Miastenia gravis
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MIASTENIA GRAVIS. FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE. GENERALIDADES. Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora ) Thomas Willis, 1672

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MIASTENIA GRAVIS

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Miastenia gravis

MIASTENIA GRAVIS

  • FISIOPATOLOGIA

  • DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO

  • UNIBE


Generalidades

GENERALIDADES

  • Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora )

  • Thomas Willis, 1672

  • Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos anticolinesterásicos.


Generalidades1

GENERALIDADES

  • Poco frecuente

  • Relación mujer:varón 2:1 en la juventud, se iguala en AM

  • Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15-20% tienen un timoma


Fisiopatologia

FISIOPATOLOGIA

  • Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora

  • En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina AcRAch)

  • Debilidad muscular y fatigabilidad----pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular


Fisiopatologia1

FISIOPATOLOGIA

  • 30-40% de los pacientes con anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk.

  • Músculo esquelético suele ser normal

  • Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora


Cuadro clinico

CUADRO CLINICO

  • Debilidad muscular variable

  • Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y ptosis parpebral

  • Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades

  • FM varía de un día a otro, o de una hora a otra,siempre en relación con el ejercicio

  • Empeora de noche

  • Fatigabilidad anormal

  • Recuperación parcial o total con el reposo


Cuadro clinico1

CUADRO CLINICO

  • Mejoría con anticolinesterásicos

  • Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia

  • Disnea e insuficiencia respiratoria aguda

  • Sensibilidad y ROTs normales

  • Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión


Guillian barre

GUILLIAN BARRE

  • 1916

  • Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis )

  • PNP aguda inflamatoria desmielinizante

  • Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con conteo de células normal )


Generalidades2

GENERALIDADES

  • 20% severa discapacidad

  • 5% muere

  • Autoinmune

  • 2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea

  • Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae


Clinica

CLINICA

  • Debilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días

  • Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas

  • Parestesias, entumecimiento

  • Dolor MsIs

  • 25% fallo respiratorio

  • Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados


Fisiopatologia2

FISIOPATOLOGIA

Partícula infecciosa

Antcs contra superficie de cel Schwann ( IgG )

Activación temprana y depósito del complemento

Invasión de macrófagos

Axolema - fibras nerviosas Ranvier

Complejo de ataque

Inflamación linfocítica-desmielinización

Degeneración axonal fibras motoras


Fisiopatologia3

FISIOPATOLOGIA

  • Gangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico):

    • GM1*

    • GD1a*

    • GT1a**

    • GQ1b**

    • *GB- ** Miller Fischer


Patologia

PATOLOGIA

  • Infiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos)

  • Áreas de desmielinización segmentaria

  • Degeneración axonal secundaria de raíces espinales,nervios motores y sensitivos.


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