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Cardiopatías congenitas I PowerPoint PPT Presentation


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Clasificación. Acianóticas con cortocircuito I-D. Comunicación interauricular (CIA) Comunicación interventricular (CIV) Persistencia de conducto arterioso(PCA). Cardiopatías congenitas I. TEMA 12.1. 3.200-4000 niños /año Con cardiopatía congénita. 400.000-450.000 Nacimientos/año.

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Cardiopatías congenitas I

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Presentation Transcript


Cardiopat as congenitas i

  • Clasificación

  • Acianóticas con cortocircuito I-D

  • Comunicación interauricular (CIA)

  • Comunicación interventricular (CIV)

  • Persistencia de conducto arterioso(PCA)

Cardiopatías congenitas I

TEMA 12.1


Cardiopat as congenitas i

3.200-4000 niños /año

Con cardiopatía congénita

400.000-450.000

Nacimientos/año

0,8 - 1%

90.000-100.000 pacientes

adultos con cardiopatía congénita

  • 85% sobreviven

  • Evolución natural

  • Cirugia o intervencionismo

3.000 casos nuevos/año

Alcanzan la adolescencia

Cardiopatías congenitas

INTRODUCCIÓN


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

ETIOLOGIA

  • Factores ambientales:

    • Rubéola: Ductus arterioso persistente

    • Alcohol: Comunicación interventricular (CIV)

    • Litio: Anomalías tricúspides

    • Diabetes materna: CIV, Transposición grandes arterias

    • Lupus eritematoso materno: Bloqueo AV congénito

  • Factores genéticos:

    • Sd Down: Canal AV

    • Sd Turner: Coartación aórtica

    • Sd Noonan: Estenosis pulmonar

    • Sd Di George: Tronco arterioso


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Clasificación

  • Acianóticas con cortocircuito I-D

  • Acianóticas sin cortocircuito

  • Cianóticas

  • Otras


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

CIANOSIS

  • Color azulado que adquiere la piel

  • y mucosas cuando la hemoglobina reducida

  • es superior a 5 gr/100ml

  • Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa

  • de las cavas sale por la aorta sin haber pasado

  • por los pulmones

  • No mejora con oxígeno


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Acianóticas con cortocircuito I-D

I. Cortocircuito auricular

A.Comunicación interauricular (CIA)

B.CIA +Estenosis mitral (S. de Lutembacher)

C.Drenaje venoso anómalo PARCIAL de venas pulmonares

II. Cortocircuito ventricular

A. Comunicación interventricular (CIV)

B. Comunicación interventricular con insuficiencia aortica

C. Comunicación interventricular con cortocircuito de VI a AD


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Acianóticas con cortocircuito I-D

III.Cortocircuito desde aorta a corazón derecho

A.Rotura de aneurisma de seno de Valsalva

B.Fistula A-V coronaria

C.Origen anómalo de CI en AP

IV. Cortocircuito aortopulmonar

A.Ventana aortopulmonar

B.Persistencia de conducto arterioso(PCA)

V.Cortocircuito a varios niveles

A. Canal AV completo

B. CIV + CIA

C. CIV + PCA


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Acianóticas sin cortocircuito

I.Malformaciones del corazón izquierdo

A.Obstrucción del flujo en o hacia AI

1.Estenosis de venas pulmonares

2.Estenosis mitral

3.Cor triatriatum

B.Insuficiencia mitral

C.Fibroelastosis endocardica

D.Estenosis aórtica

1.Subvalvular

2.Valvular

3.Supravalvular

E. Insuficiencia aórtica

F. Coartación aórtica


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Acianóticas sin cortocircuito

II.Malformaciones del corazón derecho

A.Anomalía de Ebstein

B.Estenosis pulmonar

1.Subinfundibular

2.Infundibular

3.Valvular

4.Supravalvular y ramas

C.Insuficiencia pulmonar

D.Dilatación idiopática de AP


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Cianóticas

I.Hiperaflujo pulmonar

A.Transposición de grandes arterias

B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing

C.Tronco arterioso común

D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL

E.Ventriculo único sin EP

F.Aurícula única

G.Hipoplasia de cavidades izquierdas


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Cianóticas

II.Flujo pulmonar normal o disminuido

A.Atresia tricuspide

B.Atresia pulmonar

C.Tetralogía de Fallot

D.Estenosis pulmonar + CIV

E.Ventriculo único con EP


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Otras

I. Transposición corregida de grandes arterias

II.Malposiciones cardíacas

III.Bloqueo AV completo congénito


Cardiopat as congenitas i

Acianóticas con cortocircuito I-D

  • Comunicación interauricular (CIA)

