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小儿泌尿系统疾病总论

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小儿泌尿系统疾病总论. 一、教学目的 在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础 上,熟悉小儿排尿及尿液特点,肾小球疾病的 分类。 二、教学要求 1 、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。 2 、熟悉肾小球疾病的分类。. 小儿泌尿系统解剖特点. 肾脏 : 输尿管 : 膀胱 : 尿道 :. 小儿泌尿系统生理特点. 肾脏功能: (一)排泄体内代谢终末产物: ( 二)调节体内水、电、酸平衡,维持内环境稳定。 (二)内分泌功能:. 小儿泌尿系统生理特点. (一)胎儿肾功能: (二)肾小球滤过率: (三)肾小管重吸收及排泄功能:

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Presentation Transcript
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一、教学目的

在学习小儿泌尿系统解剖生理特点的基础

上,熟悉小儿排尿及尿液特点,肾小球疾病的

分类。

二、教学要求

1、熟悉小儿泌尿系统解剖、生理特点。

2、熟悉肾小球疾病的分类。

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小儿泌尿系统解剖特点
  • 肾脏:
  • 输尿管:
  • 膀胱:
  • 尿道:
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小儿泌尿系统生理特点

肾脏功能:

(一)排泄体内代谢终末产物:

(二)调节体内水、电、酸平衡,维持内环境稳定。

(二)内分泌功能:

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小儿泌尿系统生理特点

(一)胎儿肾功能:

(二)肾小球滤过率:

(三)肾小管重吸收及排泄功能:

(四)浓缩和稀释功能:

(五)酸碱平衡:

(六)肾脏的内分泌功能:

(七)小儿排尿及尿液特点:

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1、尿量和排尿特点

排尿次数:1岁15—16次/日

学龄前、学龄期6—7次/日

每日尿量:个体差异较大

婴儿400—500ml,幼儿500—600ml,

学龄前600—700ml,学龄儿800—1400ml。

少尿:不足正常尿量低值的1/2为少尿。

无尿:< 50 ml

排尿控制:脊髓反射→脑干-大脑皮层控制(3岁可控)

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2、尿的性质

淡黄, PH5-7之间,比重1.011-1.025 ,

尿蛋白≤100mg/m2·24h,可有少许红细胞,白细胞,和透明管型。

12小时Addis计数:红细胞<50万

白细胞<100万

管型<5000

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肾小球疾病分类

一、临床分类:

1、原发性肾小球疾病

2、继发性肾小球疾病

3、遗传性肾小球疾病

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1、 原发性肾小球疾病

(1)肾小球肾炎:

急性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

迁延性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎

(2)肾病综合征:

(3)孤立性血尿或蛋白尿:

①孤立性血尿:持续性、再发性

   ②孤立性蛋白尿:体位性、非体位性

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肾病综合征
  • 大量蛋白尿:定性:+++~++++

      定量:24h尿蛋白定量≥50mg/kg

  • 低白蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L
  • 高胆固醇血症:血浆胆固醇>5.7mmol/L
  • 不同程度水肿
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2、继发性肾小球疾病

继发于全身性疾病:

紫癜性肾炎

狼疮性肾炎

乙肝相关性肾炎

其他:药物中毒等

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3、遗传性肾小球疾病:

(1)先天性肾病综合征:遗传性、原发性

(2)遗传性进行性肾炎:即Alport综合征

(3)家族再发性血尿

(4)其他:甲-膑综合征

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二、病理分类

1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病

(病变肾小球超过全部肾小球的50%)

2、局灶性肾炎和肾小球病

(病变的肾小球不足全部肾小球的50%,称局灶性肾小球病变,病变的肾小球仅波及不足肾小球的50%的毛细血管袢,称局灶节段性肾小球病变)

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1、弥漫性肾小球肾炎及肾小球病:

(1)微小病变性肾小球病

(2)膜性肾病

(3)毛细血管内增生性肾小球肾炎

(4)系膜增生性肾小球肾炎

(5)膜增生性肾小球肾炎

(6)Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎

(7)新月体性肾小球肾炎

(8)增生硬化和硬化性肾小球肾炎

增生性

硬化性

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2、局灶性肾小球肾炎和肾小球病

(1)局灶性肾小球肾炎:

