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CASO CLÍNICO Lúpus eritematoso sistêmico

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CASO CLÍNICO Lúpus eritematoso sistêmico. Internato em Pediatria – HRAS Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF Apresentação: Adriana Ranielle Rodrigues Pereira de Sant’ana João Vitor de Oliveira Leão Coordenação: Dra. Lucina Sugai www.paulomargotto.com.br. IDENTIFICAÇÃO.

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caso cl nico l pus eritematoso sist mico

CASO CLÍNICOLúpus eritematoso sistêmico

Internato em Pediatria – HRAS

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

Apresentação: Adriana Ranielle Rodrigues Pereira de Sant’ana

João Vitor de Oliveira Leão

Coordenação: Dra. Lucina Sugai

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 18 de julho de 2012

identifica o
IDENTIFICAÇÃO
  • I. S. B., 14 anos, sexo feminino, natural do gama, residente em Valparaíso-GO.
  • Acompanhante: mãe.
  • Data de internação: 05/06/2012
  • Data da alta: 11/07/2012

QUEIXA PRINCIPAL

“febre + dores nas juntas + adenites há 14 dias”

Brasília, 18 de julho de 2012

hist ria da doen a atual
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
  • Mãe refere que adolescente há 14 dias iniciou quadro de linfonodomegalias dolorosas não associada à eritema e calor local em regiões cervical anterior, bilateralmente, região axilar direita e em regiões inguinais associado à picos febris de 38ºc – 39ºc que ocorriam pela manhã e à tarde. Associado ao quadro refere dor nas articulações dos joelhos e cotovelos sem sinais inflamatórios e dorsalgia de moderada intensidade que prejudicavam a movimentação. Relata ainda aparecimento de manchas eritematosas, com bordas elevadas e região central esbraquiçada, indolores e não pruriginosas difusas pelo corpo, porém, predominando em tronco, face e MMSS, medindo inicialmente 1x1cm e evoluíam para cerca 2x2cm. Há 10 dias refere que associou-se ao quadro disfagia devido a compressão da área de linfonodomegalia em região cervical.

Brasília, 18 de julho de 2012

hist ria da doen a atual1
HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL
  • Procurou serviço do HRAS há cerca de 5 dias e não foi atendida devido a idade (sic). Buscou então atendimento no posto de saúde próximo a sua casa e lhe foi prescrito amoxicilina por via oral. Fez uso desta medicação por 5 dias, porém sem apresentar melhora do quadro interrompeu seu uso. Há 1 dia, retorna ao HMIB com mesmo quadro: febre, artralgia, manchas na pele, adenites e disfagia.

Brasília, 18 de julho de 2012

revis o de sistemas
REVISÃO DE SISTEMAS
  • Refere alimentação pouco diminuída devido a desconforto para deglutição.
  • Refere eliminações fisiológicas normais.
  • Sem mais queixas

Brasília, 18 de julho de 2012

antecedentes pessoais
ANTECEDENTES PESSOAIS
  • Nascida de parto normal, a termo (não se lembra de peso ou comprimento e não trouxe cartão da criança)
  • Nega intercorrências na gestação e no parto.
  • Vacinação em dia segundo relato da mãe (não apresentou cartão de vacina)
  • Apresentou menarca no dia 27.05.2012.

Brasília, 18 de julho de 2012

antecedentes patol gicos
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
  • Refere cerca de 5 internações prévias.
  • Em 2010 esteve internada em investigação para Síndrome de Evans, na ocasião apresentou púrpura trombocitopênica idiopática associada à anemia hemolítica. Recebeu terapêutica com corticoterapia.
  • Em 2011 refere internação por quadro semelhante ao atual (febre, adenite, manchas na pele e artralgias) melhorando após uso de antibioticoterapia.
  • Nega trauma, alergias, cirurgias prévias e uso de medicações.

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antecedentes familiares
ANTECEDENTES FAMILIARES
  • Pai saudável.
  • Família do pai com histórico de câncer (de mama e útero em tias) e também de diabetes mellitus.
  • Mãe saudável.
  • Irmãos: quatro irmãs por parte de pai saudáveis (27 anos, 21 anos, 18 anos e 11 anos) e três irmãs por parte de mãe saudáveis (16 anos, duas gêmeas de 11
  • Anos).

