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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis. Martina Peuser & Christine Schweden. Grundlagen der Immunantwort. angeborene Immunität unspezifische Abwehrmechanismen erlernte Immunität spezifische Abwehrmechanismen primäre und sekundäre Antwort. Wie funktioniert die Immunantwort?. Zwei Arten von Oberflächenproteinen

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Myasthenia gravis

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Presentation Transcript

  1. Myasthenia gravis Martina Peuser & Christine Schweden

  2. Grundlagen der Immunantwort • angeborene Immunität • unspezifische Abwehrmechanismen • erlernte Immunität • spezifische Abwehrmechanismen • primäre und sekundäre Antwort

  3. Wie funktioniert die Immunantwort? • Zwei Arten von Oberflächenproteinen • MHC II: z.B. auf Makrophagen, Monocyten • MHC I: auf den übrigen Zellen • Dienen der Antigenpräsentation von T-Killerzellen, T- und B-Lymphocyten

  4. Antigenpräsentation

  5. Myasthenia gravis • „schwere Muskelschwäche“ (gr. mys = Muskel; asthenaia = schwach; lat. gravis = schwer) • 4-10 von 100.000 Personen sind erkrankt • Präpubertäre MG: ♀:♂ 2:1 • Postpubertäre MG: ♀:♂ 14:1 • Alters MG (> 60): hauptsächlich Männer

  6. Myasthenia gravis • Autoimmunkrankheit • Überreaktion des Immunsystems • Körpereigenes Gewebe wird als fremd erkannt • Autoantikörperbildung • Entzündungsreaktion • Schädigung betroffener Gewebe und Organe

  7. Symptome • Belastungsabhängige Ermüdung der quergestreiften Muskulatur • I: rein okulär • IIa: mild generalisierte MG mit okulären Symptomen • IIb: deutlich generalisierte MG mit mild ausgeprägter bulbärer Schwäche

  8. Symptome • III: akute, schwerste generalisierte MG mit Bulbärparalyse und Ateminsuffizienz • IV: chronische, schwere generalisierte MG, die sich zumeist aus II und III entwickelt

  9. Diagnose • Physische Tests • Elektromyographie • Messung der Muskelaktivität • Serologische Untersuchung • Antikörperbestimmung • Pharmakologische Untersuchung • Intravenöse Gabe von AChE-Hemmern

  10. Problematik • Muskelschwäche resultiert aus Autoantikörper-Ansprache auf ACh-Rezeptoren • Kationenkanäle bleiben geschlossen • keine Weiterleitung des AP an der motorischen Endplatte

  11. Vorgänge an der motorischen Endplatte • AP • Öffnen Ca2+-Kanäle • Exocytose Vesikel • ACh diffundiert • Bindung an ACh-Rezeptoren • Einstrom Kationen • Depolarisation

  12. Aufbau des ACh-Rezeptors • 5 Untereinheiten bilden Ionenkanal: α (2x), β ,δ, ε • 4 Transmembranhelices mit extrazellulärem N-Terminus und intrazellulärer Schleife • Bindung von ACh zwischen αδ- und αε-UE • AK-Bindungsstelle an α-UE (Main Immunogenic Region)

  13. Molekulare Ursachen I • Autoantikörper vernetzen ACh-Rezeptoren • normale Abbaurate der Rezeptoren erhöht • erhöhte Neusynthese der Rezeptoren ungenügend • fehlende Rezeptoren für Signalübertragung

  14. Molekulare Ursachen II • Komplementreaktion • wichtige Komponeneten: Eiweißenzyme C3 und C9 • Aktivierung C3 durch Antikörper-Antigen-Komplex • Komplex zieht C9 an • Lyse der Zelle • Abbau Motorische Endplatte • Abnahme Na+-Kanäle

  15. Molekulare Ursachen III • Auftritt nur während Schwangerschaft • Mütter übertragen Antikörper auf Embryo • Antikörper binden nur an fetale ACh-Rezeptoren

  16. Therapie • medikamentös • AChE-Hemmer (Pyridostigmin, Neostigmin) • Immunsuppression • Glucocorticoide, Azathioprin, Cyclophoshamid, Cyclosporin • Plasmapherese • i.v. Gabe von Immunglobulinen • operativ • Thymektomie

  17. Therapie

  18. Quellen Printmedien: Anlar, B. (2000): Juvenile Myasthenia – Diagnosis and Treatment. Disease Management. Heft Paedriatric Drugs (May – June), S. 161 – 169 Antozzi, C. (2003): Myasthenia gravis and myasthenic syndrome. Neurological Sciences. Heft 24, S. 260 – 263 Balestra, B. et al. (1999): Antibodies against neuronal nicotinic receptor subtypes in neurological disorders. Journal of Neuroimmunology. Heft 102, S. 89 – 97 Schwegler, J. S. (1998): Der Mensch: Anatomie und Physiologie. 2., neubearb. Aufl., Stuttgart, New York: Georg Thieme Verlag Sieb, J. P. et al. (2000): Myasthenia gravis und myasthene Syndrome. Deutsches Ärtzeblatt. Jg. 97, Heft 51 – 52, S. A3496 – A3500 Vincent, A., Beeson, D., Lang, B. (2000): Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission. European Journal Biochemistry. Heft 267, S. 6717 - 6728 Quellen im Internet: Wikimedia Deutschland e.V.: Internetadresse: http:www.wikipedia.de

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