1 / 97

Case Discussion In Hematology

Case Discussion In Hematology. อายุ 79 ปี. Case 1. CC: เหนื่อยเพลียง่ายมา 1 สัปดาห์. PI: underlying DM และ hypertension ได้รับยาเป็น metformin(500) 1 x 3 , enalapril(5) 1 x 1 มาตลอด.

tamber
Download Presentation

Case Discussion In Hematology

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Case Discussion In Hematology

  2. อายุ 79ปี Case 1 CC:เหนื่อยเพลียง่ายมา 1สัปดาห์ PI: underlying DMและ hypertension ได้รับยาเป็น metformin(500) 1 x 3 , enalapril(5) 1 x 1มาตลอด 1 wk PTA รู้สึกว่ามีอาการเหนื่อยเพลีย ง่าย no orthopnea, no PND และสังเกตว่ามีขาบวมทั้ง2ข้าง ปัสสาวะอุจจาระปรกติ

  3. Physical examination BP 110/70 mmHg, RR 20 /min, PR 88 /min

  4. Investigation MCV 73.6 fl, MCH 21.6 pg, MCHC 29.5 g/dl, RDW 25.8%) (28-33) (32-36) (12-13.6) (85-95) CBC: Hb 3.7 g%, HCT 12.7 %, WBC 18,300 /mm3, plt 557,000 /mm3 N 77 %, L 12 %, M 8 %, E 3 % Reticulocyte count: 3.91 %

  5. Discussion • Diagnosis • Further investigation

  6. A elderly woman with subacute anemia, and glossitis without organoomegaly • Hypochromic microcytic anemia

  7. IRON DEFICIENCY ANEMIA (IDA) • The most common hematological disorder in general practice • A deficit in total body iron resulting from a sustained increase in iron requirements over iron supply : DDx of microcytic hypochromic anemia 1. With decrease body iron stores : iron deficiency anemia 2. With normal or increase body iron stores

  8. 2.1 Impaired iron metabolism : ACD, Defective absorption, transport or use of iron 2.2 Disorders of globin synthesis : thalassemia. other microcytic hemoglobinopathies • Diagnosis is base on history, physical examination, and laboratory investigations • Gold Standard : BM iron staining

  9. There are 2 main categories of laboratory methods for identifying iron deficiency 1. Screening measurements that detect iron deficient erythropoiesis (IDE) : Hb, Tf sat, MCV, Percentage hypochromic erythrocytes, Reticulocyte hemoglobin content, Zinc protoporphyrin (ZPP) 2. Definitive measurements that evaluate tissue iron status : 2.1 Storage iron : serum ferritin, BM hemosiderin 2.2 tissue iron : serum transferin receptor (sTfR)

  10. - Causes of IDA I. Increased Iron requirement 1. Blood loss : GI, GU, RS, Blood donation 2. growth 3. Pregnancy and Lactation II. Inadequate iron supply 1. Dietary insufficiency of bioavailable iron 2. Impaired absorption of iron 3. Intestinal malabsorption : Gastric surgery, impaired iron transport

  11. - การส่งตรวจเพื่อหาสาเหตุขึ้นกับข้อบ่งชี้ทางคลินิก เช่น (+) stool occult blood  stool for parasite, panendoscopy - Iron study, serum ferritin - U/A, FBS, BUN/Cr

  12. Plasma iron and Transferrin saturation • Transferrin saturation, which equal the ratio of plasma iron to total iron-binding capacity, provide a measure of current iron supply to tissues. • Tf. Sat. < 16% often is used as the criteria for iron-deficient erythropoiesis • By contrast, the plasma iron and transferrin saturation are not reliably elevated with increased iron stores within macrophages, as occurs initially with transfusional iron overload, although the transferrin saturation may increase with parenchymal iron loading

  13. Interpretaion of transferrin saturation is complicated by the substantial circadian fluctuations in plasma iron, as well as by day-to-day variation of 30% or greater • Furthermore, the plasma iron is decreased by infection, inflammation, malignancy, and ascorbate deficiency but increased by iron ingestion, aplastic and sideroblastic anemias, ineffective erythropoiesis, and liver disease.

  14. Iron study SI 10 mg/dL, TIBC 247 mg/dL, Tf sat 4 % (27-45) (280-480) (80-180) UA: sp.gr. 1.015, pH 7.0. albumin – negative, sugar – negative, cell – 0 FBS 122 mg%, BUN 12.1 mg/dL, Cr 0.8 mg/dL Stool exam: occult blood - positive

  15. Diagnosis: iron deficiency anemia Discussion • treatment • response to treatment • duration of treatment • indication for PRC transfusion

  16. TREATMENT • The goal of therapy is to supply sufficient iron to repair the hemoglobin deficit and replenish storage of iron Oral iron therapy • should begin with a ferrous salt, taken apart from meals in three or four divided doses and supplying a daily total of 150 to 200 mg of elemental iron in adult. • Ferrous sulfate is the most widely use, well absorbed, each tablets containing 60 to 70 mg of iron for adult

