Fronto temporale dementie semantische variant
Download
1 / 38

Fronto-temporale dementie Semantische variant - PowerPoint PPT Presentation


  • 510 Views
  • Uploaded on

Fronto-temporale dementie Semantische variant. Pati ë ntdemo 30-03-05 Ariane Bour. Pati ënt. Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren. Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie Med; enalapril. anamnese. Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about 'Fronto-temporale dementie Semantische variant' - shanta


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Fronto temporale dementie semantische variant

Fronto-temporale dementieSemantische variant

Patiëntdemo 30-03-05

Ariane Bour


Pati nt
Patiënt

  • Dhr. V, 72 jaar, voormalig eigenaar van handel in ijzerwaren.

  • Medische VG; basocellulairca voorhoofd, hypertensie

  • Med; enalapril


Anamnese
anamnese

  • Sinds 3 jaar ‘vergeetachtig’

  • Problemen met namen, woorden en afspraken

  • Ondervindt zelf weinig problemen


Heteroanamnese echtgenote en zoon
Heteroanamnese (echtgenote en zoon)

  • Sinds 5-7 jaar klachten, geleidelijk verslechtering

  • Verkeerd gebruik woorden en vreemde zinsconstructies

  • Opdrachten niet of verkeerd uitvoeren

  • Namen van bekenden niet herinneren/ mensen niet herkennen

  • Onrustig, ‘neurotisch’ en ongeduldig,drammend

  • Winkelieren gaat ongestoord!

  • Moeilijk om klachten te verwoorden, maar omgeving wordt stapelgek


Psychische anamnese
Psychische anamnese

  • Geen stemmingsverandering

  • Geen evidente emotionele afvlakking

  • Geen hallucinaties of achterdocht

  • Geen verandering dagritme

  • Dwanghandelingen

  • Enig interesseverlies door minder begrip

  • Lichte karakterverandering


Sociale anamnese
Sociale anamnese

  • Gehuwd, 2 zonen

  • Hobbies; fietsen, lezen detectives

  • Geen hulp bij eigen verzorging

  • Administratieve zaken thuis goed geregeld


Neurologisch onderzoek
Neurologisch onderzoek

  • Indruk

    • Vriendelijk en cooperatief, verzorgd uiterlijk conform kalenderleeftijd

    • Gebruikt veel ‘excuses’, reageert lacherig op fouten

    • Stopwoorden (‘feitelijk’)

    • Zoekt hulp bij bekenden


Neurologisch onderzoek1
Neurologisch onderzoek

  • Hogere cerebrale functies

    • Inprenting gestoord, retrieval goed

    • Taal;

      • Goede zinnen, fluent, stopwoorden, parafasieën

      • Licht gestoord begrip en benoemen.

      • Lezen en schrijven ongestoord

    • MMSE 25/30


Neurologisch onderzoek2
Neurologisch onderzoek

  • Geen focale neurologische afwijkingen


Conclusie
conclusie

  • 72-jarige man met geleidelijk progressieve verandering in aangeleerde vaardigheden, zich uitend in taalbegripstoornis, stoornis in korte termijn geheugen en lichte karakterveranderingen, waardoor het functioneren licht gestoord is.

  • E.e.a. suspect voor dementieel syndroom


Aanvullend onderzoek
Aanvullend onderzoek

  • CT cerebrum: ga

  • SPECT: ga

  • Lab: ga

  • Apo E typering: E3/E3

  • EEG: normaal


Neuro psychologisch onderzoek
Neuro-psychologisch onderzoek

  • Spontane spraak

    • Semantische parafasieën

    • Standaard onderwerp

    • stopwoorden

  • Taalbegrip

    • Licht gestoord in gesproken en geschreven taal

  • Benoemen

    • Gestoord met semantische parafasieën

  • Verbale geheugen

    • Licht gestoord

  • Word-fluency

    • gestoord

  • Herkennen bekende personen

    • gestoord

  • Herkennen emoties

    • gestoord


Diagnose
Diagnose

Dementie uit het Fronto-Temporale Dementie spectrum:

Semantische Dementie


Dementie
dementie

  • Syndroom gekenmerkt door progressieve achteruitgang in meerdere cognitieve functies of stoornissen in gedrag en persoonlijkheid bij normaal bewustzijn, dusdanig dat het dagelijks functioneren gestoord raakt.


