Funkční systémy čelních laloků

1. Funkční systémy čelních laloků Irena Komendová Hana Krylová

2. Prefrontální funkční systémy • dorzolaterální (zevní obvod) • orbitofrontální (spodní obvod) • mediální (vnitřní obvod) • frontopolární (přední obvod) • Zapojení: prefrontální kůra – striatum – talamus – prefrontální kůra • Na každý systém je vázána odlišná množina různých druhů chování. Některé druhy chování jsou vázány na všechny tři systémy.

4. Dorzolaterální obvod (zevní) • zprostředkovává exekutivní (výkonnostní) funkce a motorické programování • exekutivní funkce jsou schopnosti: • tvořit a uskutečňovat plány • tvořit analogie • respektovat pravidla sociálního chování • řešit problémy • adaptovat se na nečekané proměny okolnosti • vykonávat větší počet činností současně • umísťovat události v prostoru a čase • ukládat, zpracovávat a vyvolávat informace z pracovní paměti • klíčovou vlastností je tlumení nežádoucích nebo kontraproduktivních druhů chování (pravostranná dolní prefrontální kůra)

5. Poškození dorzolaterálního obvodu • porucha znovuvybavení bez poruchy znovupoznávání • porušená plynulost řeči i neřečových činností • nemocní nejsou schopni tvořit domněnky, zachovávat ani přesouvat uspořádané myšlenkové sestavy • Diagnostika: Wisconsinský Card Sorting Test (třídění a kategoritace) a testy verbální plynulosti např. Benton-Controlled Oral Word Association Test • Testujeme i emoční ladění (euforie, iritabilita, deprese) a změny osobnosti.

6. Wisconsin Card Sorting Test

7. Projevy poruchy výkonnostních funkcí – dysexekutivní syndrom • porucha plánování • porucha přesouvání myšlenkových setů • porucha abstraktního uvažování • porucha slovní plynulosti a pracovní paměti • perseverace • poruchy pozornosti • poruchy zrakového rozlišování prostoru a porucha tohoto druhu paměti • tyto příznaky doprovází deprese

8. Dysexekutivní syndrom - pokračování • Příčiny: nádory, cévní příhody, infekce, frontotemporální demence přímo v daném obvodu nebo i poškození přilehlé bílé hmoty např. při roztroušené skleróze. • Dysexekutivní syndrom v podobě hypofrontalia – součást příznaků schizofrenie. • Funkce obvodu je nepřímo postižena např. při Huntingtonově nemoci, idiopatické Parkinsonově nemoci.

9. Orbitofrontální-subkortikální obvod – spodní obvod • Poškození obvodu doprovázejí výrazné změny osobnosti: • pokles svědomitosti • pokles iniciativy • pokles zájmu • podrážděnost • hypomanické příznaky • beztaktnost

10. Orbitofrontální kůra

11. Další příznaky poškození obvodu • imitování gest a akcí lidí v pacientově okolí • nutkavé hmatání po předmětech nebo jejich užívání – 39% případů • neschopnost integrovat složité podněty běžného života • změna kožní vodivosti u psychopatů a pacientů  sekundární psychopatie

12. Mediální obvod – vnitřní obvod • přední části g.cinguli=přední exekutivní oblast  systém orientované pozornosti • Poškození přední exekutivní oblasti • poruchu exekutivních funkcí • porucha visceromotorické kontroly a vokalizace • porucha afektivity • porucha odpovědi na bolestivé podněty

13. Mediální obvod – vnitřní obvod • nádory v této oblasti způsobují • apatii • dezinhibici chování • depresi • agresivitu • úzkost • obsedantně nutkavé jevy • zvýšenou míru sexuálního chování • bulimii

14. Poškození dalších částí obvodu • apatie • pokles motivace a schopnosti udržet aktivitu • akinetický mutismus (při bilaterální těžké lézi): pacient leží s otevřenýma očima, sponátnně nemluví, odpovídá max. jednoslabičeně, téměř se nepohybuje, je inkontinentní, jí a pije jen tehdy, je-li krmen • pokles korové aktivity v této oblasti doprovází depresi  úbytek šedé hmoty o 39%

