Atresia dell’esofago (2.4 per 10.000 nati vivi)

1. Atresia dell’esofago(2.4 per 10.000 nati vivi) Assenza di canalizzazione del viscere dovuta ad una mancata, incompleta, errata divisione tra l’esofago e la trachea che si verifica tra la IV e la VI settimana di gestazione.

2. Atresia dell’esofagoVarianti anatomiche Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 Tipo 5 Tipo 6 7.8 % 0.8 % 85.8 % 1.4 % 4.2 %

3. Atresia dell’esofagosenza fistola

4. Atresia dell’esofago

5. Atresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresia

6. Atresia dell’esofagoFistola esofagotracheale senza atresia

7. Atresia dell’esofagoFistola esofago-tracheale superiore

8. Atresia dell’esofagoFisiopatologia Passaggio di saliva dal cul di sacco in laringe Passaggio di aria dalla fistola nello stomaco Reflusso di succo gastrico dalla fistola in trachea Distress respiratorio

9. Atresia dell’esofago Malformazioni associate Cardiovascolari 35% Gastrointestinali 24% Genitourinarie 20% Scheletriche 13% Neurologiche 10%

10. V=Vertebral A=Anorectal C=Cardiac T=Tracheo E=Esophageal R=Renal L=Limb C=Coloboma H=Heart defect A=Atresia choanae R=Retardation G=Genital hypoplasia E=Ear deformities Atresia dell’esofagoAssociazioni malformative

11. Atresia dell’esofago Diagnosi prenatale (ecografia) Polidramnios Assenza bolla gastrica Anomalie associate

12. Atresia dell’esofago Diagnosi in sala parto Impossibilità di sondaggio gastrico (arresto della sonda a 12-14 cm) Crisi di cianosi

13. Atresia dell’esofago Bilancio radiologico Tipo di atresia Livello del cul sacco di sacco superiore Anomalie vertebrali e/o costali

14. Atresia dell’esofago Ampiezza del gap tra i due monconi Long gap < 2.5 cm Very long gap 2.5-5.5 cm Ultra long gap > 5.5 cm

15. Atresia dell’esofago Fattori che condizionano la prognosi Peso alla nascita Malformazioni associate Gap tra i due monconi

16. Atresia dell’esofagoIndici predittivi di sopravvivenza Classificazione di Waterston Percentuale di sopravvivenza Gruppo A: < 2.5 Kg in buono stato 97 Gruppo B1: 1.8-2.5 Kg in buono stato 85 Gruppo B2: < 2.5 Kg con anomalie associate 80 Gruppo C1: > 1.8 Kg 65 Gruppo C2: Qualsiasi peso + gravi malformazioni 20

17. Atresia dell’esofagoMortalità Lesioni gravi del SNC, cardiopatie giudicate inoperabili, associazioni di più malformazioni (prematurità, cardiopatie, lesioni neurologiche) rappresentano nel 10% dei casi la cosiddetta “mortalità incomprimibile” riferita alla malformazione esofagea

18. Atresia dell’esofagoCondotta terapeutica Peso Equilibrio emodinamico Presenza/Assenza ingombro polmonare Presenza/Assenza infezione Presenza/Assenza malformazioni Posizione semiseduta – Ventilazione meccanica – Aspirazione tracheobronchiale – Riequilibrio emodinamico ed idroelettrolitico – Antibioticoterapia e aspirazione salivare continua Bilancio preoperatorio

19. Atresia dell’esofago Chirurgia La preservazione del viscere rappresenta l’obiettivo primario dell’atto chirurgico anche a costo di confezionare un’anastomosi sotto tensione con il rischio di maggiori complicanze

20. Chirurgia Chiusura della(e) fistola(e) Anastomosi esofago-esofagea primaria Atresia dell’esofago

21. Atresia dell’esofago Chirurgia del long gap Procedure di allungamento Anastomosi primaria differita Gastroplastica Ileoplasica Coloplastica Trasposizione gastrica Interventi di sostituzione

22. Atresia dell’esofago Procedure di allungamento Miotomia circolare Miotomia spirale Flap tubulizzato

23. Atresia dell’esofagoMiotomia circolare

24. Atresia dell’esofagoFlap anteriore

25. Atresia dell’esofagoMiotomia spirale

26. Atresia dell’esofago Complicanze precoci della chirurgia Deiscenza anastomotica 14-21% Stenosi esofagea 15-30% Recidiva della fistola 3-14%

27. Atresia dell’esofago Complicanze tardive della chirurgia Reflusso gastroesofageo 40-70% Tracheomalacia 10-20% Disordine della peristalsi 100%

28. Atresia dell’esofagoControllo postoperatorio