1 / 31

ANEMIES HEMOLYTIQUES

ANEMIES HEMOLYTIQUES. M.MUNZER 14/12/2007. Définition. Augmentation de la destruction des GR Par anomalie du GR Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. Durée de vie N d’un GR = 120 jours Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire. Clinique.

seanna
Download Presentation

ANEMIES HEMOLYTIQUES

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. ANEMIES HEMOLYTIQUES M.MUNZER14/12/2007

  2. Définition • Augmentation de la destruction des GR • Par anomalie du GR • Par agression externe ±compensée par une hyperproduction médullaire. • Durée de vie N d’un GR = 120 jours • Hémolyse extravasculaire, dans le SRE Hémolyse intravasculaire

  3. Clinique • anémie • ictère • splénomégalie Triade

  4. Clinique Triade : • Anémie : ± importante • Ictère : variable, parfois retardé, urines foncées • Splénomégalie : inconstante (hémolyse intratissulaire, dans macrophages spléniques) Triade

  5. Clinique Triade : • anémie • ictère • splénomégalie • Formes chroniques : lithiase vésiculaire Triade

  6. Clinique Formes aiguës et/ou intravasculaire : tableau brutal, urgence médicale +++ • Malaise, douleurs lombaires, abdominales, fièvre, frissons, vomissements • Pâleur brutale, tachycardie •  état de choc • Urines rouges/noires, ±oligo-anurie • Ictère secondaire

  7. Biologie Signes de destruction érythrocytaire + Signes d’hyperproduction médullaire

  8. Biologie 1)Signes de destruction érythrocytaire • Anémie : degré variable normocytaire •  bilirubine libre, non conjuguée •  haptoglobine

  9. Biologie haptoglobine • Transporteur de Hb, non éliminé dans les urines, retenu dans le système macrophagique (foie+++) • Très bon témoin d’une hémolyse +++ •  . sans valeur chez le Nné .  si syndrome inflammatoire, corticothérapie .  dans les insuffisances hépatiques

  10. BiologieSignes de destruction érythrocytaire •  hémoglobinémie (N<0,1g/l) quand les capacités de liaison avec hapto sont dépassées sérum d’aspect laqué •  hémoglobinurie ( à différencier de hématurie) secondairement, permet Dg rétrospectif de HIV surtout chronique. •  LDH (érythrocytaires)

  11. BiologieSignes de destruction érythrocytaire Dans les tableaux aigus : • Insuffisance rénale • CIVD

  12. Biologie 2)Signes de régénération médullaire = réticulocytes  • N = 50 à 120 G/l, AH > 150 G/l •  vrai en cas d’hémolyse chronique •   peut être retardé en cas d’hémolyse aiguë +++ • Macrocytose relative (GR jeunes) • Erythroblastes circulants en cas d’hémolyse importante = anémie régénérative

  13. BiologieSignes de régénération médullaire •  leucocytes et des plaquettes • Myélémie.

  14.  Éléments clés du Dg biologique : • NFS plaquettes + réticulocytes anémie normocytaire régénérative • Bilirubine  • Haptoglobine  • Frottis +++ anisocytose, poïkylocytose, anisochromie, polychromatophilie, érythroblastes circulants, myélémie

  15. Enquête étiologique • Contexte/Interrogatoire +++: • Ethnie • Enquête familiale • Séjour en zone impaludée • Médicaments, toxiques, fèves • Virose récente • Anomalies cardiaques, rénales … • Transfusion récente

  16. Enquête étiologique • Biologie : • NFS – réticulocytes – bilirubine – haptoglobine • Frottis +++ : morphologie des GR • TCD +++

  17. drépanocytes Schizocytose = AH mécanique Précipitation de Hb Hb instables

  18. Test de Coombs

  19. Enquête étiologique Biologie Exceptionnellement: • Épreuve de durée de vie des GR au Cr51 :  durée de vie lieu de séquestration • Etude Fe59 : efficacité de érythropoïèse

  20. HEMOLYSE Contexte clinique Frottis sanguin ±Test de Coombs direct - + AH corpusculaires AH extracorpusculaires AHI AH extracorpusculaires AH corpusculaires AHAI • Infectieuses (palu) • Toxiques, • médicaments • Mécaniques • schizocytes +++ • (SHU, hémangiomes) • AHAI • Immuno • allergiques • Isoimmunisation • Membrane • Hémoglobine • Enzymes

  21. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane : • Congénitales : • Sphérocytose héréditaire +++ • Elliptocytose, acanthocytose, stomatocytose • Acquise : • Hémoglobinurie paroxystique nocturne

  22. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane • Anomalie de hémoglobine : • Syndromes thalassémiques • Drépanocytose (globine) • HbC, D, E • Porphyrie érythropoïétique (hème)

  23. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane • Anomalie de hémoglobine : • Syndromes thalassémiques • Drépanocytose (globine) • HbC, D, E • Porphyrie érythropoïétique (hème) NB : - thalassémie majeure : - réticulocytes bas (hémolyse intramédullaire) - microcytose - drépanocytose : pas de splénomégalie après la jeune enfance

  24. AH corpusculaires • Anomalies de la membrane Anomalie de hémoglobine • Déficit en enzymes érythrocytaires : • Pyruvate kinase • G6PD (favisme)

  25. AH extracorpusculaires (1) • Causes infectieuses :  HIV massive • Bactériennes : septicémie à C.perfringens, état septicémique • Parasitaires : paludisme

  26. AH extracorpusculaires (2) • Causes toxiques: • Industriels et domestiques : aniline, hydrogène arsénié, naphtalène… • Médicaments : sulfamides, sulfones, Dpénicillamine … • Physiques : brûlures étendues, eau distillée IV • Animales/végétales : venins serpent, champignons • Maladie de Wilson

  27. AH extracorpusculaires (3) • Causes mécaniques (fragmentation des GR)  schizocytes +++ • SHU +++  bilan rénal !! P.thrombotique thrombocytopénique • Microangiopathies : hémangiomesCIVD !! (Kasabach Meritt) vascularites, HTA maligne, CIVD rejet de greffe • Valves cardiaques

  28. AH immunologiques :TCD + AH auto-immunes +++ • Post-infection : CMV, EBV, Mycoplasme • Maladie des agglutinines froides • Maladies de système • Médicaments (méthyldopa) • Autres (T. ovaire, thymome,lymphome, LLC …) • Maladies générales (cirrhose) •  TCD + IgG, IgM, ±C ou C seul. • Rechercher déficit immunitaire +++

  29. AH immunologiques :TCD + AH immuno-allergiques, médicamenteuses • Apparition d’AC induite par un médicament • péni, ampi, céphalosporines, cisplatinum…. • Fixation de Ag médicamenteux à membrane du GR. • TCD+ IgG • Quinine, rifampicine, tétracyclines, insuline … • complexe Ag/Ac se fixe sur GR  fixation du C •  HIV souvent brutale • TCD + type C.

  30. AH immunologiques :TCD + AH par iso-immunisation : contexte +++ • AH par Incompatibilité FM • Accidents transfusionnels

  31. CONCLUSION • Triade clinique, ± complète • Biologie : anémie normochrome, régénérative, avec signes d’hémolyse • Urgence médicale dans certains cas • Enquête étiologique guidée par contexte clinique, frottis sanguin et TCD.

More Related