Brasília, 18 de julho de 2012

h bitos de vida
HÁBITOS DE VIDA
  • Reside em casa de alvenaria, sem mofo e sem forro no teto, com saneamento básico completo. Possui animal doméstico (gato) em casa.
  • Alimentação: equilibrada.
  • Frequenta escola com bom rendimento escolar. Está cursando o 9ºano.

Brasília, 18 de julho de 2012

exame f sico
EXAME FÍSICO
  • ECTOSCOPIA:

Paciente em bom estado geral, corada, nutrida, hidratada, anictérica, ativa, reativa, acianótica, eupneica, febril(Temperatura axilar: 38,8ºC)

  • ASPECTOS ANTROPOMÉTRICOS:

- peso: 43.3kg

- estatura: 164,3cm

  • OROFARINGE: sem hiperemia com ausência de placas purulentas.
  • ApResp.: murmúrio vesicular fisiológico presente bilateralmente sem ruídos adventícios. FR=15irpm
  • ACV: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sem sopros. FC= 99bpm.
  • Abdome: plano, flácido, indolor, sem visceromegalias, sem sinais de irritação peritoneal.
  • PELE: presença de lesões palpáveis de cerca de 2x2cm, eritematosas, com região central empalidecida, não dolorosas ou pririginosas, localizadas em tronco, face, MMSS e poucas em MMII. Não desaparecem a digitopressão.
  • EXTREMIDADES: bem perfundidas (tempo de enchimento capilar menor que 2 segundos) e sem edema.
  • NEUROLÓGICO: ausência de sinais meningeos.

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exames complementares
EXAMES COMPLEMENTARES

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exames complementares1
EXAMES COMPLEMENTARES

Brasília, 18 de julho de 2012

exames complementares2
EXAMES COMPLEMENTARES
  • EAS (04/06/2012): Densidade: 1020 / pH: 6 / Proteínas: 1+ / CED: 10 / Piócitos: 8 / Microbiota:1+ / Muco: 2+ / Cilindros Hialinos: 1+
  • TSH (04/06/2012): 2,3
  • T4 livre (04/06/2012): 1.6
  • PTH(04/06/2012): Falta reagente
  • Cortisol de 8h (04/06/2012): 11,6
  • Troponina (07/07/2012): 0,02
  • CKMB (07/07/2012): 12
  • Colesterol total (09/07/2012): 280
  • HDL(09/07/2012): 36
  • Triglicerídeos (09/07/2012): 580
  • Clearence de creatinina (09/07/2012): 99,5 ml/min
  • Proteinúria (09/07/2012): 54mg/dia

Brasília, 18 de julho de 2012

exames complementares3
EXAMES COMPLEMENTARES
  • TC de tórax (15/06/2012): presença de linfonodos nas regiões axilares, mais evidente à direita. Sem outros achados
  • TC de abdome (15/06/2012): Aspecto tomográfico normal.
  • TC de crânio (02/07/2012): Aspecto tomográfico normal.
  • Ecocardiograma (13/06 e 10/07/2012): dentro dos padrões da normalidade.

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evolu o
EVOLUÇÃO
  • Na admissão foi firmada a hipótese diagnóstica de adenite e iniciado ampicilina com sulbactam que usou por 12 dias e, posteriormente, foi substituída por amoxicilina + clavulanato por mais 7 dias totalizando 19 dias de antibioticoterapia. Entretanto, durante internação, adolescente evoluía com persistência do quadro, sem melhora clínica com a terapêutica instituída. Passou a apresentar variação do aspecto das lesões de pele, que se tornaram mais hiperemiadas, algumas adquiriram aspecto violáceo, com piora das lesões na vigência de febre. Apresentava ainda oscilação de tamanho das linfonodomegalias relatadas e presença de fenômeno de Raynaud.

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evolu o1
EVOLUÇÃO
  • No 25º dia de internação, a menor apresentou uma crise de ansiedade e evoluiu com alteração notória do seu humor basal, tornando-se introspectiva, pouco comunicativa e passou a se negar a comer e ingerir os medicamentos propostos, sem nenhuma explicação.
  • No 28º dia apresentou um episódio convulsivo. Realizado TC de crânio após o quadro, cujo laudo não mostrou anormalidades. Evoluiu ainda com surgimento de úlceras aftóides orais, eritema malar e perda ponderal progressiva de cerca de 4 kg no período.

