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系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 ---- 两个病例带来的启示

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 ---- 两个病例带来的启示. 郝燕捷 张卓莉 北京大学第一医院 风湿免疫科. 病例 1. 女性， 27 岁 20 年前 面颊部对称性红斑，日晒后加重 脱发、反复口腔溃疡 实验室检查：血小板 9.0 × 10 9 /L 、 ANA （ + ） 1:160 、 抗 ds-DNA 抗体（ + ） 诊断为“ SLE ” ， 开始糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 15 年前出现尿蛋白 30mg/dl ，双下肢浮肿。. 8 年前心脏超声提示肺动脉高压。

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系统性红斑狼疮相关肺动脉高压 ---- 两个病例带来的启示

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Presentation Transcript

  1. 系统性红斑狼疮相关肺动脉高压----两个病例带来的启示系统性红斑狼疮相关肺动脉高压----两个病例带来的启示 郝燕捷 张卓莉 北京大学第一医院 风湿免疫科

  2. 病例1 • 女性，27岁 • 20年前 • 面颊部对称性红斑，日晒后加重 • 脱发、反复口腔溃疡 • 实验室检查：血小板9.0×10 9/L 、 ANA （+）1:160、 抗ds-DNA抗体（+） • 诊断为“SLE”，开始糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。 • 15年前出现尿蛋白30mg/dl，双下肢浮肿。

  3. 8年前心脏超声提示肺动脉高压。 • 近3年活动耐力下降，稍重体力活动有喘憋症状，为进一步诊治住我院。

  4. 入院查体 • T37.5℃, R25次/分, P82次/分, BP138/88mmHg • 双肺呼吸音清 • 心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音 • 双下肢轻度水肿 • 面部陈旧皮疹，双手鱼际部位显著的血管炎样红斑

  5. 门诊实验室检查 • 血常规：WBC 5.48×109/L，HgB 125g/L，PLT 123×109/L。 • 尿常规：Pro ++++，RBC 5-10/HP

  6. 病例特点 • 青年女性，慢性病程 • 多系统受累： • 皮肤粘膜（蝶形红斑、口腔溃疡、双手皮肤血管炎） • 关节炎 • 血液系统（血小板减少） • 肾脏（肾病综合征） • 免疫学异常：ANA(+)，抗dsDNA(+)，补体下降 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确 SLE诊断明确

  7. 病例特点 • 近3年活动耐力下降 • 查体：P2亢进 • 超声心动图：肺动脉高压 肺高压

  8. 入院诊断 • 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 肺高压

  9. 辅助检查 • UCG： • 肺动脉高压 (估测PAPs 85mmHg) • 右室扩大 • CTPA：未见肺栓塞征象 • HRCT：未见肺间质病变 • 6MWD: 300m

  10. 右心导管

  11. 急性肺血管扩张试验—腺苷 结论： 毛细血管前肺高压，急性肺血管扩张试验阴性。

  12. 肾脏方面 • 尿常规：蛋白++++，白细胞 5-10/HP，透明管型5-7/LP • 24小时尿蛋白6g • Scr正常

  13. 免疫指标 • ANA (+) 1:1000（均质型) • 抗ds-DNA抗体(+)：IIF 1:10，ELISA 103 IU/L • 补体：C3 0.51 g/L ↓、C4 正常 • ACL抗体、LA均阴性 • ESR 58-63mm/h ↑，CRP <8 mg/L

  14. 最终诊断 • 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 肺动脉高压 WHO功能分级II级

  15. SLE活动指数 • SLEDAI: 26分 • 血管炎---8分 • 蛋白尿---4分 • 管型尿---4分 • 脓尿---4分 • 脱发---2分 • 抗ds-DNA抗体（+）---2分 • 补体下降---2分 重度活动

  16. 治疗 • SLE方面： • 甲强龙1g/天冲击三天→强的松60mg Qd • 免疫抑制剂：CTX 1.0g/月 • 肺动脉高压方面： • 抗凝：低分子肝素→华法令 • 西地那非：20mg Tid

  17. 随访

  18. 病例2 • 女性，37岁 • 2年前 • 关节痛 • 雷诺现象 • 白细胞减少：WBC 3.3×109/L • 1年来出现胸闷、气短，间断发热。外院就诊， • UCG提示心包积液，肺动脉高压，PAPs50mmHg • ANA（s）1:10000，抗SSA（+），抗nRNP（+） • 为进一步诊治住院。（当地医院）

