Anemies hemolytiques
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ANEMIES HEMOLYTIQUES. M.MUNZER 14/12/2007. Définition. Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire. Clinique.

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Presentation Transcript
Anemies hemolytiques

ANEMIES HEMOLYTIQUES

M.MUNZER14/12/2007


D finition
Définition

  • Augmentation de la destruction des GR

    • Par anomalie du GR

    • Par agression externe

      ±compensée par une hyperproduction médullaire.

  • Durée de vie N d’un GR = 120 jours

  • Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire


Clinique
Clinique

  • anémie

  • ictère

  • splénomégalie

Triade


Clinique1
Clinique

Triade :

  • Anémie : ± importante

  • Ictère : variable, parfois retardé,

    urines foncées

  • Splénomégalie : inconstante

    (hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques)

Triade


Clinique2
Clinique

Triade :

  • anémie

  • ictère

  • splénomégalie

  • Formes chroniques : lithiase vésiculaire

Triade


Clinique3
Clinique

Formes aiguës et/ou intravasculaire :

tableau brutal, urgence médicale +++

  • Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements

  • Pâleur brutale, tachycardie

  •  état de choc

  • Urines rouges/noires, ±oligo-anurie

  • Ictère secondaire


Biologie
Biologie

Signes de destruction érythrocytaire

+

Signes d’hyperproduction médullaire


Biologie1
Biologie

1)Signes de destruction érythrocytaire

  • Anémie : degré variable

    normocytaire

  •  bilirubine libre, non conjuguée

  •  haptoglobine


Biologie2
Biologie

haptoglobine

  • Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++)

  • Très bon témoin d’une hémolyse +++

  •  . sans valeur chez le Nné

    .  si syndrome inflammatoire,

    corticothérapie

    .  dans les insuffisances hépatiques


Biologie signes de destruction rythrocytaire
BiologieSignes de destruction érythrocytaire

  •  hémoglobinémie (N<0,1g/l)

    quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées

    sérum d’aspect laqué

  •  hémoglobinurie ( à différencier de hématurie)

    secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique.

  •  LDH (érythrocytaires)


Biologie signes de destruction rythrocytaire1
BiologieSignes de destruction érythrocytaire

Dans les tableaux aigus :

  • Insuffisance rénale

  • CIVD


Biologie3
Biologie

2)Signes de régénération médullaire

= réticulocytes 

  • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l

  •  vrai en cas d’hémolyse chronique

  •   peut être retardé en cas d’hémolyse aiguë +++

  • Macrocytose relative (GR jeunes)

  • Erythroblastes circulants

    en cas d’hémolyse importante

  • = anémie régénérative


    Biologie signes de r g n ration m dullaire
    BiologieSignes de régénération médullaire

    •  leucocytes et des plaquettes

    • Myélémie.


    L ments cl s du dg biologique
    Éléments clés du Dg biologique :

    • NFS plaquettes + réticulocytes

      anémie normocytaire régénérative

    • Bilirubine 

    • Haptoglobine 

    • Frottis +++

      anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie


    Enqu te tiologique
    Enquête étiologique

    • Contexte/Interrogatoire +++:

      • Ethnie

      • Enquête familiale

      • Séjour en zone impaludée

      • Médicaments, toxiques, fèves

      • Virose récente

      • Anomalies cardiaques, rénales …

      • Transfusion récente


    Enqu te tiologique1
    Enquête étiologique

    • Biologie :

      • NFS – réticulocytes –

        bilirubine – haptoglobine

    • Frottis +++ : morphologie des GR

    • TCD +++


    drépanocytes

    Schizocytose = AH mécanique

    Précipitation de Hb

    Hb instables



    Enqu te tiologique biologie
    Enquête étiologique Biologie

    Exceptionnellement:

    • Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 :  durée de vie

      lieu de séquestration

    • Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse


    HEMOLYSE

    Contexte clinique

    Frottis sanguin

    ±Test de Coombs direct

    -

    +

    AH

    corpusculaires

    AH

    extracorpusculaires

    AHI

    AH

    extracorpusculaires

    AH corpusculaires

    AHAI

    • Infectieuses (palu)

    • Toxiques,

    • médicaments

    • Mécaniques

    • schizocytes +++

    • (SHU, hémangiomes)

    • AHAI

    • Immuno

    • allergiques

    • Isoimmunisation

    • Membrane

    • Hémoglobine

    • Enzymes


    Ah corpusculaires
    AH corpusculaires

    • Anomalies de la membrane :

    • Congénitales :

      • Sphérocytose héréditaire +++

      • Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose

    • Acquise :

    • Hémoglobinurie paroxystique nocturne


    Ah corpusculaires1
    AH corpusculaires

    • Anomalies de la membrane

    • Anomalie de hémoglobine :

    • Syndromes thalassémiques

    • Drépanocytose (globine)

    • HbC, D, E

    • Porphyrie érythropoïétique (hème)


    Ah corpusculaires2
    AH corpusculaires

    • Anomalies de la membrane

    • Anomalie de hémoglobine :

    • Syndromes thalassémiques

    • Drépanocytose (globine)

    • HbC, D, E

    • Porphyrie érythropoïétique (hème)

    NB : - thalassémie majeure :

    - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire)

    - microcytose

    - drépanocytose :

    pas de splénomégalie après la jeune enfance


    Ah corpusculaires3
    AH corpusculaires

    • Anomalies de la membrane

    Anomalie de hémoglobine

    • Déficit en enzymes érythrocytaires :

    • Pyruvate kinase

    • G6PD (favisme)


    Ah extracorpusculaires 1
    AH extracorpusculaires (1)

    • Causes infectieuses :  HIV massive

      • Bactériennes :

        septicémie à C.perfringens, état septicémique

      • Parasitaires : paludisme


    Ah extracorpusculaires 2
    AH extracorpusculaires (2)

    • Causes toxiques:

      • Industriels et domestiques :

        aniline, hydrogène arsénié, naphtalène…

      • Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine …

      • Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV

      • Animales/végétales :

        venins serpent, champignons

      • Maladie de Wilson


    Ah extracorpusculaires 3
    AH extracorpusculaires (3)

    • Causes mécaniques (fragmentation des GR)

       schizocytes +++

      • SHU +++  bilan rénal !!

        P.thrombotique thrombocytopénique

      • Microangiopathies :

        hémangiomesCIVD !! (Kasabach Meritt)

        vascularites, HTA maligne, CIVD

        rejet de greffe

      • Valves cardiaques


    Ah immunologiques tcd
    AH immunologiques :TCD +

    AH auto-immunes +++

    • Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme

    • Maladie des agglutinines froides

    • Maladies de système

    • Médicaments (méthyldopa)

    • Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …)

    • Maladies générales (cirrhose)

    •  TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul.

    • Rechercher déficit immunitaire +++


    Ah immunologiques tcd1
    AH immunologiques :TCD +

    AH immuno-allergiques, médicamenteuses

    • Apparition d’AC induite par un médicament

    • péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum….

    • Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR.

    • TCD+ IgG

    • Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline …

    • complexe Ag/Ac se fixe sur GR  fixation du C

    •  HIV souvent brutale

    • TCD + type C.


    Ah immunologiques tcd2
    AH immunologiques :TCD +

    AH par iso-immunisation : contexte +++

    • AH par Incompatibilité FM

    • Accidents transfusionnels


    Conclusion
    CONCLUSION

    • Triade clinique, ± complète

    • Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes d’hémolyse

    • Urgence médicale dans certains cas

    • Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.