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急性弛缓性麻痹（ acute flaccid paralysis , AFP). ( 主要根据吴沪生教授资料编辑 ). 内容提纲. 一、目的和重要性 二、 AFP 病例病毒学分类标准 1 、 AFP 病例病毒学分类标准的内容 2 、如何做出正确的病毒学诊断 3 、采集合格粪便标本的重要性 三、神经系统及相关实验检查 四、 AFP 病例诊断要点 五、 AFP 主要疾病诊断与鉴别诊断要点 六、需强调重视的问题. 一、目的和重要性.
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急性弛缓性麻痹（ acute flaccid paralysis , AFP) • (主要根据吴沪生教授资料编辑)
内容提纲 • 一、目的和重要性 • 二、AFP病例病毒学分类标准 1、AFP病例病毒学分类标准的内容 2、如何做出正确的病毒学诊断 3、采集合格粪便标本的重要性 • 三、神经系统及相关实验检查 • 四、AFP病例诊断要点 • 五、AFP主要疾病诊断与鉴别诊断要点 • 六、需强调重视的问题
一、目的和重要性 急性弛缓性麻痹（Acut e Flaccid Paralysis AFP ）病例是所有15岁以下出现症状的病例。是指急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫），临床可见多种疾病。 脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性传染病。主要影响年幼儿童。临床表现主要为急性弛缓性麻痹。是致残的主要疾病之一。脊灰无特效治疗方法，但控制乃至消灭脊灰最重要是用口服减毒活疫苗（OPV)或灭活脊灰病毒疫苗（IPV)进行有效预防。
Past Poliomyelitis
2000年，经世界卫生组织确认，包括我国在内的西太平洋地区实现无脊灰目标。但是，目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行，故有输入病例的危险。 • 今年7月份，新疆和田发生脊髓灰质炎野病毒输入性疫情病例4人，根据基因测序和检测结果显示均为脊灰的输入病例。由此说明，及时发现输入性脊灰野病毒的重要性。 • 做好AFP监测是维持无脊灰状态的关键
二、AFP病例病毒学分类标准 根据以病毒学为基础的急性弛缓性麻痹（AFP）病例的分类标准，以病毒学监测、流行病学调查和病例的临床检查结果，将AFP病例分为确诊、排除和临床符合病例，即《WH0 AFP病例病毒学分类标准》
1、AFP病例病毒学分类标准的内容 （1）确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为脊 灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否 （2）排除病例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例具 备下列条件之一者： 1、凡是采集到合格粪便标本，脊灰野病毒和疫苗病毒 检测都阴性的AFP病例 2、脊灰疫苗病毒检测阳性的AFP病例，经省级专家诊 断小组审查，排除脊灰诊断的病例 3、无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第 60天随访，无论有或无残留麻痹或死亡、失访的病 例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他 疾病，应分类为排除病例。
（3）临床符合病例： 无标本或不合格标本，且脊灰野病毒和疫苗病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹，或死亡、失访，经省 级专家诊断小组审查，临床上不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。
2、如何做出正确的病毒学诊断 为便于AFP病例快速报告，卫生部于1994年专门下发文件，除疑似脊灰病例报告外，规定了13种属AFP病例的病种即： （1）格林巴利综合征 （2）急性横贯性脊髓炎 （3）多神经病 （4）神经根炎 （5）外伤性神经炎 （6）单神经炎 （7）神经丛炎 （8）周期性麻痹 （9）肌病 （10）急性多发性肌炎 （11）肉毒中毒 （12）四肢瘫，截瘫或单瘫 （13）短暂性肢体麻痹。每一例AFP患儿，要立即向当地县级卫生防疫站报告，与此同时，采集双份合格粪便标本尽快做病毒分离，最大限度地发现真正由脊灰野病毒引起的病例。
高危AFP病例 • 可能为脊灰野病毒引起，应倍受关注。下列条件为高危AFP例： ①凡〈5岁，接种脊灰疫苗次数〈3次，或服苗不详和未采或未采到合格粪便的AFP病例。 ②高度怀疑脊灰，其中未采集到合格粪便标本，一个县，在2个月内出现有2例以上AFP病例。
采集合格粪便标本的重要性 • 合格标本是指发病<2周未再服疫苗的AFP患儿的标本，至少间隔24小时，收集2份足量标本，冷冻保存和运送至合格实验室尽快分离病毒（包括脊灰病毒及非脊灰肠道病毒）。如果对AFP病例未采或未采集到合格粪便标本，将需要一系列的调查，首先要获得AFP病例详细资料，包括流行病学、临床、随访和实验室检查结果，提供省级专家小组讨论审查，根据AFP病例病毒学诊断标准，做出最终的正确的病例分类。如果我国有过多的AFP病例最终被分类为临床符合病例，则意味着监测工作的失败。
三、神经系统及相关实验检查 • （一）神经系统检查要点 • 1、运动检查 神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项：
（1）肌萎缩 是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周胫。 • （2）肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。
（3）肌力 是指肌肉收缩时的力量。 肌力情况一般按六级记录： 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力
2、感觉检查 进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。 （1）浅感觉：是指皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉三种感觉 （2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、韧带、肌腱、 骨骼及关节）的感觉，包括关节觉、震动觉和深部痛觉三种。 3、反射检查： 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。 （1）深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射 下肢：膝反射、踝反射、踝震挛； （2）浅反射：腹壁反射、提睾反射； （3）病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经 系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。 4、脑膜刺激征： 多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强 直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征。