15. Intuice • ventromediální prefrontální kůra je součástí činnosti systému reprezentujícího intuici • jedinci s poškozením této oblasti (orbitálního-subkortikálního a mediální prefrontálního-subkortikálního obvodu) se chovají náhodně a své chování racionalizují

16. Frontotemporální demence • skupina chorob, které se objevují nejčastěji v 6. deceniu • začátek plíživý, vývoj pomalý • poruchy chování, afektivity a řeči • rané stádium: zanedbávání osobní hygieny, beztaktnost, hrubost, někdy i drobné krádeže • někdy se projevují i násilné prvky nebo netlumená sexualita • nepřiměřené vtipkování

17. Frontotemporální demence • pohybově neklidní, opakování pohybů • někdy začnou hromadit předměty • postupně přibývá duševní rigidita, neschopnost změnit mechanický návyk • někteří se začnou přejídat, nadměrně kouřit nebo pít alkohol • hyperorální chování (zkoumání předměty ústy) • impulzivní, rozptýlení, nejsou schopni u něčeho setrvat • brzy ztrácejí náhled na svoji nemoc

18. Frontotemporální demence • poruchy afektu: • pacienti jsou depresivní • nápadně sentimentální • mohou se vyskytnout myšlenky na sebevraždu • popisují prchavé bludy • někdy jsou nápadně hypochodndričtí • charakteristická bývá citová lhostejnost a chlad • neurologické vyšetření v raném stádiu choroby  primitivní reflexy • zobrazovací metody: postižení čelních laloků, případně předních částí spánkových laloků

19. Podkladem pro FTD jsou: • nespecifická degenerace čelního mozkového laloku • Pickova nemoc • poškození čelního mozkového laloku + příznaky onemocnění motorického neuronu • Ve prospěch dg. svědčí pozitivní rodinná dg. a začátek před 65. rokem věku

21. Společné znaky poruch systémů • závislost na prostředí • poškození dorzolaterálního systému: • pacient dokáže úspěšně okopírovat model, má-li jej ale nakreslit sám, perseveruje • zrakově předvedený předmět pojmenuje, sám však pojem dobře nevytvoří • pacienti jsou schopni konkrétní, nikoli abstraktní interpretace metafor • poškození orbitofronátlního systému: • impulzivně a závisle odpovídají na podněty z prostředí • imitují chování druhých • nutkavě používají předměty v okolí • poškození mediálně-frontálního systému: • apatie, ale pacient odpoví na instrukci

22. Frontostriatový a frontotalamický syndrom

23. Frontostriatový syndrom • Poškození nebo diskonekce dorzolaterální prefrontální kůry a dorzolaterální části nc. caudatus nebo orbitofrontální kůry a ventromediální části nc. caudatus, případně poškozením nebo diskonekcí přední části g.cinguli, ventrálního striata a nc. accumbens

24. Neuropsychické poruchy, které jsou důsledkem poškození jednotlivých frontálních subkortikálních obvodů

25. Neuropsychické poruchy, které jsou důsledkem poškození jednotlivých frontálních subkortikálních obvodů

26. Pacienti s Huntingtonovou chorobou • HCh je dědičné onemocnění mozku, které se objevuje ve středním věku • Projevy: nezdrženlivost, hypersexualita, alkoholismus, agresivita, choreatické mimovolní pohyby končetin a obličeje, poruchy polykání, řeči, hypersalivace, demence, pac. umírá v marasmu • Nejvíce postižené je jádro striata (nc.caudatus), které je spojeno s čelním lalokem