  • Comunicación interventricular (CIV)

  • Persistencia de conducto arterioso(PCA)

Acianóticas sin cortocircuito

  • Coartación aórtica

  • Estenosis pulmonar

Cianóticas

  • Transposición de grandes arterias

  • Tetralogía de Fallot

Cardiopatías congenitas

LAS MAS FRECUENTES


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

  • Aunque la frecuencia es del 7% en el nacimiento, representa el 40% de las Cardiopatías Congénitas encontradas en el adulto

  • Predominio del sexo femenino (2:1)

  • Actualmente, con los métodos existentes, el diagnóstico se realiza precozmente

  • La supervivencia natural por encima de los 50 años es sólo del 50%


Cardiopat as congenitas i

QP

QS

=1

Cardiopatías congenitas

Gasto pulmonar = QP

AI

AP

VD

VI

AD

AO

Gasto sistémico = QS


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

Gasto pulmonar = QP

AP

AI

QP

QS

>1

VD

VI

AD

AO

Gasto sistémico = QS


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

  • Cortocircuito I-D

  • Sobrecarga diastólica de VD

  • Hiperaflujo pulmonar


Cardiopat as congenitas i

Tipos

3

2

1

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

AP

1. Septum secundum

(Fosa Oval-80%)

2. Septum primum

3. Seno venoso

AD

VD

tr


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

Evolución natural

Cortocircuito I-D

Asintomático

Infecciones respiratorias

Arritmias auriculares

Hipertensión pumonar

Cortocircuito D-I

Insuficiencia cardiaca

Infancia

3-4ª década


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

Auscultación

En Foco pulmonar

  • Desdoblamiento fijo y constante de 2º Ruido

  • Soplo protomesosistólico

ECG

  • Bloqueo de rama derecha

Rx Tórax

  • Cardiomegalia (VD)

  • Dilatació AP- hiperaflujo

Ecocardiograma

Resonancia


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

ECG


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

TRATAMIENTO

  • En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter.

  • Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5.

  • Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general.


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

Cierre con dispositivo percutáneo


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interauricular

Cierre con dispositivo percutáneo


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

Gasto pulmonar = QP

AI

AP

QP

QS

>1

VD

VI

AD

AO

Gasto sistémico = QS


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

  • Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10%

  • Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

Tipos

  • 1. Perimembranosas.

  • 2. Subarteriales (anteriores)

  • 3. Medioposteriores.

  • 4. Musculares (apicales).

2

1

3

4


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

  • El cortocircuito I-D depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares

  • Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser:

    • Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar (Roger)

    • Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2, con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar

    • Grande: QP/QS> de 2,2, gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

  • En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:

    • Cierre espontáneo (25-40%)

    • Disminución del tamaño

    • Estenosis infundibular pulmonar

    • Insuficiencia Aórtica (subarteriales)

    • Estenosis subaórtica

    • Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

Auscultación

En mesocardio

  • Soplo holosistólico que irradia a Dcha

  • Mayor intensidad menor severidad

ECG

  • Hipertrofia VI

Rx Tórax

  • Cardiomegalia (VI)

  • Hiperaflujo pulmonar

Ecocardiograma

Resonancia


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Sindrome de Eisenmenger


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Sindrome de Eisenmenger

  • CIV con HAP severa

    • Disnea y cianosis.

    • Insuficiencia cardíaca derecha.

    • Ausencia de soplo de CIV.

    • 2º R muy reforzado.

    • Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide.

    • Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Comunicación interventricular

TRATAMIENTO

  • La indicación quirúrgica viene dada por:

    • Síntomas.

    • QP/QS > 2,1.

    • Presión de A.P. 50 mmHg.

    • Deterioro de la función del V.I

  • Ocasionalmente el cierre puede hacerse con dispositivo “oclusor”.


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso

Gasto pulmonar = QP

AI

AP

QP

QS

>1

VD

VI

AD

AO

Gasto sistémico = QS


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso

  • Del 5 al 10% de todas las CC

  • Cortocircuito I-D

  • ICC si es grande

  • Tratamiento:CIERRE

    • percutaneo:dispositivo

    • quirurgico

    • prematuros: indometacina


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso

Auscultación

En Foco pulmonar

  • Soplo continuo

ECG

  • Hipertrofia VI

Similar a la CIV

Rx Tórax

  • Cardiomegalia (VI)

  • Hiperaflujo

Ecocardiograma

Resonancia


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Persistencia del conducto arterioso


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein


Cardiopat as congenitas i

Cardiopatías congenitas

Anomalía de Ebstein


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