  19. 入院查体 T36.5℃, R20次/分 P80次/分, BP120/70mmHg 双肺呼吸音清 心律齐，P2>A2 双下肢不肿

  20. 病例特点 青年女性，慢性病程 多系统受累： 关节炎 雷诺现象 血液系统（白细胞减少） 免疫学异常：ANA(+)，抗SSA(+)， 抗nRNP（+） SLE

  21. 病例特点 近1年胸闷气短、活动耐力下降 查体：P2>A2 UCG提示：肺动脉高压 肺高压

  22. 入院诊断 系统性红斑狼疮 肺高压 WHO功能分级 II级

  23. UCG： 肺动脉高压 (估测PAPs 50mmHg) 各房室大小正常 心包积液 CTPA：未见肺栓塞征象 肺部CT：未见肺间质病变 6MWD: 342m

  24. 右心导管

  25. 急性肺血管扩张试验—Iloprost 结论： 毛细血管前肺高压，急性肺血管扩张试验阳性。

  26. 免疫指标 ANA (+) 1:10000（颗粒型) 抗ds-DNA抗体(-) 抗SSA(+)、抗nRNP(+) 补体：C3、C4 正常 ACL抗体、LA均阴性 ESR 13mm/h，CRP <8 mg/L

  27. 最终诊断 系统性红斑狼疮 肺动脉高压 WHO功能分级II级

  28. SLE活动指数 SLEDAI: 7分 关节炎---4 心包积液---2 发热---1 轻度活动

  29. 治疗 SLE方面： 强的松60mg Qd 免疫抑制剂： 环磷酰胺 100mg Qd口服×12月→1.0g/月 IV×7月 →硫唑嘌呤 100mg Qd 纷乐 200mg Bid 肺动脉高压方面： 吸氧 抗凝：华法令 合心爽：30mg Tid

  30. 4年后转至我院

  31. 随访 • 2010年11月于家中猝死

  32. 两位患者有类似的病情， 都经过正规激素及免疫抑制剂的治疗， 却有截然不同的转归，？

  33. 研究目的. 回顾性观察SLE或者MCTD相关PAH患者对于免疫抑制治疗的反应 （联合或者不联合肺血管靶向药物） • 研究方法 • 16名患者单用激素及免疫抑制剂（心功能I或II级） • 7名患者联合肺血管靶向药物（心功能III或IV级） • 糖皮质激素：0.5-1mg/kg/day起始 • CTX：IV 600mg/m2 /month • 靶向药物选择无限制 • 6月后依据心功能及血流动力学指标判断疗效

  34. 结果： • 8/16 （50%）患者对单用激素及免疫抑制剂治疗有反应 • WHO FC、6MWD及mPAP改善

  35. 两患者的比较

  36. 两患者的比较

  37. 2009 ESC/ERS 肺高压诊断及治疗指南 • CCB用法：小剂量开始，逐渐加量至最大耐受剂量 • 仅对于急性肺血管扩张试验持续阳性者才能够应用CCB单药治疗 • “持续阳性”定义为：应用CCB类药物治疗，患者WHO功能分级维持在I-II级，同时血流动力学指标改善 • 满足阳性标准的患者应该每3-4个月进行一次再评估，包括右心导管

  38. 病例2预后不良的原因 • 合心爽应用不规范 • 随诊不规范，未监测血流动力学变化 • SLE疾病活动度低，对于激素及免疫抑制剂反应差

  39. 启示 • 部分SLE-PAH患者对于糖皮质激素及环磷酰胺治疗有较好的反应； • 心功能较好以及疾病活动度高的患者更有可能从免疫抑制治疗中获益； • 对于任何病例，严密的临床及血流动力学监测都是必要的。

  40. CTD-PAH的发病机制 • 复杂，尚未阐明 • 炎症及免疫机制发挥了重要作用 • 在CTD-PAH患者丛样病变及肺血管壁中发现 • 淋巴细胞及巨噬细胞的大量聚集 • ANA、RF、IgG、补体等的沉积 • 促炎细胞因子PDGF、趋化因子CCL5、CXC3L1等高表达 • …… 疾病活动期抗炎及免疫抑制治疗可能有效

  41. 谢谢！

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