortalité 2 à 3 fois supérieur (cause de l’épilepsie, crise, mort subite

III.Epidémiologie



Classification internationale des crises pileptiques d apr s commission 1981

Crises généralisées

Absences

Absences

Absences atypiques

Crises myocloniques

Crises cloniques

Crises toniques

Crises tonico-cloniques

Crises atoniques

Crises non classées

Crises partielles

Crises partielles simples

Avec signes moteurs

Avec signes somatosensitifs ou sensoriels

Avec signes végétatifs

Avec signes psychiques

Crises partielles complexes

Début partiel suivi de troubles de la conscience et/ou d'automatismes

Avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes

Crises partielles secondairement généralisées

Crises partielles simples secondairement généralisées

Crises partielles complexes secondairement généralisées

Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire

Classification internationale des crises épileptiques(d' après Commission, 1981)


Crises g n ralis es
Crises généralisées:

La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux deux hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du cortex cérébral.

  • Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont d'emblée bilatérales et symétriques.

  • Absences: crise de brève durée, caractérisée par une altération de la conscience.






Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal): les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent en trois phases:

  • phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie, contraction tonique de l'ensemble de la musculature en flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage), morsure latérale de la langue possible.

  • phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, cyanose du visage.

  • phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à dizaines de minutes): obnubilation profonde de la conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte d'urine, respiration ample et bruyante gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire.

  • Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion mentale, amnésie, courbatures et céphalées.


Crises partielles
Crises partielles:

Extrêmement polymorphes

  • La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur localisatrice.

    • crises partielles simples: sans altération de la conscience

    • Crises partielles complexes: altération de la conscience

    • Crise partielle secondairement généralisée




Tat de mal pileptique
État de mal épileptique:

  • Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que cette récupération fonctionnelle soit accomplie.

  • État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives : c'est une urgence thérapeutique.

  • État d'absence

  • État de mal partiel



V bilan compl mentaire
V. Bilan complémentaire

Pour tous les patients:

  • EEG standard +/- vidéo

  • TDM ou IRM cérébrale

    Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes:

  • Bilan beaucoup plus approfondi

  • Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie


EEG

  • EEG (électroencéphalogramme): enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le scalp

    • EEG standard souvent normal

    • EEG intercritique

    • EEG critique: enregistrement d'une crise.


  • Monitorage vidéo-EEG: analyser les anomalies intercritiques, enregistrer les crises (corrélations électro-cliniques, classification syndromique).



  • Explorations isotopiques:

  • mesurer les modifications de l'activité métabolique cérébrale locale au cours des épisodes critiques et lors des périodes intercritiques.

  • Tomographie à émission de positons

  • Tomographie d'émission monophotonique (scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO ou à l'ECD.


Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco résistante

Vidéo-EEG

Patient

récusé

Chirurgie

d’emblée

Anomalies

intercrit.

???

IRM

S-EEG

Imagerie

métabolique

OUI

NON


S eeg
S-EEG résistante


Vi les syndromes pileptiques
VI. Les syndromes épileptiques résistante

  • Un types ou plusieurs types de crises

  • Survenant à un âge donné

  • +/-:

  • Anomalies associées

  • Pronostic

  • traitement


Etiologies de l pilepsie
Etiologies de l'épilepsie résistante

  • L'épilepsie ne répond pas à une cause unique.

  • Epilepsie symptomatique:

    • lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale, …

    • résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de traumatisme crânien, d'AVC, …

    • d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, …

  • Epilepsie idiopathique

  • Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une cause mais indécelable par les moyens d'investigation actuels.

  • L’étiologie varie avec l’âge


  • VI. Traitement résistante

    • Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi

    • Débuter par une monothérapie

    • Si échec vérifier le dosage, l’observance

    • et changer de monothérapie

    • Puis associer les médicaments

    • Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle :

    • envisager une chirurgie


    Si on ne traite pas risques li s aux crises
    Si on ne traite pas, risques liés aux crises résistante

    • Risques d’accidents domestiques, d’AVP, …

    • Fractures

    • À priori pas d’influence sur le risque de mort subite

    • Performances cognitives ?



    Le m dicament id al
    Le médicament idéal résistante

    • Efficace sur tous les types de crises et d’épilepsie

    • Facile à prescrire, sans titration

    • Pas d’interaction médicamenteuse

    • Prise unique

    • Pas de contre-indication

    N’EXISTE PAS


    Un grand choix
    Un grand choix résistante

    • PO: 17 molécules

    • Inj: 6 molécules

    • Formes galéniques multiples:

    • Valproate de sodium:

      • Granulés LP (Micropakine*),

      • cp,

      • cp LP,

      • sol buv,

      • sol inj

    • Le tout avec plusieurs dosages …


    M dicaments et titration
    Médicaments et titration résistante

    • Dépakine*: 7 à 15 j

    • Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible

    • Gardénal*: 1 à 7 j

    • Tégrétol*: 7 à 21 j pour 400-600 mg/j

    • Trileptal*: 7 à 21 j

    • Neurontin*: 7 à 21 j pour 900-1200 mg/j

    • Epitomax*: 1j à 1 mois pour 50-100 mg/j

    • Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j

    • Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j


    D buter un traitement
    Débuter un traitement résistante

    • Type d’épilepsie:

      • Généralisée / partielle

      • Syndrome particulier: absences, EMJ, …

      • MAE spectre large, étroit, aggravants

    • Âge: (molécules sédatives)

    • Sexe: femme en âge de procréer, CO

    • Pathologies associées :

      • Générale: insuf rénale, hépatique, OH…

      • Neurologique: AVC, tumeur, …

    • Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, …

    • Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)


    Monothérapie résistante

    Observance ?