27. Pacienti s Huntingtonovou chorobou Příznaky - důsledek poruch frontostriatových spojů: • 1/3 nem. trpí poruchami nálad, podrážděností, výbušným chováním (afektivní poruchy v důsledku změn ve střední části předního nc. caudatus) • Apatie, • Postižení schopnosti plánovat a organizovat, mentální flexibilita, plynulost řeči a některé aspekty paměti, vyhledání a udržení informací • Porucha poznávacích funkcí asi u 6% • Poruchy chování odpovídají poruchám látkové výměny v nc.caudatus, které je dáno mírou jeho atrofie. • Podobný průběh může být u infarktu nc. caudatus

28. Pacienti s Parkinsonovou nemocí • Příčina: snížení dopaminu, zejm. důsledkem zmenšení tvorby dopaminu v substantia nigra • Příznaky: tremor (klidový, mimovolní), rigidita, (zvýšení svalového tonu), bradykinéze (ztráta autonomních pohybů, hypomimie), poruchy stoje a chůze (drobné šouravé krůčky), vegetativní poruchy (poruchy mikce…)

29. Pacienti s Parkinsonovou nemocí • Okruhy bazálních ganglií, kde je obsažen dopamin, hrají významnou roli v emotivně paměťových, vizuálně diskriminačních a jiných kognitivních funkcích. Jedná se o struktury a dráhy mezokortikolimbického systému, které spojují bazální ganglia s prefrontální a frontální kůrou, další je spojení s hipokampem, amygdalou a některými částmi limbického systému. • U PCh jde o postižení frontostriatových systémů • Při testu třídění obrázků tvoří méně kategorií než lidé zdraví • Horší výsledky ve Wisconsinském testu • Neschopnost dobře plánovat (paměť a vizuospaciální funkce bez poškození)

30. Poruchy chování důsledkem poškození ventromediálního striatu - nc. accumbens • Apatie a poruchy iniciativy • Neporušená inteligence, vizuomotorické schopnosti a slovní plynulost • Porucha paměti a konfabulace Z šetření vyplývá, že poškození striata se podobají důsledkům poškození prefrontální kůry (poškození dorzální části NC vede k poruše řídících funkcí, poškození ventrální části NC má vztah k dezinhibici chování)

31. Poškození globus pallidus • Globus pallidus se ničí při otravách oxidem uhelnatým a manganem nebo při CMP • Oboustranné poškození GP vede k apatii, staženosti do sebe, ztrátě zájmu o okolí • Inteligence je zachována. • Porucha deklaratorní paměti • Porucha řídících funkcí

32. Talamické syndromy • Poškození nebo diskonekce projekcí z globus pallidus a s. nigra do talamických jader • Poškození kortikotalamických spojů • Příznaky u pacientů s oboustranným paramediálním infarktem talamu: porucha řídících funkcí a paměti

33. Obsedantně nutkavá porucha • V MNK 10 – F 42 (přítomny příznaky po většinu dní po dobu nejméně 2 týdnů) • Začátek: dospívání, raná dospělost • Vzniká nejčastěji postupně • Průběh kolísavý, u 5% epizodicky, u 1/6 se onemocnění postupně zhoršuje, • Prevalence 0,7-2,1% (Smolík 2,5%) • Ženy jsou postiženy častěji a dříve (dle Smolíka dříve u mužů (6-15 let), u žen (20-29 let) • Genetické pozadí • Negenetické biol.příčiny: poškození bazálních ganglií, imunologické důsledky (streptokok)

34. Obsedantně nutkavá porucha • Obsese: myšlenky, představy, impulzy, které se opakovaně se opakovaně ve stereotypní formě vtírají do mysli. Jsou prožívány jako nepříjemné, rušivé. Myšlenky jsou iracionální, neschopnost potlačit je. • Kompluze (nutkavé chování) jsou opakující se úkony zdánlivě účelného chování, které je prováděno dle určitých pravidel nebo stereotypním způsobem.