  17. Administration between meals maximizes absorption • In pts. with a Hb concentration of less than 10 g/dL, this regimen will initially provide about 40 to 60 mg of iron daily for erythropoiesis, permitting red cell production to increase to two to four time normal and the Hb concentration to rise by about 0.2 g/dL/day • An increase of Hb concentration of at least 2 g/dL after 3 wk. of therapy generally is used as the criterion for an adequate therapeutic reaponse

  18. For milder anemia, a single daily dose of about 60 mg iron per day may be adequate • After the anemia has been fully corrected, oral iron should be continued to replace storage iron, either empirically for an additional 4 to 6 mo. or until the plasma ferritin concentration exceeds approximately 50 g/L

  19. Most pts. are able to tolerate oral iron therapy without difficulty • The most common side effects are gastrointestinal • Either diarrhea or constipation can be treated symtomatically,because these symtoms do not relate to the dose of iron • Upper gastrointestinal tract symptoms seem to be dose related,usually occur within approximately 1 hr.after ingestion and may be mild

  20. Administration with food or some drugs (e.g.antacid) or decreasing the dose will diminish the amount of iron absorbed daily and therapy prolong the period of treatment • Causes of refractory to treatment with oral iron therapy 1. poor compliance 2. concurrent loss 3. poor absorption 4. comorbid diseases;infection,inflammation,CRF,CNT dis.,malignancies 5. misdiagnosis

  21. Parenteral iron therapy Parenteral iron therapy with the risk of adverse reaction,should be reserve for the exceptional pts. Who 1. Remain intolerant of oral iron therapy despite repeated modifications in dosage regimen 2. Malabsorbed iron 3. Iron needs that can be met by oral iron therapy because of chronic uncontrolled bleeding or other sources of blood loss,such as hemodialysis

  22. A screening test for iron malabsorption is the administration to the fasting pt. of 100 mg. of elemental iron as ferrous sulfate in a liquid preparation,follow by measurements of the plasma iron 1 and 2 hr.later • In an iron-deficient pts. With an initial plasma iron of less than 50 mcg/dL,an increase of 200-300 mcg of Fe/dL is expected;an increase in plasma iron of less than 100 mcg/dL suggests malabsorption and is an indication for a small bowel biopsy

  23. Iron dextran ( suspension of ferric oxyhydroxide and low molecular weight dextran ) contains about 50 mg of elemental iron per ml. • Route;i.m. or i.v. • Side effects:anaphylactic shock,serum sickness synd.

  24. Other treatment • RBC transfusion if indicated • IDA is a clinical syndrome,looking for the cause and correct it

  25. Treatment • PRC 2 unit (HCTเพิ่มเป็น 19 %) • FBC 1 x 3ต่อ CBC หลังการรักษา2 สัปดาห์ Hb 6.0 g%, HCT 19 %,

  26. Gastroscope: ulcerative mass at body and antrum Gastric biopsy: poorly differentiated adenocarcinoma

  27. koilonychia Esophageal web Plummer Vinson syndrome

  28. 44 ปี Case 2 CC: เหนื่อยเพลียง่ายมา 1 เดือน PI:1เดือนก่อนมีอาการเหนื่อยเพลีย ง่ายเวลาทำงาน ร่วมกับมีอาการ เวียนศีรษะเวลาลุกขึ้นเร็วๆ มี อาการใจสั่นเป็นบางครั้ง อาการ เป็นมากขึ้นเรื่อยๆ ระหว่างนี้ไม่มีไข้ ไม่มีเลือดออกผิดปรกติที่อื่น ประจำเดือนมาปรกติ ไม่มีถ่ายดำ

  29. Physical examination BP 120/80 mmHg, PR 86 /min, RR 16 /min Liver was palpable, 1 FB below RCM Spleen was palpable 1 FB below LCM

  30. MCV 120 fl, MCH 33.6 pg, MCHC 36.3 g/dL, RDW 17.5 % (32-36) (85-95) (12-13.6) (32-36) Investigation CBC: Hb 7.7 gm%, HCT 20 %, WBC 8,300 /mm3. Platelet 317,000 /mm3 N 54 %, L 29 %, M 8 %, E 8 %, B 1 %, NRC 1/100 Reticulocyte 12.7 %

  31. LFT: chol 116 mg/dL, alb 4.1 g/dL, glob 3.8 g/dL, TB 4.3 mg/dL, DB 0.4 mg/dL, ALT 9 U/L, AST 38 U/L, AP 65 U/L

  32. Discussion • Diagnosis • Further investigation

  33. A middle - aged woman with subacute anemia,jaundice and hepatosplenomegaly • PBS:microspherocytes 3+,polychromasia and NRC • Reticulocytosis • Indirected hyperbilirubinemia

  34. AIHA • AIHA represents a spectrum of disorders in which antibodies against self antigens on the erythrocyte membrane cause a shorten RBC life span. • The serologic properties and consequent clinical characteristics distinguish 3 types of AIHA 1. Wam autoimmune hemolytic anemia : IgG antibody 2. Cold agglutinin disease : IgM antibody 3. Paroxysmal cold hemoglobinuria; IgG Donath-Landsteiner antibody

  35. Diagnosis 1. History and physical examination - exclude causes of anemia : Blood loss, under production - confirm clinical of acquired hemolytic anemia and evaluation of severity - Look for secondary AIHA 2. CBC, PBS - Anemia with normal or high MCV - Anisocytosis, microspherocyte, polychromasia, NRC, Basophilic strippling - Autoagglutination (~ 30 % of cases) - Evan’s syndrome ?, CLL ?