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exames complementares4
EXAMES COMPLEMENTARES
  • Sorologias:- VDRL não reagente- CMV IgG positivo e IgM negativo

- ToxoIgM negativo

- HIV 1 e 2(04/06/12): Não reagente.

  • Imunoglobulinas:- IgA 196 (70 a 400)- IgE 258 (<200)- IgG2220 (700-1600)- IgM 99,8 (40 a 230)
  • Auto anticorpos:- Anti-DNA negativo, anti-cardiolipinaIgG e IgM negativos, Anti La não reagente.

- Anti SM reagente, Anti RNP reagente, Anti Ro reagente.

- FAN: núcleo reagente, nucléolo negativo, citoplasma negativo, aparelho mitótico negativo, placa metafásica negativo, , título 1/640.

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bi psia
BIÓPSIA
  • Exame Macroscópico:
    • Linfonodo axilar recebido 01 fragmento nodular de tecido pardo e elástico medindo 4,0 x 2,4 x 1,7 cm. Aos cortes a suprefície é pardo clara com áreas nodulares brancacentas amareladas.
    • Segmento fusiforme recoberto por pele parda elástica medindo 1,5 x 0,5 x 0,5 cm.
  • Exame Microscópico:
    • Os cortes histológicos revelam fragmentos de linfonodo com arquitetura parcialmente desorganizada às custas de extensas áreas necróticas com debris celulares e associadas a denso infiltrado inflamatório rico em histiócitos e esparsso neutrófilos. Presença de pequenos vasos interticiais com parede parcialmente necróticas e com frequentes microtrombos de fibrina. Observa-se intenso espessamento da cápsula nodal associado a moderado infiltrado inflamatório misto e depósito de fibrina. A coloração especial Warthin-Starling resultou negativa para pesquisa de microorganismos (espiroquetas)
    • Os cortes histológicos revelam fragmentos de pele exibindo leve a moderado infiltrado inflamatório perivascular superficial e profundo constituído principalmente por pequenos linfócitos que, por vezes infiltram a junção dermo-epidérmica (atividade de interface). A epiderme exibe discreta acantose e vacuolização da camada basal. À coloração pelo PAS observa-se moderado espessamento da membrana basal.
  • Diagnóstico:
    • Linfadenite necrotizante rica em histiócitos e esparsos neutrófilos. Presença de vasculite de pequenos vasos.
    • Dermatite crônica perivascular superficial e profunda com atividade de interface e espessamento da membrana basal
  • *Nota: As alterações histopatológicas observadas na pele e no linfonodo, aliadas aos achados clínicos e laboratoriais correspondem aos achados morfológico associados ao lúpus eritematose sistêmico.

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evolu o2
EVOLUÇÃO
  • Realizado contato com a reumatologia pediátrica que orientou a instituição de pulsoterapia com metilprednisolona (30mg/kg – máximo 1g/dia), iniciado naquele momento.
  • Realizado concomitantemente o albendazol por 3 dias e solicitado consulta com a oftalmologia para realização de fundoscopia.
  • *Fundoscopia sem uveíte anterior. Ceratite em 1/3 inferior de olho E. Pólos posteriores normais.

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evolu o3
EVOLUÇÃO
  • Apresentou melhora do quadro neurológico após terapêutica instituída.
  • Entretanto, paciente seguiu com padrão de piora da artralgia que passou a acometer também as articulações interfalangianas distais e proximais, metacarpofalangianas, punhos, cotovelos, ombros,quadril, tornozelos e dedos dós pés.
  • Foi transferida para serviço de reumatologia pediátrica do HBDF para dar seguimento ao tratamento com pulsoterapia.

Brasília, 18 de julho de 2012

diagn sticos
DIAGNÓSTICOS
  • Lúpus Eritematose Sistêmico

-Psicose lúpica;

- Candidíase oral

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tratamento
TRATAMENTO
  • Pulsoterapia

- Metilprednisolona D5/5 (06/05/12)

- Ciclofosfamida (06/07/12)

  • Hidroxicloroquina 400mg 2ª a 6ª feira
  • Prednisona 60mg/dia
  • Carbonato de cálcio,
  • Omeprazol,
  • Nistatina oral

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evolu o4
EVOLUÇÃO
  • No D5 de pulsoterapia com metilprednisolona paciente evoluiu com hipotensão e bradicardia que respondeu à administração de fase rápida. Realizado ECG cujo laudo mostrou ritmo de bradicardia sinusal leve; FVM 53bpm em DII(oscila entre 45 e 60 bpm) Sem alterações morfológicas; PR normal e QT normal. Conclusão: Arritmia sinusal respiratória com bradicardia sinusal leve.
  • Após 36 dias de internação paciente recebe alta hospitalar com melhora clínica significativa com o tratamento empregado com orientações e programação de acompanhamento pela reumatologia.

