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SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI

DEFINICIN. Es una enfermedad poco comn que ocurre espordicamente sin un componente hereditario conocido. Consta de lesiones vasculares mltiples (angiomas) en la piel de la cara, membranas mucosas y recubrimiento del cerebro (meninges). El signo mas caracterstico es la presencia de un nevo o ma

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SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI

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Presentation Transcript

    1. SINDROME DE STURGE-WEBER-DIMITRI Od. Romina F. Marcato.

    2. DEFINICIÓN Es una enfermedad poco común que ocurre esporádicamente sin un componente hereditario conocido. Consta de lesiones vasculares múltiples (angiomas) en la piel de la cara, membranas mucosas y recubrimiento del cerebro (meninges). El signo mas característico es la presencia de un nevo o “mancha de vino oporto” en alguna parte de la cara.

    3. ETIOPATOGENIA Etiopatogenia desconocida, aunque parece deberse a un deficiente desarrollo de la vascularización embriológica, por un error que afecta específicamente a una zona de la cresta neural, y que es la responsable del origen del tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre.

    4. SÍNTOMAS MANCHA ROJO VINO: mas común en la cara que en el cuerpo, suele apreciarse siguiendo una o varias de las ramas del nervio trigémino. CONVULCIONES: debido a alteraciones vasculares intracraneales y calcificaciones cerebrales. Afectan el lado opuesto al del nevo. PROBLEMAS VISUALES (glaucoma, hemianopsia). PARÁLISIS O DEBILIDAD DE UN LADO. DIFICULTADES DE APRENDIZAJE.

    5. SÍNTOMA CARACTERÍSTICO La “mancha de vino oporto” es una zona plana cuyo color puede variar entre el rojo y el violeta oscuro y se caracteriza por afectar al menos uno de los párpados superiores y la zona de la frente. La causa de la mancha es la formación de pequeños vasos sanguíneos bajo la piel. Uno de cada tres casos puede presentarse en forma bilateral y se les ha asociado con un retraso mental mas severo.

    6. CLASIFICACIÓN (3 tipos) De acuerdo a la presencia de 1 o mas de estos síntomas (nevo cutáneo facial, parálisis y problemas oculares) se puede clasificar la enfermedad en: Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: los 3 síntomas están presentes. Síndrome de Sturge Weber bi-sintomático incompleto: cuando hay compromiso óculo-cutáneo o neuro cutáneo. Síndrome de Sturge Weber mono-sintomático: cuando sólo existe compromiso neural o cutáneo.

    7. MANIFESTACIONES BUCALES Las lesiones bucales son unilaterales y terminan abruptamente en la línea media. Se pueden presentar hiperplasias vasculares de coloración rojiza en el labio y la mucosa del carrillo. Suele observarse hiperplasia gingival en el lado afectado y se caracteriza por un aumento en el componente vascular y hemorragia gingival al ser expuesto a un mínimo traumatismo. El empaquetamiento de alimentos y la placa bacteriana pueden intensificar la inflamación y la hiperplasia gingival.

    8. MANIFESTACIONES BUCALES Otro factor agravante es la terapia dilantínica utilizada por los pacientes para el tratamiento de las crisis convulsivas, que pueden exacerbar el cuadro de hiperplasia gingival. La hipertrofia del hueso maxilar del lado afectado por la lesión causa maloclusión y asimetría facial.

    9. TRATAMIENTO MÉDICO El tratamiento se debe enfocar principalmente al control de las crisis convulsivas (puede incluir intervenciones quirúrgicas de alto riesgo). Además, los pacientes deben ser sometidos a exámenes periódicos oculares y del tracto respiratorio. A partir del primer mes de vida se pueden tratar con láser los nevos cutáneos para reducirlos o eliminarlos.

    10. TRATAMIENTO ODONTOLÓGICO Los pacientes deben ser sometidos a exámenes bucales periódicos y a un control minucioso de la placa bacteriana, ya que ésta puede agravar el cuadro vascular. Cualquier tratamiento de naturaleza quirúrgico en áreas asociadas a hemangiomas está contraindicado debido al riesgo de hemorragias fatales. Tratamientos profilácticos, endodónticos y restauradores pueden ser realizados en dientes asociados a hemangiomas, evitando traumatizar las mucosas y encías.

    11. TRATAMIENTO ORTODÓNCICO Los tratamientos ortodóncicos no están contraindicados, sin embargo debe prestarse especial atención para evitar traumatizar tejidos blandos y si se requieren extracciones, éstas deben ser efectuadas en un ámbito hospitalario y con atención absoluta sobre el control de hemorragias. En pacientes con crisis epilépticas está contraindicado el uso de ortodoncia removible.

    12. PÁGINA OFICIAL Si desea mas información sobre este síndrome puede dirigirse a: www.sturge-weber.org

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