  36. 3. Reticulocytosis 4. DAT (+) VE (Anti igG, Anti IgA, Anti C3d) 5. Others : Indirect bilirubin  , urine urobilinogen 6. BM study : Plt , WBC , Reticulocytopenia, suspected disorder of BM such as CLL 7. Investigations that have been associated with warm autoimmune antibodies

  37. Investigation ที่จำเป็นต้องทำรวมทั้งการ work up หา secondary causes of AIHA • Investigations ในผู้ป่วย AIHA ประกอบด้วย 3 ส่วน 1. เพื่อการวินิจฉัย : CBC, PBS, Reticulocyte count, DAT, serum bilirubin, U/A 2. เพืื่อหา secondary causes of AIHA 3. เพื่อการวางแผนในการดูแลรักษาผู้ป่วย : หาโรคติดเชื้อที่อาจ เป็น precipitating cause เช่น การเพาะเชื้อ : หาโรคที่อาจจะเลวลง หลังการรักษา เช่น FBS, CXR, stool exam

  38. Secondary causes of AIHA 1. Autoimmune disorders : SLE, RA, Scleroderma, UC, APS 2. Lymphoproliferative disorders : CLL, HD, NHL, AILD 3. Infections : EBV, Hepatitisc, HIV 4. Hematologic malignancies อื่น ๆ: AML, MM, WM, MMM 5. BMT 6. Pregnancy 7. Solid tumor : thymoma, Teratoma, Kaposi sarcoma, ovarian dermoid cyst carcinoma (colon, kidney, Lung, ovary)

  39. 8. DPT vaccine 9. Immune deficiency states : Congenital immune deficiency states, Hypogammaglobulinemia, dysglobulinemia, Acquired immune deficiency states 10. Mucocutaneous Lymph node syndrome (Kawasaki disease) 11. Misc : Thyroid disease, Pernicious anemia, GBS, Evan’s syndrome, Primary biliary cirrhosis, muliply transfused patients with hemoglobinopathies - การwork up เพื่อหาsecondary causes of AIHA ขึ้นกับว่าสงสัยโรคหรือภาวะใด

  40. Coombs’ test – positive 2+ UA: Sp.gr. 1.005, pH 7.0, alb – negative, sugar-negative, cell o Anti HIV –negative ANA – negative, HBs Ag – negative, anti HCV – negative

  41. Diagnosis: AIHA Discussion • Treatment • response to treatment • duration of treatment • indication for PRC transfusion

  42. การรักษา 1. เริ่มให้การรักษาเมื่อใด (TSH Practice Guideline 2000) - ควรให้การรักษาในผู้ป่วยที่มีอาการแสดงของ hemolytic anemia ชัดเจน - ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ แต่ตรวจพบ DAT (+) ve ไม่ได้เป็นโรค มีส่วนน้อยที่จะเป็น AIHA ในภายหลังจึงไม่จำเป็นต้องรักษา 2. การรับไว้รักษาใน รพ. (TSH Practice Guideline 2000) - โดยทั่วไปถือว่าผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงหรือมีโอกาสที่จะมี การรุนแรงได้มาก ควรรับไว้ดูแลรักษาใน รพ.

  43. ลักษณะของผู้ป่วย AIHA ท่ี่ควรรับไว้รักษาใน รพ. (คะแนน 7-9) 1. Hct <20 vol% 2. ไข้ 3. ซีดลงเร็ว 4. อายุมาก ( 60 ปี) 5. มีอาการหอบเหนื่อย 6. สับสน, ซึมลง 7. มีปัจจัยหลายข้อร่วมกัน

  44. - ลักษณะของผู้ป่วย AIHA ที่สามารถดูแลรักษาที่ แผนกผู้ป่วยนอกได้ 1. เป็นมานาน, อาการคงที่ 2. ภาวะซีดไม่รุนแรง 3. ไม่มีอาการของ Vital organ hypoxemia 4. สามารถมาพบแพทย์ได้ง่าย หากมีอาการมากขึ้น 5. อายุไม่มาก (< 60 ปี)

  45. ยาที่ใช้ในการรักษา 1. Steroids : standard treatment : dose 1 - 1.5 mg / kg / day of prednisolone : response rate 80 - 90 % : High dose dexamethasone (40 mhlday) : report response in 7 decompensate AIHA

  46. 2. Transfusion : Necessary for life -threatening patients due to severe anemia : Rapid onset, Reticulocytopenia, old age, pts with underlying cvs diseases, cerebrovascular disease : The least incompatible blood : Clinician must supervise the transfusion and insist on close observation of the pts.

More Related