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exame f sico da alta hospitalar
EXAME FÍSICO DA ALTA HOSPITALAR

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ECTOSCOPIA: Paciente em bom estado geral, ativa, comunicativa, caquética, hipocorada, hidratada anictérica, acianótica, afebril.

PESO: 39Kg

PELE: melhora importante das lesões em membros e tronco, praticamente ausentes em face.

Microadenopatia cervical e inguinal

Oroscopia: melhora das úlceras orais, permanecendo ainda algumas esparsas em assoalho da língua.

ACV: Ritmo cardíaco regular em 2T, bulhas normofonéticas, sem sopros. FC=72bpm deitada

ApResp.: murmúrio vesicular fisiológico presente bilateralmente, sem ruídos. FR=20irpm, SatO2=99%

Abdome: plano, normotenso, sem VMG. Leve dor à palpação profunda em fossa ilíaca esquerda.

Extremidades: perfusão preservada, sem edemas, ausência de fenômeno de Raynaud.

l pus eritematoso sist mico les

Lúpus Eritematoso Sistêmico(LES)

Aspectos gerais

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l pus eritematoso sist mico
Lúpus Eritematoso Sistêmico
  • O que é?
  • Quem são os principais alvos?
  • Qual o mecanismo fisiopatológico?
  • Como se manifesta?
  • Será que é lúpus mesmo?
  • Quais os principais critérios para Diagnóstico?
  • Quais auto-anticorpos pesquisar?
  • Como tratar?

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o que
O que é ?
  • Doença auto-imune inflamatória multissistêmica crônica de causa desconhecida.

Auto-anticorpos

Complexos imunes

-Padrão bimodal de mortalidade PRECOCE X TARDIO

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quem s o os principais alvos
Quem são os principais alvos?

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qual o mecanismo
Qual o mecanismo?
  • Patogênese multifatorial

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qual o mecanismo1
Qual o mecanismo?

Os principais auto-anticorpos são contra ag nucleares

Formação de IC

Depósito na pele, sinóvia ou glomérulos

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como se manifesta
Como se manifesta?
  • Extremamente variadas
  • Apresentações leves a fulminantes
  • Na maioria dos casos, ocorrem crises
  • Sintomas constitucionais são comuns (fadiga,febre, perda ponderal...)

OBS: O conjunto particular de acometimentos de determinado paciente tende a aparecer nas primeiros 5 anos de doença.

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como se manifesta1
Como se manifesta?
  • MUCOCUTÊNEAS

- Eritema malar

- Lesões discóides

- Lupús cutâneo subagudo

- Fotossensibilidade

- Lesões mucosas:orais/nasofaríngeas

- Outras:lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites,eritema nodoso, eritema pérnio.

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como se manifesta2
Como se manifesta?

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como se manifesta3
Como se manifesta?

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como se manifesta4
Como se manifesta?

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como se manifesta5
Como se manifesta?

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como se manifesta6
Como se manifesta?
  • ARTICULARES
  • Poliartrite intermitente – grandes/pequenas
  • Artropatia de Jaccoud
  • Osteonecrose asséptica (ossos longos)
  • Miosites: fraqueza muscular, aumento de CPK

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como se manifesta7
Como se manifesta?

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como se manifesta8
Como se manifesta?
  • RENAIS
  • Sindromes nefríticas ou nefróticas
  • Edema, hematúria, proteinúria, hipertensão arterial, oligúria, perda de função renal.
  • Associam-se à presença de anti-ds-DNA
  • Formas mesangiais: mais brandas
  • Formas proliferativas: mais agressivas – pior prognóstico em termos de IRC dialítica.

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como se manifesta9
Como se manifesta?

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como se manifesta10
Como se manifesta?

