Download
1 / 48

Cleft Lip&Palate - PowerPoint PPT Presentation


  • 76 Views
  • Uploaded on

Cleft Lip&Palate. اهداف. ناهنجاری شکاف لب را شرح دهد. ناهنجاری شکاف کام را توضیح دهد. علل ناهنجاری شکاف لب و کام را بیان نماید. مداخلات درمانی در کودک مبتلا به شکاف لب و کام را شرح دهد. آترزی مری و انواع آن را توضیح دهد. مداخلات درمانی در کودک مبتلا به آترزی مری را بیان نماید.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Cleft Lip&Palate' - tashya-stevenson


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

اهداف

  • ناهنجاری شکاف لب را شرح دهد.

  • ناهنجاری شکاف کام را توضیح دهد.

  • علل ناهنجاری شکاف لب و کام را بیان نماید.

  • مداخلات درمانی در کودک مبتلا به شکاف لب و کام را شرح دهد.

  • آترزی مری و انواع آن را توضیح دهد.

  • مداخلات درمانی در کودک مبتلا به آترزی مری را بیان نماید.


شکاف لب با یا بدون شکاف کام شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

1 از هر 600 موالید زنده را درگیر می نماید.

CL با یا بدون شکاف کام در پسران شایعتر

شکاف کام به تنهایی در دختران شایعتر


Cleft Lip شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

شکاف لب در اثر جوش خوردگی ناکامل ساختمان های محیطی حفره اولیه دهان و استخوان ماگزیلا در هفته 6 بارداری در مرحله رویانی ایجاد می گردد.

شکاف ممکن است یک طرفه یا دو طرفه باشد.

غالبا با نقص تکاملی در قسمت خارجی بینی ، غضروف های بینی ، سپتوم، و استخوان فک بالا همراه باشد

در شکاف عمیق سوراخ بینی در طرف مبتلا پایین تر بوده و بینی به آن طرف انحراف می یابد


complete شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

Incomplete


Cleft Palate شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

وقتی صفحات کام اولیه و ثانویه در طی تکامل جنینی به یکدیگر وصل نشوند شکاف کام بوجود می آید.

کام سخت و نرم در هفته 7 و 12 بارداری به یکدیگر متصل می شوند.

شکاف کام ممکن است کام نرم یا سخت یا هر دو را درگیر سازد.


Etiology شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

سابقه فامیلی(مخصوصا در شکاف لب)

ناهنجاریهای کروموزومی (سندروم ترنر و...)

فاکتورهای محیطی یا تراتوژن در شرایط حساس جنینی

داروهای مانند فنی توئین ، اسید والپروئیک، دیگوکسین، حشره کش

کمبود اسید فولیک در تغذیه مادر

مصرف دخانیات


Diagnose شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

با استفاده از سونوگرافی در هفته های 16-14 جنینی در رحم مادر

لمس کام سخت و نرم ، زبان کوچک و مشاهده حفره دهان و ساختمان های آن


Complication شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

مشکلات گفتاری

کاهش شنوایی

مشکلات فک و دندان


Bottle Type شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

  • Nurser:

  • بطري پلاستيكي قابل فشارنده و يك سر پستانك با برش صليبي

  • Harberman Feeder:

  • در کودکان با مکیدن ضعیف استفاده می شود.

  • دارای دريچه و سرپستانك است كه ميزان شير جاري به نوزاد را تنظيم می نماید.

  • از خفگی و اوغ زدن کودک جلوگیری می نماید.


Treatment شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

اصلاح جراحی شکاف لب: Cheiloplasty

بستن شکاف لب قبل از شکاف کام و معمولا طی چند ماه اول زندگی

برخی جراحان معتقدند کودک به سن 10 هفتگی و وزن 4/5 برسد ولی باز هم نظرات متفاوت است.

در صورتی که شیرخوار عاری از هر گونه عفونت دهانی، تنفسی، یا سیستمیک باشد اصلاح جراحی انجام می گیرد.


Treatment شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

اصلاح جراحی شکاف کام: Palatoplasty

جهت کاهش مشکلات گفتاری، و تامین رشد بهتر در ناحیه میانی صورت، عمل جراحی در 15- 9 ماهگی انجام گیرد.

پیش از شروع تکلم کودک عمل ترمیم کام را باید انجام شود.

مشکل اصلی کودکان مبتلا به شکام کام مشکلات گفتاری است.


مراقبت پس از عمل شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

  • مراقبت شکاف لب

  • شکاف لب مهمترین مسئله پس از عمل، حفاظت از محل عمل جراحی است.

    • جلوگيري از گريه، لايه باريك آنتي بيوتيك

  • برای پیشگیری از آسیب بخیه ها، وضعیت دمر ممنوع است.

