Abordagem diagn stica da dermatomiosite nos pacientes do instituto lauro de souza lima
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ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA. Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles, José Antônio Garbino. Introdução sobre Dermatomiosite. Doença adquirida Pertence ao grupo das miopatias inflamatórias (doença multissistêmica)

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Abordagem diagn stica da dermatomiosite nos pacientes do instituto lauro de souza lima

ABORDAGEM DIAGNÓSTICA DA DERMATOMIOSITE NOS PACIENTES DO INSTITUTO LAURO DE SOUZA LIMA

Cristina M. Baldisserotto, Marco M. Robles,José Antônio Garbino


Introdu o sobre dermatomiosite

Introdução sobre Dermatomiosite

  • Doença adquirida

  • Pertence ao grupo das miopatias inflamatórias (doença multissistêmica)

  • Etiologia é variada: associação com antígenos de histocompatibilidade, vírus, drogas e autoimunidade

  • Acomete a musculatura estriada e apresenta lesões de pele típicas, o que a diferencia da polimiosite


Les es de pele t picas eritemas espec ficos e necrose

Lesões de pele típicas: eritemas específicos e necrose

Úlceras típicas de necrose de pele: bordas bem delimitadas e a pique com fundo purulento ou não - expressão clínica de vasculites na pele

Eritema justa-articular: pápulas e máculas de Gotron


Les es de pele t picas eritemas espec ficos

Lesões de pele típicas: eritemas específicos

Eritema

periorbitário(heliotropos) e da

Região malar


Introdu o sobre dermatomiosite1

Introdução sobre Dermatomiosite

  • Formas:

    • DM infantil ou juvenil dos 5 - 14 anos

    • DM da idade adulta, de maior prevalência na quinta e sexta década

      • dermatomiosite associada à colagenose, síndrome de sobreposição/overlap

      • DM associada a neoplasia

  • O diagnóstico das MI é realizado pela dosagem sérica das enzimas musculares, ENMG e biópsia muscular.


Objetivo

Objetivo

Avaliar os procedimentos diagnósticos dos

pacientes com suspeita de MI referidos ao

Ambulatório do Instituto Lauro de Souza Lima

(ILSL) e a relevância nesse grupo de doentes.


M todo

Método

  • Estudo retrospectivo

  • Prontuários entre 2000 a outubro de 2010 dos pacientes do ILSL de Bauru, São Paulo

  • Dos 24 pacientes com prontuário referindo diagnóstico de dermatomiosite, 15 preenchiam os critérios de inclusão que eram de ter realizado a investigação e o diagnóstico da doença, DM, no ILSL


Resultados

Resultados

  • 73% do sexo feminino

  • Média de idade de 33,8 anos (9 a 56 anos)

  • Incidência no Ambulatório do ILSL de 2,4 pacientes/ano.

  • Os pacientes demoraram em média 9,6 meses para chegar ao ILSL desde o aparecimento dos primeiros sintomas

  • Média de 6,1 meses entre a chegada ao ILSL e o diagnóstico


Resultados1

Resultados

  • Os diagnósticos diferenciais

    • Farmacodermia (46,6%),

    • Lúpus Eritematoso Sistêmico (33,3%)

    • Doença Múltipla do Tecido Conjuntivo (20%)

  • Comorbidades mais freqüentes:

    • HAS (46,6%)

    • Hipotireoidismo (20%)

    • CA de mama metastático (13,3%)

    • Diabetes mellitus (13,3%).

    • Schwanoma retroauricular (1 caso)


Resultados2

Resultados

  • Os sintomas mais encontrados foram:

    • lesões de pele (93%)

    • fraqueza muscular (86,6%)

    • lesões articulares (60%)

    • disfagia (40%)

    • aumento das enzimas musculares:

      • CK (53% )

      • DHL (53%)

    • dispnéia (6,66%)


Resultados3

Resultados

  • 12 pacientes que realizaram a biópsia de pele

    • 10 com resultado compatível DM

  • 2 realizaram biópsia muscular com o mesmo resultado

  • 7 pacientes fizeram ENMG (46,6%):

    • 6 com miopatia de leve a pronunciado comprometimento

    • 1 sem anormalidades


Eletromiografia

Eletromiografia

Maior sensibilidade no Bíceps braquial: potenciais da unidade motora de curta duração

As atividades espontâneas são importantes para avaliar necrose muscular


Resultados4

Resultados

  • 1 caso de DM infantil

  • 1 caso sobreposição de dermatomiosite com esclerodermia

  • nos demais, até o momento do estudo, não foram encontradas sobreposição ou neoplasia


Discuss o

Discussão

  • predominância do sexo feminino

  • tempo de chegada ao ILSL é demorado

  • após o momento de chegada ao Centro de Referência demora mais seis meses para investigação da doença, atingindo, no total, mais de um ano e três meses para o diagnóstico.

  • No ILSL o fluxograma da investigação foi considerada adequado pelos autores.

  • Para a confirmação diagnóstica a biópsia da pele foi mais utilizada do que a ENMG e este mais utilizado do que a biópsia de músculo.

  • A ENMG foi solicitada para confirmação do diagnóstico em 47% dos casos, menos da metade dos casos, mas também foi útil no auxílio à terapêutica em casos com suspeita de necrose muscular significativa.


Conclus es

Conclusões

  • A prevalência é baixa no Serviço: 2,4 pacientes/ano

  • O algoritmo da investigação foi considerado lógico e adequado

  • diante da gravidade do quadro priorizar o atendimento de pacientes com sintomas de fraqueza muscular, disfagia, dores articulares associadas a lesões de pele.

  • Ampliar o acompanhamento para previnir as doenças associadas


Obrigado

Obrigado!

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