（二）AFP实验室检查要点 1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离 2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH 3、血生化：K、Na、Ca、P 4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI
四、AFP病例诊断要点 AFP可见于多种疾病，临床医师面对每一例AFP患者，除了要获得详尽可靠病史，首先要认真排除假性麻痹（由骨关节疾病所致的运动障碍），然后才能确定为真性麻痹。根据神经定位不同，应进一步区别上运动神经元麻痹（痉挛性麻痹），还是下运动神经元麻痹（弛缓性麻痹）。值得注意的是急性与严重的上运动神经元麻痹可有一休克期（因其临床表现与下运动神经元麻痹很相似，故这类疾病应作AFP病例报告），如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。一般经数小时至几周，休克期解除，逐渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。此外，脊髓病变患儿可有尿潞留，可检查到学龄儿童异常感觉平面，以助定位诊断。
五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断要点五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断要点 • （一）脊髓灰质炎 • 1952年美国有57879例，包括21269例瘫痪，死亡超过3000例。我国上世纪五、六十年代青岛、南通曾有大流行 1.流行病学 患者及其带毒者为传染源，无症状的隐性感 染及无麻痹患者因不易发现，在传播该病起 主要作用。 本病潜伏期为3-35日，一般1-2周。发病前1周 从粪便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%) 传播途径
脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主。V经口进入人体后首先在咽部其后在肠道植入并复制（吞入后三天）。咽部可持续10天，粪便中最长可达17周。在瘫痪的最初几天，脊髓中的病毒量最多，发病后1周，一般检测不到病毒，但炎症可以持续数月。潜伏期8－12天（5－35天）脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。所以人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主。V经口进入人体后首先在咽部其后在肠道植入并复制（吞入后三天）。咽部可持续10天，粪便中最长可达17周。在瘫痪的最初几天，脊髓中的病毒量最多，发病后1周，一般检测不到病毒，但炎症可以持续数月。潜伏期8－12天（5－35天）脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。所以人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。
季节与年龄分布 • 脊灰1年四季均可发生，夏秋季流行高峰， • 7-9月发病占全年40%-70%，发病以小年龄 • 为主，我国资料提示，2岁以下73%，3岁以 • 下占88%。
2.临床表现 根据临床经过，脊灰可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期，及后遗症期。 • 如病毒发展，病毒侵入血液，病情进入前驱期（约1-4天），全身不适、及轻度呼吸道，消化道症状。顿挫型者即指病情进入前驱期而不再发展。 • 从血液进入中枢神经系统，可有两种结果；炎症，但无麻痹症状，此期称麻痹前期。病毒侵入脊髓前角运动神经元，称麻痹期。肢体麻痹以下肢单侧多见，近端肌群麻痹程度重于远端，不对称性，腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（肋间肌和/或膈肌）麻痹，严重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键。
恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。
3、诊断要点 （麻痹型以脊髓型多见） ①可有双峰热； ②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失； ③无感觉障碍； ④重症伴有呼吸肌麻痹； ⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离； ⑥肌电图：神经源性受损； ⑦粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。
4.成年人脊灰发病应引起重视 据国外文献报道，某些国外基本消灭脊灰的国家，由于小年龄儿童免疫水平很高，而10岁以上人群，包括成人在内的发病数相对增高。成人感染本病后，麻痹症状重，病死率也较儿童为高。
5。在口服疫苗后7－14天内发生瘫痪 的儿童应考虑疫苗相关性脊髓灰质炎（vaccine associated paralysis polio）。
6脊髓炎后综合症（post polio syndrom） 部分小儿麻痹病人在20－30年后可再发生肌肉疼痛、萎缩等症状。
确定诊断是从粪便中分离出PV（W HO）。对可疑病人必须在间隔24－48小时分别收集两份粪便标本。在瘫痪发生的一周内PV在粪便中浓度最高。取8－10克粪便，要对野株型和疫苗株进行鉴别。 • 无条件者可用血清学方法诊断。血清及/或CSF特异性IgM,IgG抗体或中和抗体滴度在恢复期4倍或更多升高时可以诊断。
7 治疗 • 到目前为止没有特殊的抗病毒药可用。只能是支持疗法。在急性期避免注射和外科手术。止痛剂、镇静药。热水袋（15－30分钟，q2-4h）。 • 瘫痪型：完全卧床2－3周，保持体位，疼痛消失后立即主动与被动运功。 • 延髓型：重力引流，气道通畅，测血压bid，必要时气管切开人工呼吸。
8 预防 • 疫苗是惟一预防小儿麻痹的方法。 • 灭和的灰质炎疫苗（inactivited polio vaccine, IPV） • 口服减毒活疫苗（orally administered polio vaccine, OPV） • OPV在人体肠道内可以恢复其神经毒性，在疫苗接种者或其接触者中产生疫苗相关性脊髓灰质炎(vaccine-associated paralytic poliomyelitis, VAPP),在接种者中总发生率约为1/6.2million cases。美国每年约发生4－8例。 • 2000年1月美国常规接种仅推荐用IVP，共四次，2月、4月、6－18月、4－6岁。 • 2002年2月世界上只有10个国家为脊髓灰质炎流行区全球仅发生542例，其中478例证实为野毒株（wild poliovirus）。