Indeling
indeling

  • 1.Corticale syndromen

  • 2.Subcorticale syndromen

  • 3.Syndromen met gemengde kenmerken


Ad1 corticale dementie
Ad1. Corticale dementie

  • Uit zich in achteruitgang van corticale functies.

  • Cognitieve functiestoornissen staan op de voorgrond

    • M.Alzheimer

    • Frontotemporale dementiesyndromen

    • M. Creutzfeld-Jakob

    • ( diffuse Lewy-body disease)


Ad 2 subcorticale dementie
Ad 2. Subcorticale dementie

  • Gekenmerkt door traagheid en ‘ophaaldefecten’.

  • Vaak motore stoornissen.

    • Geassocieerd met aandoening basale kernen; M.Parkinson, M.Huntington

    • Normal pressure hydrocefalus

    • Subcorticale arteriosclerotische encefalopathie/M.Binswanger

    • Aids-dementie complex


Ad 3 syndromen met corticale en subcorticale kenmerken
Ad 3. Syndromen met corticale en subcorticale kenmerken

  • Vasculaire dementie

  • Lewy body dementie


Frontotemporale dementie spectrum
Frontotemporale dementie-spectrum

  • Subtype met gedragsstoornissen

    Fronto-temporale variant (FTD)

    2. Subtype met taalfunctiestoornissen

    Progressieve non-fluent afasie (PA)

    Semantische dementie (SD)

    3. Subtype met motorische stoornissen

    Fronto-temporale dementie met motor neuron disease

    Cortico-basale degeneratie

    (N.B.: 1 en 2 gaan vaak samen en worden vaak als zelfde aandoeningen gezien)


Frontotemporale dementie spectrum i e ftd en pa en sd
Frontotemporale dementie spectrum (I.e.FTD en PA en SD)

  • FTD:AD= 1:5

  • Preseniele leeftijd 45-65 jaar (21-75jaar)

  • Man=vrouw

  • Duur ± 8 jaar (2-20 jaar)

  • Vaak familiair


Kliniek frontotemporale dementiespectrum
Kliniek frontotemporale dementiespectrum

  • Gepaard met forse stoornissen in gedrag en karakterverandering

  • Debuteert vaak met affectieve en psychiatrische problemen

  • Daarna gedrags- en cognitieve stoornissen

  • Opvallend goede lichamelijke conditie

  • Somatiek uit zich in rigiditeit, zeer laat in proces


Cognitieve stoornissen bij frontotemporale dementiespectrum
Cognitieve stoornissen bij frontotemporale dementiespectrum

  • Spraakarmoede, leidend tot mutisme

  • Teloorgaan van verwerken en genereren van informatie

  • Verminderde abstractie en organisatievermogen

  • Verminderde mentale flexibiliteit

  • Opvallend goede ruimtelijke orientatie, behouden autobiografie, rekenfunctie


Frontotemporale variant ftd
Frontotemporale variant (FTD)

  • 3 subtypen

    • Ontremde type

    • Geremde/apathische type

    • Type met stereotype gedrag en utilisatie


Gedragsveranderingen ftd
Gedragsveranderingen FTD

  • Persoonlijkheid

    • Overactief, rusteloos, ontremd

    • Apathisch, initiatiefloos, ongeïnteresseerd

  • Sociaal verkeer

    • ‘asociaal’ ongepast gedrag en verbale uitingen

    • Verwaarlozen hygiëne

  • Eetpatroon

    • Schrokken en proppen, grote hoeveelheden

    • Hang naar zoet

  • Affectie

    • Verminderde empathie

    • Hypochondrie en bizarre somatische pre-occupaties


  • Cognitie ftd
    Cognitie FTD

    • Gedragsstoornissen en karakterverandering op de voorgrond

    • Stoornissen in taalfuncties

    • Geheugenproblemen; ‘afwezigheid’/verminderde attentie

      lijkt selectief in het voordeel van patient


    Progressieve non fluent afasie pa
    Progressieve non-fluent afasie (PA)

    • Zeldzaam; PA: preseniele AD= 1:40

    • Typisch in 6e decade; 50-65 jaar

    • Man=vrouw

    • Duur ± 8 jaar (4-12 jaar)

