Lupus eryth mateux diss min
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Lupus Erythémateux Disséminé. Le LED est une maladie Systémique : plusieurs organes Auto-immune : immunisation contre auto-antigènes intracellulaires, membranaires, plasmatiques… Prévalence : 15 à 120 p. 100 000 Dépendante de l’ethnie 9 femmes / 1 homme.

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Lupus Erythémateux Disséminé

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Presentation Transcript


Lupus eryth mateux diss min

Lupus Erythémateux Disséminé

  • Le LED est une maladie

    • Systémique : plusieurs organes

    • Auto-immune : immunisation contre auto-antigènes

      intracellulaires, membranaires, plasmatiques…

  • Prévalence : 15 à 120 p. 100 000

    • Dépendante de l’ethnie

  • 9 femmes / 1 homme


Lupus eryth mateux diss min physiopathologie

Lupus Erythémateux DisséminéPhysiopathologie

  • Hyperactivité lymphocytaire T et B

  • Auto-anticorps contre antigènes du soi

  • Liaison aux antigènes cibles :

    • complexes immuns

    • Activation du complément

    • Activation monocytes, macrophages, PN,…


Lupus eryth mateux diss min biologie

Lupus Erythémateux DisséminéBiologie

  • Syndrome inflammatoire

    • VS et anémie ( pas la CRP )

    • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie

  • Auto-anticorps

    • Anti-nucléaires

    • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres

    • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm

    • Anti-phospholipide : anticoagulant, cardiolipine

    • Autres : Coombs, anti-plaquettes,….

  • Complément

    • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )


  • Lupus eryth mateux diss min biologie1

    Lupus Erythémateux DisséminéBiologie

    • Syndrome inflammatoire

      • VS et anémie ( pas la CRP )

      • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie

  • Auto-anticorps

    • Anti-nucléaires

    • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres

    • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm

    • Anti-phospholipide : anticoagulant, cardiolipine

    • Autres : Coombs, anti-plaquettes,….

  • Complément

    • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )


  • Lupus eryth mateux diss min biologie2

    Lupus Erythémateux DisséminéBiologie

    • Syndrome inflammatoire

      • VS et anémie ( pas la CRP )

      • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie

  • Auto-anticorps

    • Anti-nucléaires

    • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres

    • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm

    • Anti-phospholipide : anticoagulant circulant, cardiolipine…

    • Autres : Coombs, anti-plaquettes,….

  • Complément

    • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )


  • N phropathies lupiques

    Néphropathies lupiques

    • Atteinte rénale 40 à 60 % des cas

    • 50 % dans la première année

    • Associé à « activité » immunologique

    • Signes :

      • Protéinurie

      • Syndrome néphrotique (50 %)

      • Hématurie microscopique

      • Insuffisance rénale

  • Role pronostique majeur


  • N phropathies lupiques traitements classiques

    Néphropathies lupiquestraitements classiques

    • Inefficacité de la corticothérapie à faible dose

    • Efficaces à court/moyen terme

      • Corticothérapie dose > 1 mg/kg/j, prolongée

      • Azathioprine 2 mg/kg/j + Cx faibles doses

      • Cyclophosphamide 2 mg/kg/j + Cx faibles doses

      • Cyclophosphamide IV mensuel + Cx faibles doses

    • Prévention des rechutes par Hydroxychloroquine

    • Traitement des rechutes


    Actualit s th rapeutiques

    Actualités thérapeutiques

    1. « Nouveaux » immuno-suppresseurs

    - Methotrexate

    - Leflunomide (Arava)

    - Ciclosporine (Néoral)

    - Mycophénolate Mofetil (Cell-Cept) +++

    2. Immuno-modulateurs

    - Immunoglobulines G intra-veineuses

    - inducteur de tolérance : LJP

    3. Anticorps monoclonaux

    - anti-TNF (Remicade, Embrel)

    - anti-CD2O = Rituximab (Mabthera)

    4. Autogreffe de moëlle osseuse


    Ginzler et al 2005

    Ginzler et al, 2005

    • Résultats à 6 mois

      • Rémission complète

        • MMF : 16 sur 71 = 22.5 %

        • Cyclophosphamide : 4 sur 69 = 5.8 %

      • Rémission partielle

        • MMF :21 sur 71 = 29.6 %

        • Cyclophosphamide :17 sur 69 = 24.6 %

    • Effets secondaires:

      • MMF moins d’ infections sévères, plus de diarrhées


    Actualit s th rapeutiques1

    Actualités thérapeutiques

    1. « Nouveaux » immuno-suppresseurs

    - Methotrexate

    - Leflunomide (Arava)

    - Ciclosporine (Néoral)

    - Mycophénolate Mofetil (Cell-Cept) +++

    2. Immuno-modulateurs

    - Immunoglobulines G intra-veineuses

    - inducteur de tolérance : LJP

    3. Anticorps monoclonaux

    - anti-TNF (Remicade, Embrel)

    - anti-CD2O = Rituximab (Mabthera)

    4. Autogreffe de moëlle osseuse


    Lupus eryth mateux diss min cin tique des auto anticorps

    Lupus Erythémateux DisséminéCinétique des auto-anticorps

    • Certains auto-anticorps peuvent être pathogènes

    (anti-DNA) (mais ne le sont pas toujours) et

    d’autres non

    • Certains auto-anticorps sont spécifiques, et

    d’autres non

    • Peu de choses sont connues sur l’histoire

    naturelle de la maladie avant sa révélation


    L e d auto anticorps

    L.E.D. : auto-anticorps

    • Travail de l’U.S. Army

    • 5 millions de sujets : bilan médical + plasma stocké

    prise de sang annuelle

    • 13O cas de L.E.D. (36 % hommes, 62 % noirs)

    • Résultats : 115 / 13O avaient au moins un autoanticorps

    1 à 2 ans avant le diagnostic (moyenne 3, 3 ans)

    (78 % un anti-nucléaire)


    L e d auto anticorps1

    L.E.D. : auto-anticorps

    Conclusions de cette étude

    - les auto-anticorps sont présents avant la maladie

    - le malade peut rester longtemps asymptomatique

    (> 1O ans) après l’apparition des auto-anticorps

    - phase intermédiaire d’auto-immunité « bénigne »

    - implications en thérapeutique


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