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como se manifesta11
Como se manifesta?
  • HEMATOLÓGICAS
  • Anemia da doença crônica
  • Anemia hemolítica
  • Leucopenia e linfopenia
  • Plaquetopenia

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como se manifesta12
Como se manifesta?
  • PSÍQUICO

- Disfunção cognitiva leve

- Alterações da personalidade

- Depressão

- Demência

- Psicose Lúpica

OBS: tem associação com a presença do anticorpo anti-P

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como se manifesta13
Como se manifesta?
  • NEUROLÓGICO

- Cefaléia

- Convulsões

- AVE isquêmico ou hemorrágico

- Neuropatia periférica

- Mielite transversa

- Meningite asséptica

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como se manifesta14
Como se manifesta?
  • PULMONARES
  • Serosite pleural
  • Hipertensão pulmonar
  • Hemorragia alveolar
  • Pneumonites agudas e crônicas (fibrose)
  • Bronquiolite obliterante (BOOP)

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como se manifesta15
Como se manifesta?
  • VASCULARES
  • Aterosclerose acelerada
  • Risco aumentado p/ doenças cardiovasculares
  • Eventos trombóticos (antifosfolípides)
  • CARDÍACAS
  • Pericardites
  • Miocardites
  • Endocardite de Libman-Sacks

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ser que l pus mesmo
Será que é lúpus mesmo?

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ser que l pus mesmo1
Será que é lúpus mesmo?

O LES é uma doença que apresenta inúmeros diagnósticos diferenciais dependendo da extensão e gravidade do acometimento sistêmico.

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quais auto anticorpos pesquisar
Quais auto-anticorpos pesquisar?
  • Anti-ds-DNA: específico para LES, associado a atividade renal
  • Anti-Sm: especifico para LES
  • Anti-RNP: inespecífico, relacionado à ocorrência do fenômeno de Raynaud
  • Anti-ss-DNA e anti-histona: inespecífico para LES, porém frequentes. (Lúpus induzido por drogas)

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quais auto anticorpos pesquisar1
Quais auto-anticorpos pesquisar?
  • Anti-Ro: inespecífico, relacionado com lúpus cutâneo subagudo, fotossensibilidade, lúpus neonatal e plaquetopenia
  • Anti-La: inespecífico, aparece em associação ao anti-Ro
  • Anti-P: especifico para LES, associado a manifestações neuropsiquiatricas.
  • FAN: não é um anticorpo e sim um teste que evidencia um ou mais anticorpos contra componentes celulares.

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quais auto anticorpos pesquisar2
Quais auto-anticorpos pesquisar?
  • ESPECÍFICOS
  • Anti-ds-DNA
  • Anti-Sm
  • Anti-P
  • MARCADORES DE ATIVIDADE DA DOENÇA
  • -Anti-ds-DNA
  • Anti-P

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como tratar
Como tratar?
  • MEDIDAS GERAIS:
  • Boa relação Médico-paciente/ Educação sobre a doença
  • Nutrição balanceada/hipertensos/em uso de corticóide
  • Atividades de lazer
  • Protetor solar FPS 15 ou superior
  • Evitar sol das 10 – 16h

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como tratar1
Como tratar?
  • MEDICAMENTOS USADOS:
  • Hidroxicloroquina < 7mg/kg (máx. 200mg/dia)  avaliações oftálmicas regulares, incluindo a visão de cor e testes de campo visual.
  • Prednisona é utilizada na dose inicial de 0,5 a 2 mg/Kg/dia (em caso de impossibilidade – substituir por Hidrocortisona ou metilprednisolona)
  • Tópico Hidrocortisona a 1%, são aplicados 1 a 3 vezes ao dia
  • AINES
  • Nos casos em que não há resposta aos corticóides e antimaláricos as medicações mais utilizadas são: ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolatomofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros.

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slide59

Por que lúpus?

OBRIGADO!

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fontes
Fontes:
  • LEHMAN, Thomas JA. Systemic lupus erythematosus in children. UpToDate. 2012. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 06/07/2012
  • SCHUR, Peter H. and HAHN, Bevra H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. UpToDate. 2012. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 06/07/2012
  • SBR. Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil(LESJ). SBR. 2012. Disponível em: <http://www.reumatologia.com.br>. Acesso em: 06/07/2012
  • ANDRADE, DCO de, BONFÁ, ESD de O and NETO, EFB. Lúpus Eritematoso Sistêmico. MedicinaNet. 2012. Disponível em: <http://www.medicinanet.com.br>. Acesso em: 06/07/2012

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