  • استفاده از محدود کننده آرنج (Elbow Restraint)

  • پس از عمل شکاف لب به محض هوشیار شدن کودک، تغذیه با شیر مادر شروع شود.


مراقبت پس از عمل شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

مراقبت های شکاف کام

مدت کوتاهی پس از جراحی می توان تغذیه با شیشه،پستان یا فنجان شروع کرد.

پوزیشن Prone ، مخدر تا 48 ساعت

در صورت استفاده از قاشق های پهن نباید با خط های بخیه تماس پیدا کند

بهبود عملکرد تکلم با تحریک کودک جهت بیان کلمات ساده

گفتار درمانی


توجه به نکات زیر ضروری می باشد: شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

توجه به اوتيت مديا

مسائل مربوط به تغذيه و سازگاري والدين با عيب موجود

تشويق والدين به بيان احساسات

تأكيد به ابعاد مثبت ظاهر كودك

تغذيه در وضعيت قائم و آروغ مكرر

به كار گيري قاشق براي مواد تغذيه اي با قوام غليظ مناسب است.


Trachea esophageal Fistula (TEF) شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی


آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF)

TEF ناهنجاری نادری است که مری به صورت یک مجرای واحد شکل نگرفته است و مری و نای مستقل از هم نیستند.

شیوع 2 مورد از هر 10000 تولد زنده

شیوع بیشتر در نوزادان پسر و کم وزن

شیوع در مادران با پلی هیدراآمینوس در دوران بارداری


آترزي مري:و فيستول تراكئوازوفاژ: شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

Esophageal Artesia- Trachea esophageal Fistula (TEF)

این بیماری ممکن است با ناهنجاریهای دیگر مادرزادی همراه باشد که به اختصار به ان vacterlمی گویند .

V : وجود اشکال در مهره ها (Vertebral anomalies)A : مشکلات مقعد مثل بسته بودن آن (Anal Artesia )C : ناهنجاری های قلبی ((Cardiac defectsTE : اتصال بین نای و مری ((Tracheoesophageal fistula R : مشکلات کلیه (Renal anomalies )L : ناهنجاری های اندامها (Limb defects)


پاتوفیزیولوژی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

مری از اولین بخش روده جنینی طی هفته 4 و5 ساخته می شود.

مری و نای بایستی موازی با یکدیگر قرار بگیرند و تنها در ناحیه حنجره با یکدیگر اتصال یابند.

جداشگی معیوب مری و نای باعث TEF می گردد.


TEF Type شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

TEFنوع C بخش فوقاني مري به صورت كيسه كور و قسمت تحتاني با تراشه ارتباط دارد. (80 تا 90%)

آترزی مری خالص نوع A مری در هر دو انتها کور بوده و با نای ارتباطی ندارد. (7 تا8%)

نای و مری طبیعی بوده به صورت فرمH با یکدیگر ارتباط می یابند.(نوع E)(4تا 5%)


TEF Type شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

TEFنوع B نادرترین نوع بخش بالایی مری با نای ارتباط دارد.

TEFنوع D نادرترین نوع بخش فوقانی و تحتانی مری با نای ارتباط دارد.


تظاهرات بالینی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

C3 : Cyanosis ،Choking،Coughing

Drooling

بزاق کف آلود، آپنه ، پنومونی ، آسپیراسیون، GERD

در نوع C هنگامی گریه نوزاد ورود هوا باعث اتساع شکم و در نتیجه موجب سخت تر شدن تنفس و نهایتا آتلکتازی می شود.

در انواع C و D شیره معده وارد نای و معده شده و موجب پنومونی می شود .


ارزیابی تشخیصی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

گذاشتن سوند معده آغشته به ماده حاجب و عكس گرفتن برونكوسكوپي

CXR

وجود پلی هیدروآمینوس

مشاهده علائم و نشانه های انسداد و آبریزش از دهان


تدابیر درمانی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

باز نگه داشتن راه هوایی

توقف تغذیه دهانی

Suction

تجویز اکسیژن

پوزیشن مناسب جهت خروج ترشحات

آنتی بیوتیک درمانی


ترمیم جراحی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

ترمیم پس از درمان پنومونی، اصلاح آب و الکترولیت ،تغذیه کافی

جراحی شامل توراکوتومی

بستن فيستول و آناستوموز دو انتهاي مري

گاستروستومي در صورت اتساع زیاد معده

جایگزینی بخشی از کولون و معده


پیش آگهی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

100% بهبودي در كساني كه آنومالي ندارند.