35. Obsedantně nutkavá porucha • Odchylky ve stavbě a bazálních ganglií a vyšší aktivitu orbitofrontální kůry, nc.caudatus, talamu a přední části g. cinguli • Patofyziologický výklad: porucha rovnováhy mezi činností přímé (orbitofrontální-kortikální) a nepřímé dráhy (bazální ganglia-globus pallidus + nc.subthalamicus), kdy tonus PD převýší tonus ND • Aktivaci systémů mění KBT • Léčba: SSRI, klomipramin, anxiolytika, u těžkých forem neuroleptika • Při ústupu příznaků klesá látková výměna v nc.caudatus, orbitofrontální kůře, v pravostranném g.cinguli a v thalamu

36. Gilles de la Tourettův syndrom • Popsán 1884 • V MNK10 – F45 • Mnohočetné motorické tiky včetně tiků vokálních, které se objevují několikrát denně po dobu alespoň jednoho roku a to bez remisí • Vznik: před 21 rokem, obvykle kolem 7 let • Zhoršení v dospělosti, přechod do dospělého věku • Příznaky: Manýrismus, nutkavé dotýkání předmětů, napodobování cizích a vlastních pohybů, koprolálie, echolálie, palilalie, kopropraxie • MR prokázala menší objem bazálních ganglií a nepřítomnost jejich asymetrie, menší objem pravého nc.caudatus a menší objem nc. lentiformis vlevo • SPECT: snížení glukózového metabolismu v oblasti bazálních ganglií i v prefrontálním kortexu

37. Gilles de la Tourettův syndrom • Tiky v celém těle u 2/3, koprolálie u ½ • Komplikace: OKP (2/3) a ADHD (17%) • Prevalence 3% u 13-14 letých • Genetický podklad • Autoimunní onemocnění • Souvislost s odchylkami činnosti fronto-striato-kortikálním obvodu • Vztah mezi vyšší aktivitou v bazálních gangliích a talamu a nižším výskytem tiků • Léčba: Haloperidol, hypnóza, psychoterapie

38. Frontální-subkortikální systémy a osobnost • Introverze: aktivita čelních laloků a předních částí talamů a pravé přední spánkové kůry • Extraverze: aktivita předních částí gyrus cinguli, spánkových laloků a zadních částí talamů • Není ověřeno, pouze předpoklady na základě vyšetření extrovertních a introvertních jedinců PET a MR.

39. Soudobé modely prefrontálních korových funkcí Norman a Shallice • Prefrontální systémy  dva základní mechanismy monitorující chování: • contention scheduler: automatická a přímá aktivace informací uložených v paměti – systém vytváří správné pořadí akcí (např. řízení auta) • supervisory attention system (SAS):supervize, je činný v mezích pracovní paměti, dovoluje překročit automatismy

40. Teorie somatických markerů • emoční stav je dán předchozí zkušeností, tedy učením a pamětí • emoce se projevují tělesnými změnami • výsledky emočních stavů jsou v mozku reprezentovány v podobě somatosenzorických struktur • když se emoční zkušenost opakuje, tak se somatický stav reaktivuje • to se děje ve ventromediální prefrontální kůře, která spolupracuje s amygdalou, jejíž poškození znamená poškození rozhodování

41. Grafmanova teorie • teorie předpokládá existenci jednoduchých „jednotek poznání“, které reprezentují informační soubor (tvar, umístění v prostoru, slovo) • komplex uspořádané události – soubor jednotek poznání • manažerská jednotka poznání – nejvyšší typ, slouží plánování, sociálnímu chování a práci s poznáním, je to podklad pro plány, mentální soubory, schémata a akce • manažerské jednotky poznání jsou vázány na prefrontální kortex

42. Literatura: • Koukolík, F. Lidský mozek. Praha: Portál, 2002. • Koukolík, F. JÁ, o vztahu mozku, vědomí a sebeuvědomování. Praha: Karolinum, 2003. • Preiss, M. Klinická neuropsychologie. Praha: Grada, 1998. • Smolík, P. Duševní a behaviorální poruchy. Praha: Maxdorf, 2001. • Raboch, J., Zvolský, P. et al. Psychiatrie. Praha: Galén, 2001.