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ANEMIES HEMOLYTIQUES

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ANEMIES HEMOLYTIQUES. M.MUNZER 14/12/2007. Définition. Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire. Clinique.

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anemies hemolytiques

ANEMIES HEMOLYTIQUES

M.MUNZER14/12/2007

d finition
Définition
  • Augmentation de la destruction des GR
    • Par anomalie du GR
    • Par agression externe

±compensée par une hyperproduction médullaire.

  • Durée de vie N d’un GR = 120 jours
  • Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire
clinique
Clinique
  • anémie
  • ictère
  • splénomégalie

Triade

clinique1
Clinique

Triade :

  • Anémie : ± importante
  • Ictère : variable, parfois retardé,

urines foncées

  • Splénomégalie : inconstante

(hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques)

Triade

clinique2
Clinique

Triade :

  • anémie
  • ictère
  • splénomégalie
  • Formes chroniques : lithiase vésiculaire

Triade

clinique3
Clinique

Formes aiguës et/ou intravasculaire :

tableau brutal, urgence médicale +++

  • Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements
  • Pâleur brutale, tachycardie
  •  état de choc
  • Urines rouges/noires, ±oligo-anurie
  • Ictère secondaire
biologie
Biologie

Signes de destruction érythrocytaire

+

Signes d’hyperproduction médullaire

biologie1
Biologie

1)Signes de destruction érythrocytaire

  • Anémie : degré variable

normocytaire

  •  bilirubine libre, non conjuguée
  •  haptoglobine
biologie2
Biologie

haptoglobine

  • Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++)
  • Très bon témoin d’une hémolyse +++
  •  . sans valeur chez le Nné

.  si syndrome inflammatoire,

corticothérapie

.  dans les insuffisances hépatiques

biologie signes de destruction rythrocytaire
BiologieSignes de destruction érythrocytaire
  •  hémoglobinémie (N<0,1g/l)

quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées

sérum d’aspect laqué

  •  hémoglobinurie ( à différencier de hématurie)

secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique.

  •  LDH (érythrocytaires)
biologie signes de destruction rythrocytaire1
BiologieSignes de destruction érythrocytaire

Dans les tableaux aigus :

  • Insuffisance rénale
  • CIVD
biologie3
Biologie

2)Signes de régénération médullaire

= réticulocytes 

    • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l
    •  vrai en cas d’hémolyse chronique
    •   peut être retardé en cas d’hémolyse aiguë +++
  • Macrocytose relative (GR jeunes)
  • Erythroblastes circulants

en cas d’hémolyse importante

= anémie régénérative

biologie signes de r g n ration m dullaire
BiologieSignes de régénération médullaire
  •  leucocytes et des plaquettes
  • Myélémie.
l ments cl s du dg biologique
 Éléments clés du Dg biologique :
  • NFS plaquettes + réticulocytes

anémie normocytaire régénérative

  • Bilirubine 
  • Haptoglobine 
  • Frottis +++

anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie

enqu te tiologique
Enquête étiologique
  • Contexte/Interrogatoire +++:
    • Ethnie
    • Enquête familiale
    • Séjour en zone impaludée
    • Médicaments, toxiques, fèves
    • Virose récente
    • Anomalies cardiaques, rénales …
    • Transfusion récente
enqu te tiologique1
Enquête étiologique
  • Biologie :
    • NFS – réticulocytes –

bilirubine – haptoglobine

  • Frottis +++ : morphologie des GR
  • TCD +++
slide17

drépanocytes

Schizocytose = AH mécanique

Précipitation de Hb

Hb instables

enqu te tiologique biologie
Enquête étiologique Biologie

Exceptionnellement:

  • Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 :  durée de vie

lieu de séquestration

  • Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse
slide20

HEMOLYSE

Contexte clinique

Frottis sanguin

±Test de Coombs direct

-

+

AH

corpusculaires

AH

extracorpusculaires

AHI

AH

extracorpusculaires

AH corpusculaires

AHAI

  • Infectieuses (palu)
  • Toxiques,
  • médicaments
  • Mécaniques
  • schizocytes +++
  • (SHU, hémangiomes)
  • AHAI
  • Immuno
  • allergiques
  • Isoimmunisation
  • Membrane
  • Hémoglobine
  • Enzymes
ah corpusculaires
AH corpusculaires
  • Anomalies de la membrane :
  • Congénitales :
    • Sphérocytose héréditaire +++
    • Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose
  • Acquise :
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
ah corpusculaires1
AH corpusculaires
  • Anomalies de la membrane
  • Anomalie de hémoglobine :
  • Syndromes thalassémiques
  • Drépanocytose (globine)
  • HbC, D, E
  • Porphyrie érythropoïétique (hème)
ah corpusculaires2
AH corpusculaires
  • Anomalies de la membrane
  • Anomalie de hémoglobine :
  • Syndromes thalassémiques
  • Drépanocytose (globine)
  • HbC, D, E
  • Porphyrie érythropoïétique (hème)

NB : - thalassémie majeure :

- réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire)

- microcytose

- drépanocytose :

pas de splénomégalie après la jeune enfance

ah corpusculaires3
AH corpusculaires
  • Anomalies de la membrane

Anomalie de hémoglobine

  • Déficit en enzymes érythrocytaires :
  • Pyruvate kinase
  • G6PD (favisme)
ah extracorpusculaires 1
AH extracorpusculaires (1)
  • Causes infectieuses :  HIV massive
    • Bactériennes :

septicémie à C.perfringens, état septicémique

    • Parasitaires : paludisme
ah extracorpusculaires 2
AH extracorpusculaires (2)
  • Causes toxiques:
    • Industriels et domestiques :

aniline, hydrogène arsénié, naphtalène…

    • Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine …
    • Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV
    • Animales/végétales :

venins serpent, champignons

    • Maladie de Wilson
ah extracorpusculaires 3
AH extracorpusculaires (3)
  • Causes mécaniques (fragmentation des GR)

 schizocytes +++

    • SHU +++  bilan rénal !!

P.thrombotique thrombocytopénique

    • Microangiopathies :

hémangiomesCIVD !! (Kasabach Meritt)

vascularites, HTA maligne, CIVD

rejet de greffe

    • Valves cardiaques
ah immunologiques tcd
AH immunologiques :TCD +

AH auto-immunes +++

  • Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme
  • Maladie des agglutinines froides
  • Maladies de système
  • Médicaments (méthyldopa)
  • Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …)
  • Maladies générales (cirrhose)
  •  TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul.
  • Rechercher déficit immunitaire +++
ah immunologiques tcd1
AH immunologiques :TCD +

AH immuno-allergiques, médicamenteuses

  • Apparition d’AC induite par un médicament
  • péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum….
  • Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR.
  • TCD+ IgG
  • Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline …
  • complexe Ag/Ac se fixe sur GR  fixation du C
  •  HIV souvent brutale
  • TCD + type C.
ah immunologiques tcd2
AH immunologiques :TCD +

AH par iso-immunisation : contexte +++

  • AH par Incompatibilité FM
  • Accidents transfusionnels
conclusion
CONCLUSION
  • Triade clinique, ± complète
  • Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes d’hémolyse
  • Urgence médicale dans certains cas
  • Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.