بیشترین مرگ و میر در کودکان نارس

عوارض ترمیم: نشت از ناحیه آناستوموز،تنگی و ایسکمی ناحیه

Dysphasia ، GERD

مشکلات تنفسی


مراقبت ها شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

قبل از عمل جراحی :

در صورت شك قوي تغذيه اول با آب

وارمريا انكوباتور

تهيه اكسيژن مرطوب

عدم استفاده از ماسك و كيسه احياء


مراقبت ها شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

قبل از عمل جراحی :

ساکشن دهان و نازوفارنکس

قرار دادن کودک به صورت Supine

باز نگه داشتن راه هوایی

NPO

TPN


مراقبت ها شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

پس از عمل جراحی :

وصل بودن NG یا OG به ساکشن

TPN

کنترل درد در 24 تا 36 ساعت اول

به مدت یک هفته در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری می شود.

2 تا 3 روز به کمک دستگاه، نفس می کشد.


مراقبت ها شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

پس از عمل جراحی :

حدود 8 روز شیر داده نمی شود و پس از این مدت، عکسی با ماده حاجب از نوزاد گرفته می شود و پس از اطمینان از عدم نشت از محل عمل ، تغذیه شروع می گردد .

تغذیه از طریق گاستروستومی در مراحل بعد تا بهبود ناحیه آناستوموز

اولین تغذیه با آب استریل

استفاده از پستانک جهت حفظ نیاز sucking


تنگی هیپرتروفیک پیلور شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتیHPS

تنگی مادرزادی پیلور (تنگی هیپرتروفیک پیلور) اختلالی در شیرخواران که در جریان آن عضلات حلقوی پیلور بزرگ و ضخیم شده ومجرای پیلور طویل و باریک

شده و موجب انسداد می گردد.

بنابراین مجرای خروجی معده مسدود می گردد و سبب هایپرتروفی و افزایش حرکات دودی معده می گردد.


تنگی هیپرتروفیک پیلور شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتیHPS

نوزاد پسر و فرزند اول خانواده

در نوزادان پسر 5 مرتبه بیشتر از دختران می باشد.

علت ناشناخته می باشد.

نوزادان ترم بیشتر از نارس

سابقه خانوادگی مثبت


پاتوفیزیولوژی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

عضلات حلقوی پیلور بزرگ و ضخیم شده ومجرای پیلور طویل و باریک شده و موجب انسداد می گردد.

ضخامت دریچه پیلور به صورت Olive Like Mass در بالای شکم لمس می گردد.


تظاهرات بالینی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

استفراغ های غیر صفراوی و جهنده

در مراحل بعدی به علت Gastritis رنگ استفراغ ممکن است قهوه ای رنگ گردد.

استفراغ ها معمولا در هفته سوم تولد شروع شود اما ممکن است در هفته اول یا در 5 ماهگی رخ دهد.


تظاهرات بالینی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

اشتهای کودک علیرغم استفراغ های مکرر خوب است

این باعث چرخه غذا خوردن و استفراغ کردن می شود که باعث دهیدراتاسیون شدید می شود.

Weight loss

Metabolic Alkalosis

Olive like mass


ارزیابی تشخیصی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

گرفتن تاریخچه و با لمس توده زیتونی در RUQ

و مشاهده موج معدی بر روی شکم تشخیص داد .

سونوگرافی (با دقت 95 درصد)

رادیوگرافی قسمت فوقانی دستگاه گوارش


ارزیابی تشخیصی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

کاهش سدیم و پتاسیم سرم

کاهش کلرور سرم

افزایش PH

الکالوز متابولیک


تدابیر درمانی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

اصلاح دهیدراتاسیون و اختلالات الکترولیتی ناشی از آن اورژانس طبی

به طوری که برون ده ادراری به بیش از ml/kg/h 1 افزایش یابد.

NG Tube

پس از اصلاح تعادل آب و الکترولیت انجام عمل جراحی


تدابیر درمانی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

پیلورمیوتومی از طریق لاپاراسکوپی

Fredet -Ramstedt Procedure

برش طولی در فیبرهای عضله حلقوی دریچه پیلور


تدابیر درمانی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

شروع تغذیه 4تا6 ساعت پس از عمل

مقادیر آب،گلوکز به مقدار کم و مکرر

در صورت تحمل در طی 24 ساعت اول دادن فرمولا

48 ساعت پس از عمل تغذیه به صورت نرمال دنبال می گردد.


تدابیر درمانی شایعترین ناهنجاری جمجمه ای – صورتی

مراقبت پس از عمل

ادامه مایعات درمانی 24-48 ساعت پس از عمل به دلیل استفراغ کودک پس از عمل

کنترل درد کودک

بررسی ناحیه جراحی از لحاظ التهاب و ترشح


ad