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血栓性血小板減少性紫斑病 TTP 溶血性尿毒素症候群 HUS

血栓性血小板減少性紫斑病 TTP 溶血性尿毒素症候群 HUS. 血小板血栓の生成. 巨大な多量体として産生された vWF は蛋白分解酵素 ADAMTS13 により切断され適当な大きさの多量体になる。. ADAMTS13 の欠失や自己抗体による障害で巨大 vWF が増加し、その周りで血小板血栓が形成される。. TTP の分子病態. TTP の破砕赤血球. HUS の 分子病態. 大腸上皮からのケモカイン産生. 単球・腎上皮からのサイトカイン産生. 糸球体上皮からの 巨大 vWF 多量体産生. ベロ毒素. 志賀毒素.

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血栓性血小板減少性紫斑病 TTP 溶血性尿毒素症候群 HUS

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Presentation Transcript

  1. 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP溶血性尿毒素症候群 HUS

  2. 血小板血栓の生成

  3. 巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。 ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成される。 TTPの分子病態

  4. TTPの破砕赤血球

  5. HUSの 分子病態 大腸上皮からのケモカイン産生 単球・腎上皮からのサイトカイン産生 糸球体上皮からの 巨大vWF多量体産生 ベロ毒素 志賀毒素

  6. 他に明らかな病因がなければTTPとして血漿交換を開始してよい他に明らかな病因がなければTTPとして血漿交換を開始してよい 補助的所見 TTP-HUSの診断 • 急性の血小板減少 • 微小血管性溶血性貧血 • 神経学的異常 • 急性腎不全 • 発熱 破砕赤血球・大型多染性赤血球・LDH高値 発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高熱はTTPではなく、感染症を示唆する。

  7. 急性感染症 リケッチア 髄膜炎菌感染症 ウイルス感染　等 がんの全身播種 悪性高血圧 子癇・HELLP症候群 TTP-HUSの診断 特異的な臨床検査がない！ これらは全て他の病因で起こりうる。 • 急性の血小板減少 • 微小血管性溶血性貧血 • 神経学的異常 • 急性腎不全 • 発熱 ADAMTS13が消失するような病態の場合にのみ血漿交換は意味がある。

  8. 細菌感染 培養（特に血液培養） グラム陰性桿菌：緑膿菌 グラム陽性球菌 好中球減少 早期治療（経験的抗生剤選択） 真菌感染 β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス ウイルス感染

  9. 細菌感染 培養（特に血液培養） グラム陰性桿菌：緑膿菌 グラム陽性球菌 早期治療（経験的抗生剤選択） 真菌感染 β-D グルカン 血清学的診断 カンジダ アスペルギルス クリプトコッカス カリニ肺炎 リンパ球減少 バクタ予防内服 ウイルス感染 サイトメガロウイルス 抗原血症の早期検出

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