(2)局灶节段性肾小球硬化症:

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一、教学目的

在了解急性肾炎的病因及发病的基础上,学习肾小

球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断及处

理。

二、教学要求

1、了解本病的病因及发病机理。

2、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现。

3、掌握典型病例、严重病例及非典型病例的处理。

4、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急

进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。

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概 述
  • 临床特点:

1、起病急

2、血尿为主,不同程度蛋白尿

3、水肿

4、高血压

5、肾功能不全

6、病程一年之内

  • 临床大多数为急性链感后肾炎
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案例分析

患儿,男,6岁。12天前发热,咽痛,近2天面部水肿、尿少。体格检查:血压17.3/12kPa(130/90mmHg),面部水肿,咽赤,双下肢水肿,胫骨无指压迹。辅助检查:尿常规示蛋白阳性,镜下RBC15-20个/HP,ASO 650 U/ml,补体C3 0.64U/ml,肾功能正常。

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病 因

细菌:A组β溶血性链球菌

葡萄球菌

肺炎链球菌

及革兰氏阴性杆菌等

病毒:流感病毒,腮腺炎病毒等。

其他:支原体,真菌,寄生虫等。

  • 后两类病原体可直接侵犯肾脏引起肾炎。
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发 病 机 理

诱发自身免疫

原位免疫复合物

抗原成分

抗原+抗体

循环免疫复合物

激活补体

肾小球免疫炎症病变

内皮细胞 肿胀增生 肾小球基底膜破坏

系膜细胞

毛细血管腔变小/闭塞

肾小球滤过率↓

球管失衡

钠、水潴留

血容量扩张

血 尿

蛋白尿

管形尿

尿少、无尿

水 肿

高血压

循环充血

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病 理

光镜:毛细血管内增生性肾小球肾炎

表现为:内皮细胞增生

系膜细胞增生

系膜基质增多

毛细血管腔变窄

电镜:基底膜上皮侧‘‘驼峰状’’沉积。

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临床表现
  • 一、前躯感染:
  • 二、典型表现:

1、水肿:部位:眼睑 面部 2-3天 全身

性质:非凹陷性

2、血尿: 镜下血尿: 均有 RBC>3个/HP

肉眼血尿: 50~70%

3、轻、中度蛋白尿:20%达肾病水平

4、高血压:30~80%

5、尿量减少

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三、严重表现:多发生在1—2周
  • 1、严重循环充血:

水、钠潴留

血容量↑

肺循环充血

表现: 体循环充血

心脏扩大、奔马律

原因:

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2、高血压脑病:

原因:

脑血管痉挛 缺血 血管通透性↑ 脑水肿

表现:脑水肿

颅内压↑

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3、急性肾功衰竭:

原因:

肾小球内皮、系膜细胞增生 毛细血管腔变小、闭塞 肾小球滤过率↓

表现:尿少、无

氮质血症

电解质、代谢性酸中毒

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2、肾外症状:

  • 四、非典型表现:

1、无症状:只有镜下血尿

水肿 严重循环充血

高血压 高血压脑病

尿常规 轻微异常

正常

链感证据

补体C3↓

3、肾病表现:少数病人

急性肾炎起病 三高一低

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实验室检查

1、尿常规: 尿蛋白+ +++

  镜检:RBC为主

WBC及管型

2、血沉:快

3、ASO: 10-14天开始↑

3-5周达高峰

3-6月恢复正常

4、补体C3:↓ 8周 正常

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诊 断
  • 依据:1、起病急

2、水肿

3、尿 少

尿常规异常

4、高血压

5、链感证据

6、补体C3↓

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鉴别诊断

1、其他病原体感染的肾炎

2、IgA肾病

3、慢性肾炎急性发作

4、原发性肾病

5、急进性肾炎

6、继发性肾炎

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治 疗
  • 一、休息:

卧床:病后2—3周

肉眼血尿消失

下床活动:水肿消退

血压正常

上学:血沉正常

正常活动:尿常规正常三个月

尿沉渣细胞计数正常

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二、饮食:

限盐:水肿、高血压

60mg/kg/d

限蛋白:氮质血症

0.5g/kg/d

  • 三、控制感染:

青霉素:10~14天

清除潜伏感染灶中的链球菌

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四、对症治疗:

1、利尿剂:

指征:限盐、限水入量仍水肿、尿少

速尿:2~5mg/kg/d 分次口服

1~2mg/kg/次 肌注或静注

2、降压:

用药指征: 休息

限盐、水 血压仍高

利尿治疗

硝苯地平:0.25mg/kg/d , 3次/d

卡托普利:0.3~0.5mg/kg/d

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五、严重循环充血的治疗:

1、减轻水、钠潴留,恢复正常的血容量

限盐、水

具体措施:利尿

降压

2、处理肺水肿:硝普钠5~20mg+5%GS100ml

滴速1ug/kg.min

3、难治病例:透析

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六、高血压脑病的治疗:

1、选降压效力强、作用快的降压药:硝普钠

2、利尿、止惊、吸氧

七、急性肾衰

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预 后
  • 95%预后良好:95%恢复
  • 死亡:(1) 40~50年代: 5%

肺水肿

死因 高血压脑病

急性肾衰

(2) 近30年来死亡: <1%

死因:急性肾衰

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预 防
  • 1、防治感染,彻底治疗链球菌感染
  • 2、链感后1-3周内常规检查尿常规
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小 结

本章介绍了急性肾炎的病因及发病机理、典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现、处理。及与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断

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思考题

1、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例的临床表现是什么?

2、肾炎典型病例、严重病例及非典型病例如何处理?

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一、教学目的

在熟悉肾病综合征的病理生理的基础上,学习肾病

综合征的分类、临床表现、诊断要点、常见并发症及治

疗。

二、教学要求

1、了解本病的分类。

2、熟悉单纯性肾病的病理生理。

3、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要

点。

4、熟悉本病的常见并发症。

5、掌握本病的治疗。

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肾病综合征简称肾病(NS)

肾小球滤过膜通透性↑

大量蛋白尿 低蛋白血症

高胆固醇血症

水肿

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案例分析

患者,男,5岁。尿少,水肿1周入院。体格检查:BP 12.7/8k/Pa(95/60mmHg),面部水肿明显,咽赤,心肺未见异常。腹明显膨隆,肝脾触诊不理想,移动性浊音阳性,双下肢明显水肿,有指压迹。辅助检查:血常规示WBC9.5*109/L,PLT 260*109/L。尿常规:蛋白(++++),镜检RBC:0-2/HP。肾功能正常。血浆总蛋白40g/L,清蛋白15g/L,血胆固醇6.7mmol/L,补体C3 0.94u/L。

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肾病综合征的分类

1、按病因分

原发性:

先天性:1岁之内发病

过敏性紫癜

乙肝、丙肝

继发性狼疮

糖尿病

药物

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2、按临床表现分:
  • 单纯性肾病:仅有三高一低表现
  • 肾炎性肾病:

除三高一低外尚有以下四项之一项或多项

①血尿:2周内3次以上离心尿RBC≥10个/HP

②高血压:学龄儿≥130/90mmHg

     学龄前儿≥120/80mmHg

③肾功能不全

④持续低补体血症

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3、按糖皮质激素反应分:

激素敏感型肾病:足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴者

激素耐药型肾病:足量泼尼松治疗8周尿蛋白仍阳性者

激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药一个月  

        内复发,重复2次以上者

肾病复发与频复发:

复发:尿蛋白由阴转阳>2周

频复发:肾病病程中半年内复发≥2次,或1年  

       内复发≥3次

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病 理

临 床 激素治疗

1、微小病变型 多为单纯性NS 敏感

(MCNS)

2、系膜增生性肾炎 血尿、部分Bp↑ 1/2~2/3不敏感

(MSPGN)

3、局灶节段性肾小球硬化 血尿、部分Bp↑ 耐药

(FSGS)

4、膜性肾病 多为乙肝、狼疮肾 耐药

(MN)

5、膜增生性肾炎 低补体、肾功↓ 慢性 耐药

(MPGN)

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发 病 机 理

目前病因及发病机理不清,一般认为:

一、静电屏障受损:为MCNS

肾小球滤过膜阴离子丢失 静电屏障受损

白蛋白滤出

(高选择性蛋白尿)

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二、分子屏障受损:

为非MCNS,为免疫复合物性肾炎

抗原

+ 免疫复合物

抗体

激活补体 肾小球内炎症

基膜受损

低选择性蛋白尿 蛋白、有形成分

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病理生理及临床表现
  • 一、大量蛋白尿:

1、定义(1)定性≥+++

(2)定量>50mg/kg/24h

MCNS 非MCNS

2、原因: 静电屏障受损分子屏障受损

3、特点: 选择性蛋白尿非选择性蛋白尿

4、对肾脏不良影响:小球进行性病变

小管上皮细胞退行性变

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二、低蛋白血症:

1、定义:血浆白蛋白<30g/L

2、原因:尿丢失

肾内分解代谢↑

3、特点:MCNS 非MCNS

血白蛋白  ↓↓    ↓

白 :球 倒置明显 不明显

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三、高脂血症:

1、定义:胆固醇>5.7mmol/L

2、原因:肝代偿性合成↑

3、不良影响: 血管病变

小球硬化

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四、水肿:

1、部位:眼睑 面部 全身

2、性质:凹陷性

3、原因:大量蛋白尿

低蛋白血症

胶体渗透压↓ 肾小球滤过率↓

血容量↓ 抗利尿激素↑ Na+↑

醛固酮↑ 水↑

心钠素↓

肾脏本身排钠障碍Na+↑ 水肿

水↑

水 肿

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五、其他:

1、血清铁蛋白 小细胞性贫血

2、铜兰蛋白 血铜↓

3、锌结合蛋白 血锌↓

4、甲状腺结合蛋白 T3↓T4↓

5、25-(OH)D3结合蛋白 VitD↓

6、钙结合蛋白 血钙↓

7、IgG、IgA、补体C3免疫功能↓

8、抗凝因子 高凝状态、血栓形成

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并 发 症
  • 一、感染:

1、原因: 疾病本身

免疫功能↓ 蛋白质营养不良

激素、免疫抑制剂

水肿部分循环不良

2、部位:呼吸道 上

皮肤粘膜

腹膜

泌尿道

3、特点:感染局部炎症临床表现不典型

肾病 加重

复发

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二、电解质紊乱和低血容量:

1、低钠:原因:入量↓

丢失↑

时期:急性期

表现:

2、低钾:原因:入量↓

丢失↑ 利尿剂 利尿

激 素

时期:利尿、足量激素

表现:

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3、低钙:

原因:尿丢失↑

激素 肠道吸收钙↓

VitD↓

时期:大量蛋白尿

足量激素

表现: 低钙血症

手足搐搦

骨质疏松

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4、低血容量:

血浆白蛋白↓

血浆胶体渗透压↓

患儿长期不适当忌盐

表现:当有较急剧的体液丢失时,出现程度不

等的血容量不足的症状

如:体位性低血压

肾前性氮质血症

甚至休克

原因:

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三、高凝状态及血栓形成:

1、高凝因素:低蛋白血症 血容量↓

高脂血症

治疗中用 利尿剂

激素

2、凝血及抗凝失衡:

(1)凝血因子↑ 肝脏代偿性合成↑

(2)抗凝因子↓

3、血小板 数量↑

聚集↑

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血栓形成最常见于 肾静脉

表现:急性:腰痛、血尿、肾功衰竭

慢性:无症状,表现为肾病不

好转或加重、血尿

出现:1两侧肢体水肿差别固定、2皮肤紫斑并扩大、3阴囊水肿、4腹水、5下肢动脉血栓、6肢动脉血栓、7、肺栓塞、8脑栓塞

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四、急性肾衰竭
  • 五、肾小球功能障碍
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实验室检查

1、尿常规:尿蛋白:定性+++~++++

红细胞:肾炎性>10个/HP

      管型

2、24小时尿蛋白定量:>50mg/kg · d

3、血清蛋白↓ 胆固醇↑

4、血清补体C3:肾炎性↓

5、感染依据:抗“O”、病毒、支原体、乙肝

6、系统性疾病:

7、高凝状态、血栓形成:

8、经皮肾穿刺组织病理学检查:1)耐药或复发2)肾炎性或继发性肾病

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诊断与鉴别诊断

诊断:

1、是否是肾病

2、类型

3、有否并发症

4、有否潜伏感染灶

鉴别诊断:与继发性肾病鉴别

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单纯性肾病 肾炎性肾病

年龄 <7岁 >7岁

大量蛋白尿 ↑↑ ↑

低蛋白血症 ↓↓ ↓

高脂血症 ↑↑ ↑

水肿 ↑↑ ↑

血尿 - +

高血压 - +

补体C3 正常 多↓

肾功 正常、一过性 损害

激素疗效 多敏感 多不敏感

预后 较好 较差

病理类型  多为微小病变型  多为非微小病变型

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治 疗
  • 一、一般治疗:

1、休息

2、饮食 盐1 ~ 2g/d,蛋白质1.5 ~ 2g/kg.d

3、防治感染

选择抗菌素原则:杀菌剂

量足疗程够

无肾毒性

4、保肾:扩容:低右:10~15ml/kg/次 ivgtt

利尿:速尿:1~2mg/kg/次 1h

5、对家长的教育:

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二、激素治疗:首选激素 —强的松

(一)短程疗法:

1、适应症:单纯性肾病

2、用法:

足量(2mg/kg/d) ×4周,

4周后改为1.5mg/kg/d qod ×4周停药

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(二)中、长程疗法:

1、适应症:各类型肾病

2、用法:

(1)足量(2mg/kg/d) ×4周

(2)尿蛋白转阴后两周改为原量Qod ×4周

(3)以后每2~4周减量2.5 ~ 5mg

疗程: 6个月 —中程疗法,适于初治疗

9个月 —长程疗法,适于复发者

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(三)复发、激素依赖:

1、调整激素剂量、疗程

2、更换糖皮质激素制剂

3、甲基强的松龙冲击治疗

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(四)激素治疗疗效判断:

1、激素敏感

2、激素耐药

3、激素依赖

4、复发与频繁复发

(五)激素治疗副作用

1、代谢紊乱 2、消化性溃疡及精神欣快 3、易发感染 4急性肾上腺皮质功能不全

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三、免疫抑制剂:

适应症:1、难治性肾病:肾病频繁复发、   

             激素依赖

             激素耐药

2、激素治疗出现严重的副作用者

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1、环磷酰胺:

一般疗法:2 ~2.5mg/kg.d 分次口服 8 ~12周

冲击疗法:8 ~12mg/kg.d+5%葡萄糖100 ~200ml

1 ~2h滴完 同时水化

qd ×2 天 为一疗程

每2周可重复。

总累积量 <150 ~200mg/kg

副作用:1、WBC↓

2、胃肠道反应、肝损害

3、出血性膀胱炎

4、脱发

5、远期性腺损害

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2、其他免疫抑制剂:

雷公藤多甙片:

1~2mg/kg/d 分次口服,疗程为3个月

副作用:1、WBC↓

2、胃肠道反应

3、性腺损害

苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯(骁悉)

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四、抗凝溶栓治疗:

1、肝素:1mg/kg.d+5%葡萄糖100ml qd ×2 ~4周

2、尿激酶:

一般3~6万u/dqd

+5%葡萄糖100 ~200ml ×1~2周

3、抗血小板聚集:

潘生丁: 5 ~10mg/kg.d 分次口服×6月

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五、免疫调节剂:

1、左旋咪唑片:2.5mg/kg qod ×6m

副作用:胃肠道反应

流感样症状

皮疹

WBC↓

左旋咪唑涂布剂:10mg/kg qod or 一周两次 外用

2、静注丙种球蛋白:200 ~400mg/kg/d ×3~5天

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六、ACEⅠ

改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化

适用于伴高血压的肾病综合征

卡托普利、依那普利、福辛普利

  • 七、中医药治疗
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预 后
  • 与病理类型有关

微小病变型预后最好:

90 ~95%初治对激素敏感

常有复发

发生尿毒症极少

死亡多为 感染

激素的严重副作用

  • 灶性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差
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转归判定:

临床治愈:完全缓解,停激素>3年无复发

完全缓解:尿常规正常,停激素不足3年

部分缓解:尿蛋白<3+

未缓解: 尿蛋白≥3+

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小 结

本节课讲解以下内容:肾病综合征的发病机理及病理生理、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。其中诊断、治疗为重点。

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思考题

1、简述单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断要点

2、肾病如何治疗?

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