    • Familiair in ongeveer 40%


    Kliniek pa
    Kliniek PA

    • Verminderde fluency met woordvindstoornissen, hesitatie,fonemische parafasieën

    • Nazeggen gestoord

    • Schrijven gestoord

    • Begrip en inzicht goed

    • Geen andere cognitieve stoornissen

    • Later ook gedragsstoornissen richting FTD

      • Apathie, verminderde zelfzorg, stereotype handelingen, inflexibiliteit

      • Aanvankelijk veel psychische problemen en schaamte


    Semantische dementie sd
    Semantische dementie (SD)

    • Incidentie komt overeen met incidentie PA

    • Debuut 50-65 jaar (48-71 jaar)

    • Man: vrouw= 1:2

    • Familiair in 25%

    • Duur ± 8 jaar ( 3- >15 jaar)


    Kliniek sd
    Kliniek SD

    • Stoornis in betekenis; verminderd begrip in woorden en namen

    • Stoornis in benoemen en namen herinneren bij vloeiende, snelle, lege spraak.

    • Semantische parafasieën en stopwoorden

    • Nazeggen ongestoord

    • Moeite in herkennen gezichten en objecten (getallen goed!)

    • Consistent in niet-herkennen

    • Autobiografie goed, historie niet-persoonlijke zaken slecht


    Kliniek sd1
    Kliniek SD

    • Resulteert in echolalie en uiteindelijk mutisme

    • Later in beloop gedragsstoornissen richting FTD

      • Compulsief, stereotype handelingen, pre-occupaties mn met tijd, egocentrisch, starre dagelijkse routines, gevaarlijk gedrag, verminderde empathie


    Oorzaken atrofie
    Oorzaken; atrofie

    • FTD

      • Orbitomediale zone frontaalkwabben (ontremde type)

      • Dorsolaterale convexiteit frontaalkwab en frontotemporaal, onderliggende subcorticale structuren (apathisch type)

      • Striatale atrofie met temporale atrofie (stereotype type)


    Oorzaken atrofie1
    Oorzaken: atrofie

    • PA

      • Asymmetrische atrofie tnv li hemisfeer

  • SD

    • Atrofie temporaalkwabben met relatief sparen van frontaalkwabben


  • Histologie
    histologie

    • 3 subdivisies n.a.v. kleuringen

      • Motorneuron disease dementie met ubiquitine+ inclusies en corticobasale degeneratie met tau+ en ubiquitine- inclusies

      • Dementie zonder histologische kenmerken

      • Met tau+ inclusies

        • Klassieke argentofiele tau+ en ubiquitine+ Pick lichaampjes

        • Tau-mutaties en diffuse tau+ inclusies in neuronen en glia-cellen


    Histologie1
    histologie

    • Histologie zegt weinig over ‘subtype’, hoewel ubiquitine+ lichaampjes met motore varianten (cortico-basale degeneratie) lijken te correleren

    • Histologie zegt weinig over het familiaire karakter

    • Veel overlap


    Aanvullend onderzoek1
    Aanvullend onderzoek

    • Lab; ga

    • EEG; ga

    • MRI/SPECT/PET; atrofie en verminderde functie volgens voorheen beschreven patroon.

      Afwijkingen vaak pas zeer laat in het ziekteproces meetbaar.


    Behandeling
    behandeling

    • Ondersteunend

      • Bijvoorbeeld afasievereniging

      • Dagopvang

  • Medicamenteus

    • Gedrag: SSRI’s

    • (cholinesteraseremmers niet effectief)


  • Conclusie1
    conclusie

    • Indrukwekkend beeld

      • Jonge mensen

      • Veel invloed op sociaal en maatschappelijk functioneren

    • Diagnose lastig

      • Begint sluipend

      • Aanvullend onderzoek niet conclusief

    • Prognose redelijk: mensen kunnen lang thuis blijven


    Literatuur
    literatuur

    • Neary D., Snowden JS. Frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. Churchill Livingstone

    • Lichtenberg, Murman, Mellow. Handbook of dementia. Wiley and sons 2003

    • Kirshner HS. Behavioral neurology. Butterworth-Heineman 2002


    ad