Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur-

Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur- Steinunn Arnardóttir

Flokkun JRA • JRA skiptist í 3 meginflokka • Systemic –onset • Pauciarticular • Polyarticular

Systemic Onset JRA Talið vera 10- 20 % JRA < 16 ára Kynjaskipting jöfn Almennt verri horfur Liðskemmdir

Einkenni (1) Þetta form JRA einkennist af • Langvarandi hita • Hitatoppar 1-2x á dag • Algengast á kvöldin (39-40) • Hundveik á meðan, slappleiki og verkir • Útbrotum • Bleik macular útbrot oft með fölva í miðjunni • Fylgja hitatoppum og lagast á milli • Oft kláði

Einkenni (2) • Liðeinkenni • Liðverkir strax í byrjun en bólgur og skemmdir koma oft seinna • Hypertrophy á sinovial vef og aukin liðvökvi • Pannus myndun og liðskemmdir • Skert hreyfigeta, verkir, hiti , roði • Úlnliðir, fingur, hné, ökklar, mjaðmir,hryggur, temporomandibular liðir

Einkenni (3) • System sjúkdómur • Líffærastækkanir • Lifrarstækkun, miltisstækkun og útbreiddar eitlastækkanir • Hjarta • Pericardial effusion • Lungu • Pleural effusion og takverkir • Vasculitis • Útbreiddur, en sjaldgæft

Greining • Hiti sem varir í amk 6 vikur • Hitatoppar • Útbrot sem fylgja hita • Getur liðið langur tími milli hita og útbrota þar til liðbólgur verða áberandi

Postinfectious arthritis Oft hiti, útbrot og liðverkir en ekki langvarandi hitatoppar og útbrot sem fylgja Stendur skemur en 6 vikur Parvoveira B19 Reactivur arthritis Í kjölfar bakteriusýkingar Svarar´sýklalyfjum en JRA gerir það ekki Bandvefssjúkdómar Illkynja sjúkdómar Leukemia og lymphoma Malaría Hitatoppar, vanlíðan, verkir og útbrot Ath ferðalög og tímafaktor Mismunagreiningar

Rannsóknir • Ekkert eitt sem staðfestir greiningu • Blóðprufur: • Leukocytosis, thrombocytosis og normocytisk hypochrome anemia, hypoalbuminemia, væg hækkun á ASAT, ALAT og bilirubini • Mikil sökk hækkun (> 100 ) og CRP hækkun • RF og ANA • Hjartaómun : mögulega pericardial vökvi • MRI og RTG: Liðskemmdir

Meðferð (1) • NSAID • Flestir svara vel. Mismuandi hvaða lyf • Sterar • Sérstaklega þegar system einkenni eru sem mest. Ekki langtímameðferðir • Methotrexat • Virðist virka vel og draga úr liðskemmdum • Fólinsýra gefin með

Meðferð (2) • Sulfasalazine og Hydroxychloroquine • Cytotoxísk lyf • IVIG, virkar illa • Etanercept, virkar betur í hinum formum JRA • Thalidomide- gefur góðan árangur, en vandmeðfarið • Gull- áður • => Fjöllyfjameðferð hjá þeim sem svara NSAID illa

Meðferð (3) • Stofnfrumuígræðsla, • Skammtímaáhrif, vantar rannsóknir á langtímaáhrifum • Sjúkraþjálfun • Allir þurfa langtíma sjúkraþjálfun til að styrkja aðlæga vöðva og viðhalda hreyfanleika liðanna eins og hægt er • Liðskipti • Ef ónýtir liðir • Recombinant erythropoetin • Ef alvarleg anemia

Fylgikvillar • Vaxtarskerðing eða stopp • Sérstaklega ef sterameðferð er nauðsynleg oft í sjúkdómnum • Vantar rannsóknir á árangri vaxtarhormónameðferðar • Beinþynning • Alvarlegt og hefur verið vangreint hjá krðkkum • Kalk, vítamín og þjálfun

Gangur • Mjög mismunandi • Sumir fá eitt kast, aðrir á margra ára fresti • Mislangt frá system einkennum þar til liðeinkenni verða mest áberandi • Þriðjungur er með krónískan sjúkdóm • Langvarandi, hiti, útbrot, verkir ,líffærastækkanir en lítil leiðeinkenni • Viðvarandi hit og prógressivar liðskemmdir • Remission á hita og útbrotum en destructivur arthritis

System onset JRA • Eina form JRA þar sem varanlegar liðskemmdir geta orðið og því hætt á verulega skertri hreyfigetu og lífsgæðum • Erfitt í greiningu og meðferð

Heimildir Rudolph’s Fundamentals of Pediatrics UpToDate ; systemic onset juvenile rheumatoid arthritis, og immunopathology of JRA PediatricsinReview; Juvenile Rheumatoid Arthritis

Systemic-Onset Juvenile Rheumatoid Arthritis - Still´s sjúkdómur-