（二）格林巴利综合症（Guillian-Barre syndrom） • 交叉免疫反应所致的自身免疫病，常发生在病毒或空肠弯曲菌感染后，也可在接种疫苗后（如口服脊髓灰质炎糖丸）。病理特征为炎性脱髓鞘。 • 瘫痪前1－3周有前驱感染史（腹泻、上感、风疹、腮腺炎、支原体感染），也有在病前1－6周有接种疫苗史
1、（脱髓鞘型）急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。1、（脱髓鞘型）急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。 2、主观和或客观感觉障碍。 3、可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。 4、病情严重者常有呼吸肌麻痹。 5、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 6、肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。
（三）急性横贯性脊髓炎 • 突然发生的进行性双下肢无力和感觉障碍，多数病前有发热和不适。EB病毒、疱疹病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒。水痘病毒。莱姆病，支原体肺炎可能与其有关。发病或因细胞介导的自家免疫、病毒直接入侵、或自身免疫性血管炎所致。病理见脊髓明显软化和血管周围淋巴细胞侵润。
1、急性起病； 2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留； 3、急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹； 4、CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。 5、脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围。 6、常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。
（四）少年型重症肌无力（全身型） • ①具有典型临床特征，即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之一者可确诊a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab阳性。 • ②确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如急性多发性肌炎，线粒体肌病等。
（五）坐骨神经麻痹 ①有臀肌注射药物史或腓骨小头受压史； ②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。 ③患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累。 ④患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。 ⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。
（六）低血钾型周期性麻痹 ①病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍。 ②发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。 ③排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。
（七）急性麻痹综合征 是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。临床特点与脊灰相似。是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX)病毒 ，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71)等。近年国外报道西尼罗病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP。强调指出脊髓胸段MRI发现脊髓灰质有T1及T2相异常信号，并提示MRI检测时显示脊髓灰质的特征改变有定位价值。
（八）手足口病 • （HFMD）是由多种肠道病毒引起的常见传染病，以婴幼儿发病为主。最多见的是Coxa16型和EV71型。临床以发热和手、足、口腔等部位的皮疹或疱疹为主要特征。重症患者可并发脑炎、AFP等 • 有作者报告28/1230例HFMD并AFP.22/28例见于2岁以下儿童。麻痹前期均有典型手足口皮疹。随访2个月89.3%（25/28）患儿肌力基本恢复，预后较好
（九）、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（vaccine-associated paralytic poliomyelitis,VAPP）是指服用脊灰减毒活疫苗（尤其是首剂服苗）后约4-35天出现发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，从粪便中只分离出脊灰疫苗株病毒方可诊断。我国由于口服OPV的广泛应用，因服疫苗引起疫苗相关麻痹型脊灰（VAPP）也开始出现，并得到广泛关注。VAPP发生的危险性存在着很大的差异，但总的来说发生率还是很低的。如拉丁美洲VAPP总发生率为1/150万-1/220万剂，北京市1989-2002年VAPP的发生率为1.20/100万剂OPV投放量。美国年有4－6例
（十）、疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（vaccine derived poliovirus VDPV） VDPV感染主要发生在未免疫的人群中，与是否服opv无关，可发生人与人之间的持续传播而出现成群病例（clusters），常为永久性麻痹，与脊灰病毒引起的病例难以区别，从患儿大便中分离的脊灰病毒，用ELISA分析，发现病毒基因VPI段的核苷酸与疫苗株的比较有>1%的差异。其神经毒力已回复。因此，WHO消灭脊灰证实委员会认为，对VDPV病例应与脊灰野病毒引起病例一样对待，消灭脊灰不仅要消灭脊灰野病毒，还要消灭VDPV引起的脊灰。最近我国已有VDPV感染的报道。应引起临床重视。
六、需强调重视的问题 1．AFP病例报告与漏报 ：（1）患儿曾就诊，但医生没有发现是AFP病例，无记录也未报告；（2）医生诊断是AFP病例，但无记录也未报告。（3）诊断是AFP病例，有记录，但未意识到或不知道需要报告。漏报主要原因是医生不知道如何报告或报告意识淡漠。 2 ．AFP病例需要采集合格大便标本，用于病毒分离，麻痹出现后14天内采集，两份标本采集时间至少间隔24小时，每份重量≥5克（约成人的大拇指末节大小）。 3 ．AFP病例需保持完整性及准确性，由于AFP调查表的内容是监测资料的核心，避免缺项和漏项。
结束语 • 强调指出，作为临床和预防工作者，今后更要高度重视脊灰输入病例的危险性。做到早期发现，采取措施，防止病毒传播，保证无脊灰状态。我们认真做好这项工作，是具有重大而深远的政治意义。