    Posologie (dosage)

    Diagnostic syndromique

    AutreMonothérapie

    Epileptologue

    Bithérapie


    Monothérapie résistante

    Libres de crises:

    47%

    Monothérapie 2

    Libres de crises:

    13%

    Monothérapie 3

    Bithérapie

    Libres de crises:

    4%

    Pharmacorésistants

    36%

    Chirurgie ?

    Autres traitements ?


    En france
    En France résistante

    Épilepsie:

    Prévalence 6 à 8 /1000 habitants

    360 à 480 000 personnes

    85% d’adultes

    Épilepsie pharmacorésistante:

    20 à 30%

    Soit 72 à 108 000 personnes

    10 000 peuvent être considérés

    comme candidats à une chirurgie

    intracrânienne


    Effets secondaires

    Effets secondaires résistante


    Stimulateur du nerf vague

    Stimulateur du Nerf Vague résistante

    AMM 2006

    «Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien n’a pas été retenue».

    Population cible estimées à 650 par an

    ASR III


    Mise en place
    Mise en place résistante

    • Sous AG

    • 2 incisions:

      • Infraclaviculaire

      • Antérieure au SCM

    • Tunnelisation

    • Durée: 1 h


    Efficacit
    efficacité résistante

    • Comparable à celle d’un AE de dernière génération

    • 30 à 45% des patients ont une diminution de la fréquence des crises de plus de 50%

    • Profil des répondeurs inconnu

    • Pas d’impact sur la mortalité


    Effets secondaires1
    Effets secondaires résistante

    Fréquents, peu graves, d’intensité et de fréquence décroissantes dans le temps



    Conduite à tenir au cours d ’une crise convulsive résistante

    • Allonger le malade sur le côté

    • Éviter qu ’il se blesse

    • Ne rien mettre dans sa bouche

    • Ne pas chercher à l ’immobiliser de force

    • Rassurer l ’entourage

    • Attendre la fin de la crise et le réveil

    • Appel des services d ’urgence ??


    Épilepsie et école résistante

    • Difficultés scolaires fréquentes: absentéisme dû aux crises, déficit de l ’attention lié au traitement, sentiment d ’infériorité, surprotection parentale …

    • Collaboration entre le praticien, le médecin scolaire et l ’enseignant.

    • Peuvent bénéficier d ’un tiers-temps supplémentaire lors du BEPC ou du baccalauréat.


    Épilepsie et école résistante

    • École obligatoire

    • Scolarité normale si intelligence normale, épilepsie contrôlée.

    • Peut faire du sport (!! sports aquatiques)

    • Sinon, milieu spécialisé (« allocation d ’éducation spéciale » possible).


    jeux vidéo/télévision résistante

    • Ils ne peuvent déclencher des crises qu ’en cas d ’épilepsie photosensible.


    Épilepsie et travail résistante

    • Métiers interdits: personnel naviguant descompagnies aériennes, chauffeur poids lourds/transports en commun, plongeur professionnel, maître nageur

    • Éviter: emplois en hauteur, machinesdangereuses, professions de sécurité.

    • Certaines administrations n ’acceptent pas les épileptiques

    • Faut-il le dire à son employeur ?


    permis de conduire résistante

    • Groupe I (véhicules légers):

    • « L ’épilepsie confirmée est en principe une contre-indication formelle à la conduite de tout type de véhicule. Cependant, compatibilité temporaire en fonction des données ci-contre: avis du spécialiste qui jugera de la réalité de l ’épilepsie, de sa forme clinique, du traitement suivi et des résultats thérapeutiques. L ’intéressé fournira si nécessaire les éléments médicaux confirmant ses surveillances régulières. »

    • Groupe II (poids lourds/transport en commun):

    • Incompatibilité

    • => Nouvelle législation en cours


    Arr t du jo du 21 12 2005
    Arrêté du JO du 21/12/2005 résistante

    • Groupe léger:

      « compatibilité temporaire d’un an en fonction de l’avis spécialisé qui jugera de la réalité de l’affection, de sa forme clinique, des traitements suivis et des résultats thérapeutiques »

    • Groupe lourd:

      « en cas d’épilepsie active, incompatibilité. En cas d’antécédent d’épilepsie, une compatibilité temporaire d’un an pourra être envisagée après avis d’un neurologue agréé qui jugera de la forme clinique de l’affection, des traitements suivis et de l’absence de crise depuis au moins trois ans. Les risques additionnels liés à la conduite du groupe lourd et aux conditions de travail seront envisagés avec la plus extrême prudence »


    Propositions de la lfce groupe i
    Propositions de la LFCE résistante(groupe I)


    Propositions de la LFCE résistante(groupe II)


    ad